Mondini内耳畸形患者的多通道人工耳蜗植入

目的 探讨Mondini内耳畸形患者人工耳蜗植入方法及手术前后听力评估和术后言语康复效果。方法 回顾性分析经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入的 19例Mondini内耳畸形患者的临床资料 ,并将其中 10例患者植入后听力情况与 10例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入者 (对照组 )进行比较。结果 19例Mondini内耳畸形患者中 ,32个电极全部植入者 12例 ,2 8个电极植入者 2例 ,2 6个电极植入者 2例 ,2 2个电极植入者 2例 ,2 0个电极植入者 1例 ;术中 7例发生多量脑脊液流出 (ozze) ,5例发生脑脊液井喷 (gusher) ,7例无脑脊液外溢。两组患者术后听力接近 ,均在 30～ 4 0dBHL左右 ,无严重并发症发生 ,17例Mondini内耳畸形患者术后听觉言语康复效果与耳蜗发育正常者接近 ,2例稍差。长期效果有待进一步观察。结论 人工耳蜗植入适用于Mondini内耳畸形患者 ,但手术前应进行全面的听力学及影像学评估。

Mondini内耳畸形的诊断与治疗

为总结内耳畸形的诊断与治疗特点，报告５例（６耳）Ｍｏｎｄｉｎｉ内耳畸形。４例（５耳）伴发脑脊液耳、鼻漏（其中３例伴发Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｆｅｉｌ综合症）经手术补漏成功，１例伴发耳硬化症。结合病理诊断及手术处理特点重点讨论：①诊断依据除听力检查外，特别强调ＣＴ为确诊提供的影像学资料；②Ｍｏｎ－ｄｉｎｉ内耳畸形所致外淋巴瘘主要在前庭窗或其附近，镫骨底板及圆窗部位；③自发性脑脊液耳、鼻漏处理可采取耳内切口的鼓室探查及瘘孔修补术，瘘孔周围粘膜应彻底搔刮，选用中胚叶组织填塞前庭窗，填塞物应呈嵌顿状。

Mondini内耳畸形合并反复化脓性脑膜炎5例报告

目的探讨Mondini内耳畸形合并脑脊液耳漏、耳鼻漏同时并发脑膜炎时的诊断、治疗方法。方法早期2例,在行中耳探查时发现瘘孔在畸形的镫骨足板,采用肌肉、筋膜等材料从中耳腔侧覆盖前庭窗瘘孔。后期3例则在术中摘除镫骨,用筋膜等组织由前庭窗向前庭池填塞。结果采用从中耳腔侧覆盖瘘孔的早期2例术后失败,改用前庭池填塞后未再复发。后期由前庭窗向前庭池作填塞的3例皆一次手术成功。结论Mondini内耳畸形合并脑脊液耳漏、耳鼻漏时需及时行中耳探查术、封闭瘘管。术中摘除畸形镫骨,以筋膜等材料从前庭窗向前庭池填塞则术后不易复发。

Mondini内耳畸形伴发耳硬化症误诊误治

耳科临床经常遇到一些原因不明的感音神经性聋或混合性聋患者，其中部分病例是先天性内耳发育不全所致，由于胚胎发育不同阶段，受传素质，基因突变或其它因素的影响，

儿童Mondini内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏引发化脓性脑膜炎1例

化脓性脑膜炎目前仍然是儿科ICU重症感染病因之一。随着各种新型抗菌药物的临床应用,化脓性脑膜炎的病死率已大大降低,但重症患者仍有较高的病死率,即使存活也多因脑组织损害严重,留有不同程度的后遗症[1]。尤其反复感染的患儿更应加强重视,尽早查明病因,早期治疗,避免严重的并发症发生。我科成功诊治了1例由于Mondini内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏引发化脓性脑膜炎的患儿,现报道如下。

单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏1例报告及文献复习

目的:探讨单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏患者的发病机制、临床表现、诊断和手术方法,提高对其临床特征的认识。方法:收集1例单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏患者的临床资料,结合国内外相关文献,分析其临床特征、影像学表现、诊断和手术方法。结果:患者因“左侧鼻腔流水、头痛20年,加重1个月”就诊。查体见左耳鼓膜内陷、完整,左耳听力下降。鼻内镜下,颅内压增加时左侧咽鼓管咽口有脑脊液流出。结合患者相关检查结果和临床表现初步考虑左耳Mondini畸形并脑脊液耳漏。行左脑脊液耳漏修补术,患者术后听力良好,无鼻腔流液和头痛不适。随访1年,患者未复发脑膜炎。结论:反复发作不明原因的脑膜炎患者应考虑先天性内耳畸形的可能。颞骨薄层CT与MRI检查是确诊的主要手段,鼓室探查修补术是填补漏口的有效方法,手术是主要的治疗方法。

内耳Mondini畸形临床分析

目的探讨内耳Mondini畸形的病因、临床特征、诊断和治疗。方法分析2例Mondini畸形患者的临床资料并复习相关文献。结果 Mondini畸形属于常染色体显性遗传病;主要表现为听力下降,形成脑脊液漏后可伴发反复发作的脑膜炎,单侧畸形者,因对侧听力正常,常就诊于其他科室易漏诊;其诊断需结合病史、听力学及影像学检查;手术修补对脑脊液漏效果好,本文2例术后随访1年余,均未见复发。结论听力下降并反复发作不明原因的脑脊液漏伴脑膜炎者应疑为内耳Mondini畸形,CT与MRI检查是确诊该病的主要依据,对伴发脑脊液耳漏的患者,鼓室探查修补术是目前唯一有效的方法。

先天性内耳畸型的临床表现及处理(附Mondini畸形1例并文献复习)

目的 :熟悉先天性内耳畸形的临床表现及处理原则。方法 :对Mondini畸形 1例进行分析 ,并结合文献进行讨论。结果 :CT检查有利于该病的诊断。结论 :不明原因感音性聋伴或不伴脑脊液耳鼻漏 ,均应考虑本病可能。瘘口周围粘膜充分搔刮是自发性脑脊液耳鼻漏修补成功的关键。

Mondini畸形婴幼儿人工耳蜗术后听觉能力长期随访研究

目的探讨0~3岁Mondini畸形患儿人工耳蜗(CI)术后5年听觉能力发展规律。方法采用回顾性队列研究设计,共纳入235例36个月龄以内接受单侧CI手术患儿。根据影像学检查结果,分为Mondini组(47例)和内耳结构正常的对照组(188例)。由经过统一培训的专业人员使用听觉能力分级(CAP)量表评估受试者听觉能力。分别在CI术前及开机后1、2、3、6、9、12、18、24、30、36、42、48、54、60个月时进行评估。结果两组患儿CAP得分在CI术前及开机1个月时存在显著差异(P<0.05),其余各随访时间点均无显著差异(P>0.05)。在开机42、48、54、60个月时,两组患儿CAP得分均接近7分。Mondini组患儿CAP得分术前与开机后1、2、3、6、9、12、18、24、30、36、42、48、54、60个月均存在显著差异(P<0.05);在开机1年内,开机1个月与3个月、2个月与3个月、3个月与9个月、6个月与9个月、9个月与18个月之间均存在显著差异(P<0.05);而在开机1~3年,开12个月与24个月、18个月与24个月、24个月与36个月、30个月与42个月均存在显著差异(P<0.05);在开机3年后各随访时间点间均不存在显著差异(P>0.05)。结论CI可有效改善Mondini畸形患儿的听觉能力,患儿在CI术后3年内听觉能力有显著提高。此外,Mondini畸形患儿在CI术后听觉能力的提高与内耳结构正常的患儿表现相似。

人工耳蜗植入对内耳畸形患儿前庭功能影响的纵向研究:基于前庭诱发肌源性电位测试的比较分析

目的分析人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)术对先天性感音神经性聋(sensorineural hearing Loss,SNHL)儿童前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials,VEMPs)的影响。方法收集2021年1月至2023年2月于首都医科大学附属北京同仁医院就诊并行CI的SNHL患儿78例,其中内耳结构正常患儿39例,内耳畸形组39例,包含前庭水管扩大6例,Mondini畸形13例,前庭蜗神经发育不良5例,前庭囊发育畸形2例及内听道狭窄2例。所有患儿分别于术前1周内(T0)、术后1个月(T1)、术后6个月(T2)及术后1年(T3)进行VEMPs测试。使用卡方检验和方差分析比较了所有患者术前和术后各个随访时间节点VEMPs引出率、潜伏期和幅值等各个参数的差异,以及内耳畸形和非内耳畸形组上述参数的差异。结果78例患儿完成术后颈性前庭诱发肌源性电位(cervical VEMP,cVEMP)随访,术前(T0)cVEMP引出率为69.23%。T1期、T2期和T3期引出率分别为46.15%、41.03%和58.97%。CI前后整体cVEMP引出率差异有统计学意义(χ^(2)=4.768,P=0.003)。T1的P1和N1潜伏期显著缩短(P=0.07,P=0.046),48例患儿完成术后眼性前庭诱发肌源性电位(ocular VEMP,oVEMP)随访,术前总体引出率为75%,T1期、T2期和T3期引出率分别为81.25%、62.5%和62.5%。CI前后整体oVEMP引出率差异有统计学意义(χ^(2)=9.720,P=0.021)。CI植入时长对cVEMP的P1潜伏期、幅值及校正幅值的影响有统计学意义(P=0.0434、P=0.041、P=0.041,P<0.001),对oVEMP的幅值的影响具有统计学意义(P=0.043)。T3时,cVEMP引出率和潜伏期幅值等参数与T0相比,差异无统计学意义;T2和T3的oVEMP的幅值和T0相比,差异有统计学意义(P=0.038)。内耳畸形和非内耳畸形组在T1~T3时各测试参数差异无统计学意义。结论VEMPs可评估患儿CI术前、术后前庭功能,CI植入时长是VEMPs变化的重要影响因素;内耳畸形可能影响CI术后耳石器功能,且CI植入时长对内耳畸形患儿的耳石器功能影响更为显著。VEMP测试结果可为CI侧别的选择提供一定参考。

内耳畸形人工耳蜗植入进展

内耳畸形(inner ear malformation,IEM)主要指骨迷路的畸形,目前IEM患者多可通过人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)获益,但手术难度和风险较正常耳蜗更大。本文就IEM患者CI手术的技术难点,如面神经畸形、脑脊液耳漏、电极异位等的防治策略,和电极选择、植入侧别选择等手术策略以及术后效果、术后调试的特点做了总结,并利用文献计量学方法总结了IEM患者CI手术的研究热点、展望了未来研究前景。

内耳畸形的分类和干预

近年来,内耳畸形领域的研究取得了显著进展,特别是在影像学诊断技术与内耳畸形分类方法的优化、内耳畸形干预方式的探讨方面。本文系统综述了内耳畸形的分类方法及干预方式,旨在为探索更适用于临床应用的内耳畸形分类提供依据。

正常耳蜗结构与Mondini畸形患者人工耳蜗术后电极阻抗及早期干预效果对比研究

目的对比正常耳蜗结构与Mondini畸形患者人工耳蜗术后的阻抗变化,以及早期听觉言语康复效果。方法回顾性分析80例患者(正常组和Mondini组)人工耳蜗术后1、3、6、12个月的阻抗变化,术前、术后1、3、6、12个月的助听听阈变化及其中双侧语前聋患者术前、术后3、6、12个月的听觉言语效果。结果Mondini组术后1个月阻抗明显高于正常组(P<0.05),两组患者术后其他时间阻抗无显著差异(P>0.05);正常组术前和术后1、3、6、12个月的平均助听听阈均显著高于Mondini组(P<0.05),但两组术后12个月0.5、1、2及4 kHz的助听听阈差别均无显著差异(P>0.05);两组双侧语前聋患者术前听觉行为分级标准(CAP)和言语可懂度分极标准(SIR)评分无显著差差异(P>0.05),Mondini组术后3、6、12个月的CAP、SIR及有意义听觉整合量表(MAIS)/婴幼儿有意义听觉整合量表(ITMAIS)评分均高于正常组,仅术后3个月SIR、MAIS/ITMAIS评分有显著差异(P<0.05)。结论人工耳蜗是Mondini畸形患者重建听力的有效方法,患者术后会短暂地产生更高的阻抗,对调机无不利影响。术后助听听阈、听觉言语能力能达到和耳蜗正常患者相当水平,甚至在术后3个月内,表现出更快的适应能力。

多层螺旋CT多平面重建在内耳Mondini畸形诊断中的价值

目的:探讨多层螺旋CT多平面重建技术在诊断内耳Mondini畸形的临床价值。方法:回顾性分析29位临床感音性耳聋患者的29次CT检查图像,通过对原始图像多平面容积重组图像后处理,分析其影像学特征。结果:通过多平面容积重建后观察到内耳Mondini畸形的典型表现。结论:多层螺旋CT结合多平面重建技术能准确反映Mondini畸形形态学特征,对其诊断有较高的临床价值。

Mondini畸形多道人工耳蜗植入的效果分析

目的 探讨Mondini畸形患者人工耳蜗植入手术的可行性效果及手术特点。方法 我院自 1996年开展多道人工耳蜗植入术以来 ,截止到 2 0 0 2年 10月已经开展手术 30 0例 ,其中典型的Mondini畸形患者 15例 (2 8耳 )。本组对这 15例 (15耳 )植入手术患者进行回顾性分析 ,就Mondini畸形人工耳蜗植入手术特点、开机调试结果、言语康复与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入者进行了比较。任意抽出 15例 (30耳 )耳蜗结构正常的人工耳蜗植入者作为对照组与Mondini畸形者进行比较。结果 ①Mondini畸形术中 11耳出现井喷现象 ,较对照组多见 ,且井喷比较汹涌 ;严重者术中及术后需要使用甘露醇降颅压 ;② 13例 (13耳 )电极全部植入耳蜗内 ,2例 (2耳 )遗留 2对蜗外电极 ;③术后无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等手术并发症 ;④所有Mondini畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉 ;⑤开机调试时电极反应阈值、最大舒适阈值及阻抗值与对照组数值接近 ,经统计学比较差异无显著性 (P>0 0 5 )。术后平均听阈 (35dBHL)与对照组 (30dBHL)无明显区别。结论 人工耳蜗植入可以作为伴有Mondini畸形的双侧深度感音性聋患者的听觉康复手段 。

不同内耳畸形人工耳蜗植入效果分析

目的 就不同内耳畸形人工耳蜗植入特点及效果进行分析,积累经验。方法 1996年1月～2004年5月北京同仁医院共开展多道人工耳蜗植入术410例(410耳),对其中双侧内耳畸形患者82例(82耳)进行回顾性分析,就不同原因内耳畸形的人工耳蜗植入手术特点及术后开机调试特点与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入者进行了比较。结果 ①所有内耳畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉;②内耳畸形人工耳蜗术中容易出现井喷;③82例中除2例患者各遗留2对蜗外电极外,其余电极均完全植入蜗内;④术后无面瘫、脑脊液漏等并发症;⑤术后开机调试数值与结构正常植入者接近,无统计学差异(P>0.05);⑥术后经过语训,1年后听力及言语能力均有不同程度的提高。结论 伴有内耳发育畸形的深度感音性聋患者可以行人工耳蜗植入手术,植入效果与耳蜗发育正常患者的人工耳蜗植入效果基本一致,人工耳蜗植入术可以作为伴有内耳畸形的深度感音性聋患者的治疗和康复手段。

内耳畸形CT分类在人工耳蜗植入手术中的应用

目的探讨内耳畸形CT分类在人工耳蜗植入手术中的临床应用价值。方法对人工耳蜗植入患者的高分辨率颞骨CT结果进行评估,筛选出内耳畸形的病例,根据Sennaroglu的分类方法(2010年),对内耳畸形患者进行分类,依次为:米歇尔畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良I型、耳蜗发育不良II型、耳蜗发育不良III型、不完全分隔I型(incomplete partition type I,IP-I)、不完全分隔II型(incomplete partition type II,IP-II)、不完全分隔III型(incomplete partition type III,IP-III)、前庭及半规管畸形、大前庭导水管综合征及内听道狭窄等,并记录和分析人工耳蜗植入患者的内耳畸形类型、手术入路、电极类型和手术效果。结果 2011年4月至2016年9月,共有76例(150耳)内耳畸形患者,71例为双侧对称的内耳畸形,5例为双侧不对称的内耳畸形。共76例(80耳)内耳畸形患者实施人工耳蜗植入手术,双侧植入4例,左侧植入12例,右侧植入60例。无耳蜗结构的畸形4耳(耳蜗未发育1耳、共同腔畸形3耳)经乳突迷路开窗植入电极,有耳蜗结构的畸形76耳经鼓阶开窗或圆窗植入电极。耳蜗未发育和共同腔畸形选择直电极,耳蜗发育不良(I型、II型、III型)、IP-I和IP-III畸形选择短的直电极,IP-II畸形和耳蜗结构正常者选择标准电极。所有患者的工作电极均完全植入,术后的神经反应遥测除1例IP-I患者无反应外其余患者均可引出。1例IP-I患者术后出现脑脊液耳漏。所有患者无面瘫、皮瓣坏死及感染等其他并发症。结论内耳畸形的CT分类对内耳畸形患者的人工耳蜗植入手术具有指导价值,可根据内耳畸形的程度和类型选择合适的手术入路及电极类型。

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的 探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 3年 4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋 18例进行了人工耳蜗植入术。结果 18例中前庭水管 11例 ,Waardenburg综合征 3例 ,Mondini畸形 3例 ,Usher综合征 1例。全部病例采用Nucleus 2 4型人工耳蜗 ,其中对前庭水管 5例采用Contour植入体 ,其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管 11例开骨窗后仅有外淋巴搏动 ,但无井喷 (脑脊液漏 ) ,电极植入顺利。Waardenburg综合征 3例和Mondini畸形 3例中各有 1例伴发圆窗骨性封闭畸形。 结论 前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利 ,术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和CommonCavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形 。

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论。结果CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形。35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳)。结论对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形。CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据。

内耳先天性畸形102例临床分析

报道１０２例（２００耳）内耳先天性畸形的临床分析。此类患儿多为双侧重度听力损失或全聋，３／４患儿于一岁以内即被家长发现耳聋，其中４７例（４６％）患儿的母亲有妊娠早期感冒史。采用高分辨内耳ＣＴ检查，其颞骨畸形大致分为五型：①Ｍｉｃｈｅｌ型，１６耳；②Ｍｏｎｄｉｎｉ型，１５５耳；③前庭导水管扩大畸形，１６耳；④耳蜗导水管发育畸形，１２耳；⑤内耳道发育畸形，１耳。值得指出的是多数先天性内耳畸形伴有前庭或前庭导水管畸形。