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Laboratory Characterizations on 2007 Cases of Monoclonal Gammopathies in East China 被引量:8
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作者 Hao Wang Chunfang Gao +3 位作者 Lingling Xu Zaixing Yang Wenjing Zhao Xiantao Kong 《Cellular & Molecular Immunology》 SCIE CAS CSCD 2008年第4期293-298,共6页
Monoclonal gammopathies are characterized by the presence of monoclonal immunoglobulin in patients with or without evidence of multiple myeloma (MM), macroglobulinemia, amyloidosis (AL), or a related plasma cell p... Monoclonal gammopathies are characterized by the presence of monoclonal immunoglobulin in patients with or without evidence of multiple myeloma (MM), macroglobulinemia, amyloidosis (AL), or a related plasma cell proliferative disorder. This study aims to evaluate laboratory diagnostic characters of monoclonal gammopathies and investigates the correlation between monoclonal gammopathies and transforming growth factor β1 (TGFβ1). Immunofixation electrophoresis (IFE), serum protein electrophoresis (SPE), nephelometry and urine light chain ELISA were used for laboratory identification of monoclonal immunoglobulins. Plasma TGFβ1 was detected with double-antibodies ELISA. Lightcycler was used for single nucleotide polymorphism (SNP) analysis. Totally 2,007 cases of monoclonal immunoglobulin (M protein) were identified in 10,682 samples. The isotypes of M protein were IgG type 47.1%, IgA 23.0%, IgM 8.7%, IgD 5.3%, free light chain κ 6.1%, λ 9.8%. In reference to IFE, the coherency of diagnosis was serum light chain ratio (κ/λ) 94.4%, quantitation of Igs 83%, light chain quantitation 80.9%, and urine light chain ratio (κ/λ) 58.0%. Plasma TGFβ1 was elevated significantly compared to normal control. The allelic frequency of codon 10 (C 〉 T) was neither associated with the existence of the M protein nor with the M protein isotype. Monoclonal gammopathies can be identified with the combination of IFE, SPE, Igs quantitaion and urine light chain determination. Although TGFβ1, an important cytokine in immune regulation, was elevated in monoclonal gammopathies, the SNPs in coding region of TGFβ1 gene did not confer susceptibility to the development of monoclonal gammopathies in this study. Cellular & Molecular Immunology. 2008;5(4): 293-298. 展开更多
关键词 monoclonal gammopathies laboratory diagnosis TGFΒ1 SNP
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血清游离轻链在单克隆球蛋白血症中的临床意义
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作者 卢慧 张炜 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期155-158,共4页
目的:探讨血清游离轻链(sFLC)在单克隆免疫球蛋白血症(MG)患者中的表达水平及其临床意义。方法:收集98例MG患者和30例健康志愿者外周血,采用免疫比浊法检测sFLC水平,并分析sFLC对MG患者的诊断、疾病严重程度以及疗效评估的价值。结果:98... 目的:探讨血清游离轻链(sFLC)在单克隆免疫球蛋白血症(MG)患者中的表达水平及其临床意义。方法:收集98例MG患者和30例健康志愿者外周血,采用免疫比浊法检测sFLC水平,并分析sFLC对MG患者的诊断、疾病严重程度以及疗效评估的价值。结果:98例MG患者中,男性58例,女性40例;具有肾脏意义的单克隆球蛋白血症(MGRS)45例,意义未明的单克隆球蛋白血症(MGUS)33例,血液系统肿瘤20例;Ig G型58例,Ig A型26例,Ig M型7例,轻链型5例,不分泌型2例;κ型35例,λ型63例;肾功能异常53例,肾功能正常45例。MG患者外周血中sFLC-κ和sFLC-λ表达水平相比对照组均显著升高(P<0.01)。血液系统肿瘤患者sFLC-κ和sFLC-λ表达水平显著高于MGRS和MGUS患者(P<0.05),而MGRS患者又显著高于MGUS患者(P<0.05)。肾功能异常者sFLC-κ和sFLC-λ表达水平显著高于肾功能正常者(P<0.01)。sFLC-κ和sFLC-λ与MG患者的球蛋白(r=0.392,r=0.435)、β2-微球蛋白水平呈正相关(r=0.403,r=0.468),在伴肾功能异常的患者中,与血肌酐水平亦呈正相关(r=0.586,r=0.631),与年龄、性别、白蛋白、乳酸脱氢酶、血钙等指标均未见明显相关性。经过治疗,患者sFLC-κ和sFLC-λ的表达水平均显著下降(P<0.01)。结论:sFLC水平在MG患者中显著升高,是一个可以快速检测、敏感度高,有助于疾病类型诊断、病情严重程度判定和疗效评估的新指标。 展开更多
关键词 血清游离轻链 单克隆球蛋白血症 诊断 疗效
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轻链沉积病的临床诊治进展 被引量:1
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作者 沈扬 张丽红 《现代肿瘤医学》 CAS 北大核心 2023年第21期4050-4054,共5页
轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是最多见的单克隆免疫球蛋白沉积病,由浆细胞或B淋巴细胞分泌过量单克隆免疫球蛋白轻链,沉积在组织中引起器官功能障碍。LCDD多表现为以肾脏为首的多器官受累的全身性疾病。本文由LCDD... 轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是最多见的单克隆免疫球蛋白沉积病,由浆细胞或B淋巴细胞分泌过量单克隆免疫球蛋白轻链,沉积在组织中引起器官功能障碍。LCDD多表现为以肾脏为首的多器官受累的全身性疾病。本文由LCDD的内涵与外延引入,从器官系统受累的临床表现与评估、病理学特征与诊断、血液学特征与检测、治疗策略与方案等方面,就近年来LCDD临床诊断与治疗的进展作一综述。 展开更多
关键词 轻链沉积病 单克隆免疫球蛋白沉积病 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病 游离轻链 达雷妥尤单抗 CyBorD 诊断 治疗
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血清游离轻链在鉴别诊断不同病因肾病的应用价值及其与患者肾功能分期的相关性分析 被引量:1
4
作者 谢雅琼 林孝怡 《诊断学理论与实践》 2023年第2期166-171,共6页
目的:探讨血清游离轻链(serum free light chain,sFLC)对单克隆免疫球蛋白相关肾病的辅助诊断效能,及其与不同病因肾损伤患者肾功能分期间的相关性。方法:收集2017年1月至2021年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的非单克隆免疫球... 目的:探讨血清游离轻链(serum free light chain,sFLC)对单克隆免疫球蛋白相关肾病的辅助诊断效能,及其与不同病因肾损伤患者肾功能分期间的相关性。方法:收集2017年1月至2021年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的非单克隆免疫球蛋白相关肾损伤患者368例、单克隆免疫球蛋白相关肾病患者64例和正常对照30例。检测各组sFLC,并使用GraphPad Prism v9.0软件进行统计学分析。结果:单克隆免疫球蛋白相关肾病患者的sFLC水平显著高于非单克隆免疫球蛋白相关肾损伤患者(sFLCκ,453.0 mg/L比53.2 mg/L;sFLCλ,382.5 mg/L比56.5 mg/L),且sFLCκ/λ比值异常。当sFLCκ/λ比值阈值设为1.925时,其诊断κ型单克隆免疫球蛋白病的灵敏度为84.4%,特异度为97.0%,受试者操作特征曲线的曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.9339。当sFLCκ/λ比值阈值设为0.455时,其诊断λ型单克隆免疫球蛋白病的灵敏度为84.4%,特异度为87.2%,AUC为0.9159。sFLC水平与非单克隆免疫球蛋白相关肾病患者肾功能分期间的相关性(r=0.7)优于单克隆免疫球蛋白相关肾病患者(r=0.4),且sFLC水平与患者肾功能分期间的相关性较sFLCκ/λ比值(r<0.3)更高。结论:sFLCκ/λ比值可用于单克隆免疫球蛋白相关肾病与非单克隆免疫球蛋白相关肾损伤的鉴别诊断,而sFLC水平较sFLCκ/λ比值更适于患者的肾功能评估。 展开更多
关键词 血清游离轻链 单克隆免疫球蛋白病 肾功能 鉴别诊断 相关性
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意义未明单克隆免疫球蛋白病及多发性骨髓瘤患者微RNA-221和微RNA-222的表达 被引量:5
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作者 杨肃文 王伟 +2 位作者 金红 钟玉虹 谢鑫友 《浙江大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期371-378,共8页
目的:探讨意义未明单克隆免疫球蛋白病( MGUS )、多发性骨髓瘤(MM)患者血清和浆细胞中微RNA-221(miR-221)和微RNA-222(miR-222)的表达水平及其作为MGUS、MM诊断和预测预后生物学指标的可能性。方法:收集2013年1月至2015年12... 目的:探讨意义未明单克隆免疫球蛋白病( MGUS )、多发性骨髓瘤(MM)患者血清和浆细胞中微RNA-221(miR-221)和微RNA-222(miR-222)的表达水平及其作为MGUS、MM诊断和预测预后生物学指标的可能性。方法:收集2013年1月至2015年12月浙江大学医学院附属邵逸夫医院及浙江省立同德医院14例初诊MGUS患者、81例初诊及复发MM患者和10名健康对照者的血清及骨髓标本,其中骨髓标本用CD138磁珠分选浆细胞。用实时定量PCR检测血清和浆细胞中miR-221/222的表达量。采用Δct表示miR-221/222的相对表达量并比较组间差异。比较缓解组和难治组MM患者治疗前后血清miR-221表达水平的变化,并分析其与血清β2微球蛋白的相关性。结果:MGUS 患者和 MM 患者血清miR-221/222的表达量均较对照组高(均P<0.01),而浆细胞miR-221/222的表达量均较对照组低( P<0.05或<0.01);MGUS与MM患者miR-221和miR-222表达量的差异在血清中或在浆细胞中均无统计学意义(均P>0.05)。 miR-221和miR-222表达量在血清与浆细胞之间无相关性(r=0.024和-0.127,均P>0.05);而血清和浆细胞 miR-221与 miR-222表达量之间均具有相关性( r =0.534和0.552,均P<0.01)。受试者工作特征( ROC)曲线显示血清miR-221/222和浆细胞miR-221/222诊断MGUS、MM 的曲线下面积( AUC )分别为0.968和0.976、0.801和0.727。 MM患者不同M-蛋白类型之间血清miR-221的表达量差异无统计学意义(P>0.05)。复发患者血清miR-221的表达量高于初诊患者(P<0.01)。DS分期为Ⅲ期MM患者血清miR-221表达量高于MGUS及DS分期Ⅰ期和Ⅱ期MM患者(P<0.01)。缓解组治疗后血清miR-221表达量低于治疗前(U=51.5, P<0.01),而难治组治疗前后血清miR-221表达量差异无统计学意义(U=67.5, P>0.05)。 MM患者血清β2微球蛋白水平与血清miR-221的表达量呈正相关(r=0.524,P<0.01)。结论:检测患者血清、浆细胞miR-221/222表达量有助于MGUS的早期诊断,也有助于MM的诊断及疗效观察。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤/诊断 多发性骨髓瘤/病理学 单克隆丙种球蛋白病 良性/诊断 微RNAs/血液 预后
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单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习 被引量:2
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作者 罗添丞 卢静 +2 位作者 强婉婷 傅卫军 杜鹃 《临床荟萃》 CAS 2019年第4期352-355,共4页
单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为特征表现,此类疾病临床表现多样,神经功能异常为其中之一。本院收治1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者,确诊为Bing-Neel综合征,给予美罗华600 mg ... 单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为特征表现,此类疾病临床表现多样,神经功能异常为其中之一。本院收治1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者,确诊为Bing-Neel综合征,给予美罗华600 mg d1+氟迷拉滨40 mg d2~4+环磷酰胺0.3 g d2~4(RFC方案)化疗,同时联合鞘内注射,临床症状明显改善。 展开更多
关键词 单克隆免疫球蛋白病 神经功能异常 诊断 治疗
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以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病临床特点及诊治分析 被引量:2
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作者 葛叶波 郭谊 +1 位作者 章殷希 丁美萍 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第30期3605-3608,共4页
目的探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室... 目的探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室检查证实为MGUS患者4例。回顾性分析患者的临床特征、实验室检查结果、治疗过程及效果。结果 4例患者均为中年男性;亚急性及慢性起病,1例以双下肢麻木起病,1例以双下肢麻木伴乏力起病,1例以四肢乏力起病,1例以四肢麻木伴乏力起病;病程为3个月~10年。4例患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、血钙均在参考范围内;均有免疫球蛋白增高及不同程度脑脊液蛋白升高;尿本周蛋白阴性;免疫固定电泳提示IgAλ型2例,IgGλ型和IgMλ型各1例;1例患者血λ轻链增高;3例患者血β2微球蛋白增高;骨髓穿刺结果显示浆细胞增多,部分伴有异型及幼稚形态;肌电图检查以轴索损害为主2例,以脱髓鞘及轴索损害并存2例。4例患者中1例应用中药治疗,最终病情恶化死亡;2例采用沙利度胺及泼尼松治疗,其中1例症状无加重,1例病情仍进展;1例单用泼尼松治疗,症状无加重。结论以周围神经病为首发症状的MGUS常呈亚急性及慢性起病,表现为四肢麻木乏力,肌电图提示存在周围神经损害表现,免疫固定电泳提示单克隆丙种球蛋白增高,可试用皮质类固醇激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换治疗。 展开更多
关键词 周围神经系统疾病 单克隆丙种球蛋白病 良性 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性
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老年人意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的转归 被引量:7
8
作者 王海飞 常乃柏 +5 位作者 王伟良 施红 邢宝利 宁尚勇 裴蕾 许晓东 《中华老年医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第12期989-991,共3页
目的 探讨老年人意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)的转归.方法 对我院14例MGUS患者转归进行回顾性分析,总结MGUS临床特征及转归时间,探讨单克隆免疫球蛋白浓度变化.结果 MGUS无多发性骨髓瘤(MM)的临床表现,从MGUS到MM转归时间... 目的 探讨老年人意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)的转归.方法 对我院14例MGUS患者转归进行回顾性分析,总结MGUS临床特征及转归时间,探讨单克隆免疫球蛋白浓度变化.结果 MGUS无多发性骨髓瘤(MM)的临床表现,从MGUS到MM转归时间为4~20年,平均10年;MM主要为IgA型和IgG型,其中IgA型6例,IgG型6例,轻链型2例;MGUS患者免疫球蛋白浓度总体呈现逐年上升趋势,呈折线型上升者占少数.结论 单克隆免疫球蛋白升高有向MM发展的可能,对于MGUS患者需密切观察,避免漏诊和误诊. 展开更多
关键词 单克隆丙种球蛋白病 良性 多发性骨髓瘤
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具有临床意义的单克隆免疫球蛋白病 被引量:3
9
作者 张之尧 耿传营 陈文明 《临床血液学杂志》 CAS 2017年第4期510-513,共4页
单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,其特征在于B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白。大多数患者血液或尿液中可检测到单克隆免疫球蛋白。具有临床意义的单克隆免疫球蛋白病疾病谱广泛(图1)、疾病表现多样,可侵及多器官... 单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,其特征在于B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白。大多数患者血液或尿液中可检测到单克隆免疫球蛋白。具有临床意义的单克隆免疫球蛋白病疾病谱广泛(图1)、疾病表现多样,可侵及多器官,如心脏,肝脏,皮肤,肾脏和神经等,而且大多为少见甚至是罕见疾病,早期诊断与及时干预有助于改善预后。 展开更多
关键词 有临床意义的单克隆免疫球蛋白病 诊断 治疗
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神经意义的单克隆免疫球蛋白血症诊治进展
10
作者 宋佳殷 黄仲夏 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2022年第5期317-320,共4页
神经意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGNS)属于临床意义的单克隆免疫球蛋白血症范畴,是主要发生于周围神经的较早期病变,不足以诊断多发性骨髓瘤或淋巴瘤。MGNS需要与POEMS综合征、轻链型淀粉样变性等所致的神经病变进行鉴别;必要时可行神... 神经意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGNS)属于临床意义的单克隆免疫球蛋白血症范畴,是主要发生于周围神经的较早期病变,不足以诊断多发性骨髓瘤或淋巴瘤。MGNS需要与POEMS综合征、轻链型淀粉样变性等所致的神经病变进行鉴别;必要时可行神经活组织检查明确外周神经症状与淋巴浆细胞病之间存在的关系。MGNS治疗上建议给予包括静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等处理,以及CD20单抗等抗淋巴浆细胞肿瘤靶向治疗。早期识别和干预MGNS,并进行多学科合作,有助于降低恶变风险及致残率。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 神经意义的单克隆免疫球蛋白血症 周围神经系统疾病 诊断 治疗
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