Moulin线状皮肤萎缩性皮病

患者男，20岁。主诉：右上肢及右肩背部皮疹10余年。现病史：患者10余年前无明显原因右肩背部出现淡褐色萎缩斑，后皮疹逐渐向右上肢蔓延，无明显自觉症状，先后就诊于多家医院，曾行组织病理检查无明确诊断，并给予外用药治疗（具体不详），皮疹无明显改善，后随病程延长皮损未见明显进展。为明确诊断，于2014年4月4日来我科就诊。

儿童Moulin线状萎缩性皮病

患儿女,13岁。躯干左侧带状褐色斑片7年。皮肤科检查:躯干左侧可见两条沿Blaschko线分布呈倒"S"形的淡红褐色萎缩性带状斑片。皮损组织病理:表皮中央部分轻度萎缩变薄,基底层黑素增加。诊断:儿童Moulin线状萎缩性皮病。

穆兰线状萎缩性皮病1例

患者男,18岁。左侧臀部及大腿屈侧褐色带状萎缩斑1个月,单侧沿Blaschko线分布。组织病理符合穆兰线状萎缩性皮病。

穆兰线状萎缩性皮病

报告1例穆兰线状萎缩性皮病。患者男,22岁。左侧腰腹部褐色带状萎缩斑5年,沿Blaschko线分布,无特殊自觉症状。皮损组织病理检查示表皮基底层色素增多,真皮血管周围炎性细胞浸润,符合穆兰线状萎缩性皮病。

穆兰线状萎缩性皮病一例

临床资料 患者,男,38岁。因发现左侧背部褐色萎缩性斑片3年余就诊。患者无痒痛等自觉症状,近期皮损未见明显扩大及颜色加深等改变,否认起病前外伤、局部炎症及特殊药物应用史等,否认家族成员类似病史。体格检查:一般情况可,各系统检查未见明显异常。皮肤科查体:左侧背部可见呈带状分布的散在褐色萎缩性斑片,沿Blaschko线分布,表面光滑,边界欠清,触之不硬(图1a)。

成人线状IgA大疱性皮病1例

临床资料 患者,女,26岁.因面部、双腋下、双肘关节、背部皮肤水疱瘙痒2个半月于2012年12月17日就诊.2个半月前患者无明显诱因口周出现水疱,1个月后,双腋下、双肘关节、背部出现大小不等红斑、丘疹、水疱,疱壁紧张,破裂后可结痂,伴有剧烈瘙痒.既往体健,家族中无类似病例.

Moulin线状萎缩性皮病1例

患者女,18岁。右上臂及右大腿褐色斑片5^+月。皮肤科情况:右上臂及右大腿屈侧可见沿Blaschko线分布的褐色斑片,部分皮肤轻度萎缩,触诊无硬化、结节及压痛。皮损组织病理示:表皮大致正常,基底细胞灶状空泡化,基底层局部色素增加,真皮胶原大致正常,真皮浅中层小血管周围少量淋巴细胞浸润。诊断为Moulin线状萎缩性皮病。随访半年,患者皮损无明显变化。

Blaschko线相关疾病的研究进展

Blaschko线（简称B线）是指人类皮肤黏膜上多种痣样和获得性皮肤疾病的图像表现，用于描述皮损沿体表呈线状分布的特点。B线的分布不同于脊髓神经支配的皮节或外科手术切口常用的皮纹线，也与解剖学上的血管、淋巴和神经走行及其支配区域无关。而是代表皮肤生长模式的发展。本文就与Blaschko线有关的疾病进行综述。

线状IgA大疱性皮病26例临床及免疫血清学特征回顾分析

目的总结线状IgA大疱性皮病(LABD)患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾性收集2016—2023年就诊于中国医学科学院皮肤病医院诊断为LABD的患者资料,分析其临床、免疫血清学和治疗特征。结果共纳入LABD患者26例,女14例、男12例,年龄[M(Q1,Q3)]为32(11,48)岁。26例患者中12例(46.2%)表现为典型的花环样红斑、水疱,14例(53.8%)表现不典型,即非花环样排列的红斑、水疱。直接免疫荧光检查阳性率为73.7%(14/19)。盐裂皮肤-间接免疫荧光(ss-IIF)检查阳性率为53.8%(14/26),均表现为IgA伴或不伴IgG沉积在表皮侧。免疫印迹实验检测到IgA抗体阳性率为88.5%(23/26),18例(69.2%)患者血清IgA可识别相对分子质量120000的线状IgA抗原1(LAD-1),其中4例IgA同时识别BP180;1例(3.8%)IgA识别表皮提取物中相对分子质量约170000的蛋白;1例(3.8%)IgA识别表皮提取物中BP230和相对分子质量为140000的蛋白;1例(3.8%)IgA可识别相对分子质量为290000的Ⅶ型胶原。21例患者对氨苯砜治疗反应良好,1例疗效欠佳,1例不耐受,此2例使用托法替布亦不能达到完全缓解;3例使用米诺环素、秋水仙碱、柳氮磺吡啶等治疗有效。结论本组LABD患者中青年多见,LAD-1是最常见的靶抗原,免疫印迹实验检测IgA抗体的阳性率较免疫荧光检测法高,是鉴别诊断的重要手段。虽然LABD对氨苯砜反应良好,但仍需探索其他安全有效的药物。

柳氮磺胺吡啶治疗儿童线状IgA大疱性皮病四例

线状IgA大疱性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一种罕见的累及皮肤黏膜的获得性表皮下水疱病，以学龄前儿童为多。本病病因不清，可能的诱因包括药物反应（如万古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前国内外没有大样本的治疗经验，治疗缺乏统一标准，一般使用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物治疗。我科于2015—2016年收治4例，尝试口服柳氮磺胺吡啶治疗，取得很好的疗效，报道如下.

线状IgA大疱性皮病的研究进展

线状IgA大疱性皮病(LABD)是一种少见的自身免疫性表皮下水疱病。目前针对LABD的研究尚不完善,多为病例报道。本文综述LABD的病因和发病机制、临床及组织病理表现、诊断及治疗等方面的近期研究。

角层下脓疱性皮肤病一例

患者女，36岁，因面部、躯干、双上肢红斑、斑丘疹伴脓疱反复1个月收入江苏省盐城市第一人民医院。患者1个月前使用某美容院化妆品后面部逐渐出现红斑丘疹，伴瘙痒，于当地医院抗过敏等对症治疗后好转不明显，而后皮疹逐渐加重，躯干及双上肢相继出现皮疹，故至我院就诊，门诊拟诊“脓疱性银屑病？线状IgA大疱性皮病？疱疹样皮炎？”收入院，病程中患者无畏寒发热，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，无口腔溃疡，无关节肿痛等不适，饮食睡眠可，二便如常。