Mondini畸形婴幼儿人工耳蜗术后听觉能力长期随访研究

目的探讨0~3岁Mondini畸形患儿人工耳蜗(CI)术后5年听觉能力发展规律。方法采用回顾性队列研究设计,共纳入235例36个月龄以内接受单侧CI手术患儿。根据影像学检查结果,分为Mondini组(47例)和内耳结构正常的对照组(188例)。由经过统一培训的专业人员使用听觉能力分级(CAP)量表评估受试者听觉能力。分别在CI术前及开机后1、2、3、6、9、12、18、24、30、36、42、48、54、60个月时进行评估。结果两组患儿CAP得分在CI术前及开机1个月时存在显著差异(P<0.05),其余各随访时间点均无显著差异(P>0.05)。在开机42、48、54、60个月时,两组患儿CAP得分均接近7分。Mondini组患儿CAP得分术前与开机后1、2、3、6、9、12、18、24、30、36、42、48、54、60个月均存在显著差异(P<0.05);在开机1年内,开机1个月与3个月、2个月与3个月、3个月与9个月、6个月与9个月、9个月与18个月之间均存在显著差异(P<0.05);而在开机1~3年,开12个月与24个月、18个月与24个月、24个月与36个月、30个月与42个月均存在显著差异(P<0.05);在开机3年后各随访时间点间均不存在显著差异(P>0.05)。结论CI可有效改善Mondini畸形患儿的听觉能力,患儿在CI术后3年内听觉能力有显著提高。此外,Mondini畸形患儿在CI术后听觉能力的提高与内耳结构正常的患儿表现相似。

Mondini畸形多道人工耳蜗植入的效果分析

目的 探讨Mondini畸形患者人工耳蜗植入手术的可行性效果及手术特点。方法 我院自 1996年开展多道人工耳蜗植入术以来 ,截止到 2 0 0 2年 10月已经开展手术 30 0例 ,其中典型的Mondini畸形患者 15例 (2 8耳 )。本组对这 15例 (15耳 )植入手术患者进行回顾性分析 ,就Mondini畸形人工耳蜗植入手术特点、开机调试结果、言语康复与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入者进行了比较。任意抽出 15例 (30耳 )耳蜗结构正常的人工耳蜗植入者作为对照组与Mondini畸形者进行比较。结果 ①Mondini畸形术中 11耳出现井喷现象 ,较对照组多见 ,且井喷比较汹涌 ;严重者术中及术后需要使用甘露醇降颅压 ;② 13例 (13耳 )电极全部植入耳蜗内 ,2例 (2耳 )遗留 2对蜗外电极 ;③术后无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等手术并发症 ;④所有Mondini畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉 ;⑤开机调试时电极反应阈值、最大舒适阈值及阻抗值与对照组数值接近 ,经统计学比较差异无显著性 (P>0 0 5 )。术后平均听阈 (35dBHL)与对照组 (30dBHL)无明显区别。结论 人工耳蜗植入可以作为伴有Mondini畸形的双侧深度感音性聋患者的听觉康复手段 。

经迷路入路修补Mondini畸形合并脑脊液耳漏附2例报告

目的探讨采用经迷路入路治疗Mondini畸形合并脑脊液耳漏的外科方法。方法对2例Mondini畸形合并脑脊液耳漏患者均采用经迷路入路治疗,修补脑脊液耳漏。结果 2例患者均一次修补成功,随访6个月以上无复发。结论反复发作脑膜炎并合并耳聋患者要高度警惕Mondini畸形合并脑脊液耳漏,影像学检查和神经耳科检查可明确诊断;经迷路入路可有效治疗Mondini畸形合并脑脊液耳漏。

内耳Mondini畸形临床分析

目的探讨内耳Mondini畸形的病因、临床特征、诊断和治疗。方法分析2例Mondini畸形患者的临床资料并复习相关文献。结果 Mondini畸形属于常染色体显性遗传病;主要表现为听力下降,形成脑脊液漏后可伴发反复发作的脑膜炎,单侧畸形者,因对侧听力正常,常就诊于其他科室易漏诊;其诊断需结合病史、听力学及影像学检查;手术修补对脑脊液漏效果好,本文2例术后随访1年余,均未见复发。结论听力下降并反复发作不明原因的脑脊液漏伴脑膜炎者应疑为内耳Mondini畸形,CT与MRI检查是确诊该病的主要依据,对伴发脑脊液耳漏的患者,鼓室探查修补术是目前唯一有效的方法。

EABR辅助31例Mondini畸形人工耳蜗植入及术后效果分析

目的探讨电刺激听觉脑干诱发电位(electrical evoked auditory brainstem responses,EABR)辅助Mondini畸形患者人工耳蜗植入手术的方法及术后效果分析。方法我院自2001年开始为Mondini畸形患者植入人工耳蜗,收集2012年至2015年在我院行人工耳蜗手术的Mondini畸形患者31例,回顾性分析Mondini畸形患者术前听力学特征,术前EABR特点,术中手术特点、术后NRT测试结果及开机调试结果,随访术后听觉言语康复能力CAP(categories of auditory performance)和SIR(speech intelligibility rating)评分。另选择相似耳聋年龄的耳蜗结构正常耳蜗植入患者20例作为正常对照组,测试结果进行对比分析。结果 31例Mondini畸形患者术前听力均为极重度感音神经性聋,其中14例无残余听力,对照组7例无残余听力,术前行EABR测试,引出率100%,有反应者植入不同类型电极的人工耳蜗;术中电极全部植入耳蜗内,其中4例出现脑脊液井喷,颞肌封堵,术后无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等手术并发症;所有Mondini畸形患者术后均获得听觉,开机测试神经反射遥测(neural response telemetry,NRT),引出率41.94%低于对照组95%;开机6月平均T值Mondini组171.37±13.14CL;对照组145.34±17.43CL;动态范围Mondini组33.24±10.73CL,对照组43.55±15.36CL,经统计学分析P<0.05,有显著差异;随访6月~4年,Mondini组CAP平均得分6.13±1.15,SIR平均得分3.05±0.62;对照组CAP平均得分7.12±0.80,SIR平均得分4.03±0.91,经两样本比较t检验,P<0.05有显著性差异。结论 Mondini畸形的双侧极重度感音神经性聋患者可以根据残余听力情况在EABR辅助下行人工耳蜗植入,术后听力言语康复较正常耳蜗结构患者效果稍差,但明显好于术前听觉和言语能力。

单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏1例报告及文献复习

目的:探讨单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏患者的发病机制、临床表现、诊断和手术方法,提高对其临床特征的认识。方法:收集1例单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏患者的临床资料,结合国内外相关文献,分析其临床特征、影像学表现、诊断和手术方法。结果:患者因“左侧鼻腔流水、头痛20年,加重1个月”就诊。查体见左耳鼓膜内陷、完整,左耳听力下降。鼻内镜下,颅内压增加时左侧咽鼓管咽口有脑脊液流出。结合患者相关检查结果和临床表现初步考虑左耳Mondini畸形并脑脊液耳漏。行左脑脊液耳漏修补术,患者术后听力良好,无鼻腔流液和头痛不适。随访1年,患者未复发脑膜炎。结论:反复发作不明原因的脑膜炎患者应考虑先天性内耳畸形的可能。颞骨薄层CT与MRI检查是确诊的主要手段,鼓室探查修补术是填补漏口的有效方法,手术是主要的治疗方法。

Mondini畸形误诊误治一例

患者女,15岁,因“反复发作性头痛、发热四次,乳突根治术后9个月”,于2006-12-15以“1.脑脊液耳漏？2.右乳突根治术后”收住我院。患者于5岁时,无明显诱因下家长发现其右耳“重度耳聋”。2005-12-25及2006-02-04患者因头痛、发热,于当地医院小儿科诊断为“化脓性脑膜炎”,两次住院治疗,抗炎输液后病情缓解。

1例非综合征性Mondini畸形家系的研究

目的分析家族性非综合征性Mondini畸形的遗传方式和相关致畸基因的突变情况。方法 Mondini畸形家系的临床病史、体格检查、成员发病、听力检测、颞骨薄层CT和致畸基因检测。结果先证者是一对异卵孪生男性双胞胎(Ⅲ:1,Ⅲ:2),患儿父亲(Ⅱ:1)也为患者,家系中其余人正常。3名患者均为双侧Mondini畸形。临床表现:患者非综合征型双侧内耳单纯Mondini畸形,表现为耳蜗较正常人少一转,底转基本正常,顶转和中转融合,蜗内分隔不全,前庭及半规管未见明显异常(见高分辨率颞骨CT图)。听力表现:Ⅱ:1表现为双侧混合性聋,右侧较左侧严重,语后聋,配助听器可以正常言语交流;Ⅲ:1左耳极重度感音神经性聋,右耳中重度感音神经聋,言语发育迟缓;Ⅲ:2左耳极重度感音神经性聋,右耳中度感音神经聋,言语发育迟缓。余家系成员双侧听力检查未见明显异常。所有家系成员外观正常,未见合并其他系统疾病。常规耳聋基因(包括:SLC26A4、GJB2和GJB3)和候选致畸基因MITF的检测未见异常。结论家系图分析表明,常染色体隐性遗传为该家系最可能的遗传方式;当先证者父亲由于新生突变导致Mondini畸形时,该家系也可是常染色体显性遗传方式;常见致畸基因(SLC26A4和MITF)的检测未见异常,表明该家系的非综合征性Mondini畸形,可能为其它致畸基因引起。

Mondini畸形致脑脊液耳鼻漏的诊治体会

经卵圆窗内耳填塞术治愈Mondini畸形致脑脊液耳鼻漏2例,体会如下。1临床资料病例1女,13岁,以＂间断头疼呕吐、发热6年,发现右鼻流水4年＂为主诉于2003年2月19日入院。

先天性内耳畸型的临床表现及处理(附Mondini畸形1例并文献复习)

目的 :熟悉先天性内耳畸形的临床表现及处理原则。方法 :对Mondini畸形 1例进行分析 ,并结合文献进行讨论。结果 :CT检查有利于该病的诊断。结论 :不明原因感音性聋伴或不伴脑脊液耳鼻漏 ,均应考虑本病可能。瘘口周围粘膜充分搔刮是自发性脑脊液耳鼻漏修补成功的关键。

Mondini畸形脑脊液漏修补的围手术期护理

目的探讨Mondini畸形伴脑脊液耳漏经鼓室入路脑脊液漏修补围手术期的观察及护理要点。方法回顾性探讨17例Mondini畸形伴脑脊液耳漏患者术前后的临床特点及进行重点护理的经验。结果17例患者均恢复良好,无护理并发症。结论术前做好患者的心理疏导,对于消除因多次严重脑膜炎发作及手术失败造成的恐惧心理十分重要;做好听力障碍的护理及提高交流质量;术后除做好面瘫的观察及护理外,还应做好颅内高压及再次出现脑脊液漏的观察及护理。

Mondini畸形误诊1例

Mondini畸形是一种先天性内耳畸形，主要表现为听力下降，由于过去对该病认识不足容易误诊。现将本科2010年6月收治的1例予以报道。

Mondini畸形患儿人工耳蜗植入术后电听性脑干反应

目的探讨Mondini畸形患儿人工耳蜗植入术后EABR特点,用客观方法评价Mondini畸形患儿人工耳蜗植入术后效果。方法选择我院2007～2009年间行人工耳蜗植入术的Mondini畸形患儿9例(9耳)A组、和内耳发育正常11例(11耳)B组,选取3,10,20电极分别行阻抗、神经反应遥测(Neural response telemetry,NRT)、电听性脑干反应(Electrically evoked auditory brainstem responses,EABR)检测及听觉主观阈值(T-level,T值)的测定。结果 20例患者的NRT为:A组11例均检测出ECAP波形,B组9例中5例患儿在改变参数下检测出出可辨别ECAP波形,其余4例患儿无法检测出可靠波形。A、B两组均检出EABR波形。结论①Mondini畸形患儿的人工耳蜗植入术后EABR检测较NRT检出率更有优势。②EABR检测可以应用在Mondini畸形患儿的人工耳蜗植入术后的客观听觉效果的评价和Mapping调试。

Mondini畸形误诊1例

Mondini畸形是一种先天性内耳畸形，主要表现为听力下降，由于过去对该病认识不足容易误诊。现将我科2010年6月收治的1例予以报道。

Mondini畸形伴脑积液耳鼻漏1例观察及护理

2009年6月,我们对1例Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏患者行脑脊液漏修补术,经精心护理,效果满意。现将护理体会报告如下。

正常耳蜗结构与Mondini畸形患者人工耳蜗术后电极阻抗及早期干预效果对比研究

目的对比正常耳蜗结构与Mondini畸形患者人工耳蜗术后的阻抗变化,以及早期听觉言语康复效果。方法回顾性分析80例患者(正常组和Mondini组)人工耳蜗术后1、3、6、12个月的阻抗变化,术前、术后1、3、6、12个月的助听听阈变化及其中双侧语前聋患者术前、术后3、6、12个月的听觉言语效果。结果Mondini组术后1个月阻抗明显高于正常组(P<0.05),两组患者术后其他时间阻抗无显著差异(P>0.05);正常组术前和术后1、3、6、12个月的平均助听听阈均显著高于Mondini组(P<0.05),但两组术后12个月0.5、1、2及4 kHz的助听听阈差别均无显著差异(P>0.05);两组双侧语前聋患者术前听觉行为分级标准(CAP)和言语可懂度分极标准(SIR)评分无显著差差异(P>0.05),Mondini组术后3、6、12个月的CAP、SIR及有意义听觉整合量表(MAIS)/婴幼儿有意义听觉整合量表(ITMAIS)评分均高于正常组,仅术后3个月SIR、MAIS/ITMAIS评分有显著差异(P<0.05)。结论人工耳蜗是Mondini畸形患者重建听力的有效方法,患者术后会短暂地产生更高的阻抗,对调机无不利影响。术后助听听阈、听觉言语能力能达到和耳蜗正常患者相当水平,甚至在术后3个月内,表现出更快的适应能力。

多层螺旋CT多平面重建在内耳Mondini畸形诊断中的价值

目的:探讨多层螺旋CT多平面重建技术在诊断内耳Mondini畸形的临床价值。方法:回顾性分析29位临床感音性耳聋患者的29次CT检查图像,通过对原始图像多平面容积重组图像后处理,分析其影像学特征。结果:通过多平面容积重建后观察到内耳Mondini畸形的典型表现。结论:多层螺旋CT结合多平面重建技术能准确反映Mondini畸形形态学特征,对其诊断有较高的临床价值。

Mondini畸形的临床表现及处理(附1例报告)

目的:提高对Mondini畸形的认识。方法:对1例Mondini畸形患者的临床特征、影像学表现及手术情况等临床资料进行分析。结果:Mondini畸形形成脑脊液漏后可伴发脑膜炎,常反复发作,患者大多就诊于其他科室,不易确诊,尤其是单侧畸形,因对侧听力正常,常易漏诊。结论:反复发作不明原因的脑脊液漏伴脑膜炎者应疑及此病,CT与MRI检查是确诊的主要依据。对伴发脑脊液耳漏的患者,鼓室探查修补术是有效的方法。