Moyamoya病的MRI和MRA诊断(附15例报告)

目的：探讨ＭＲＩ和ＭＲＡ对Ｍｏｙａｍｏｙａ病的诊断价值。材料与方法：１５例Ｍｏｙａｍｏｙａ病患者中男６例，女９例。年龄４～４９岁，２０岁以下者１１例。应用Ｓｉｅｍｅｎｓ１．０Ｔ超导型ＭＲ系统（Ｉｍｐａｃｔ）行ＳＥ序列ＭＲＩ和三维时间飞跃法（３ＤＴＯＦ）ＭＲＡ。均有ＳＥ序列Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ，１４例有３ＤＴＯＦＭＲＡ，１例有ＤＳＡ，６例有平扫ＣＴ。选择２０例ＭＲＩ和ＭＲＡ正常者作为对照组。结果：ＭＲＩ均见丘脑基底节区（单侧３例，双侧１２例）有扩张的流空血管（Ｍｏｙａｍｏｙａ血管），其中１０例Ｔ２ＷＩ鞍上池有明确的异常血管网。１４例ＭＲＡ和１例ＤＳＡ均见颈内动脉（ＩＣＡ）上段或大脑中动脉（ＭＣＡ）、大脑前动脉（ＡＣＡ）近端闭塞以及丘脑基底节区的Ｍｏｙａｍｏｙａ血管，这些病理血管分布与ＳＥ序列ＭＲＩ所见一致。对照组ＭＲＩ和ＭＲＡ均见不到丘脑基底节区正常细小的穿支血管。６例有ＣＴ者仅２例可疑有Ｍｏｙａｍｏｙａ血管。结论：ＭＲＩ和ＭＲＡ是诊断Ｍｏｙａｍｏｙａ病的有效非创伤性方法。ＭＲＡ尚适用于随诊Ｍｏｙａｍｏｙａ病的演变、血管旁路术后血管再通情况以及高危人群普查。ＭＲＩ诊断Ｍｏｙａｍｏｙａ病优于平扫ＣＴ。

烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点

目的探讨烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点。方法回顾性分析64例烟雾病致脑室出血患者的临床资料。结果本组患者DSA检查示,双侧病变58例、单侧病变6例,合并动脉瘤4例;均见烟雾状血管。其中双侧大脑前动脉闭塞4例(6.3%),双侧大脑中动脉闭塞2例(3.1%),脉络膜前动脉远端闭塞41例(64.0%),后交通动脉远端闭塞11例(17.2%),单侧颈内动脉分叉处或大脑前动脉A1段、大脑中动脉M1段闭塞共6例(9.4%)。脉络膜前动脉异常扩张和延长108支(84.4%),后交通动脉异常扩张或延长26支(20.3%)。结论脉络膜前动脉和/或后交通动脉扩张、延长是烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点,并且这也可能是烟雾病致脑室出血的主要病因。

血管编码动脉自旋标记技术在烟雾病直接脑血运重建术中的应用

目的探讨血管编码动脉自旋标记技术(vessel encoded arterial spin-labeling,VE-ASL)在评估烟雾病直接脑血管搭桥手术中的应用价值。方法选取2017年8月至2019年5月首都医科大学附属北京天坛医院接受颞浅动脉-大脑中动脉搭桥手术治疗的烟雾病患者56例,所有患者术前和术后均接受头部3.0T MR-ASL扫描,分别评估双侧颈内动脉、颈外动脉和基底动脉供血情况,搭桥血管的供血范围通过标记的颞浅动脉来评估,CT脑灌注成像结果作为对比。结果 56例患者中,搭桥区域术前平均脑血流量(cerebral blood flow,CBF)为(349±55)mL·kg^-1·min^-1,术后7 d平均CBF为(558±74) mL·kg^-1·min^-1(P<0.01)。术后7 d,36例(64.2%)患者颞浅动脉VE-ASL显示搭桥血管向脑内的供血,20例(35.7%)未显示供血,术后3个月复查VE-ASL,其中6例显示颞浅动脉恢复向颅内供血;术后7 d脑血流灌注成像(computed tomography perfusion,CTP)显示39例(69.6%)患者搭桥侧脑血流灌注明显改善,术后3个月CTP显示44例(78.5%)搭桥侧脑血流灌注明显改善。术后7 d和术后3个月VE-ASL和CTP对CBF改善评估均具有很好的一致性(术后7 d,Kappa=0.718;术后3个月,Kappa=0.744)。结论 VE-ASL能很好评估烟雾病直接搭桥手术中搭桥血管供血范围和脑血管灌注状态变化,值得临床推广。

动脉自旋标记技术在儿童烟雾病脑灌注和侧支代偿评估中的应用

目的探讨动脉自旋标记(arterial spin labeling,ASL)技术在儿童烟雾病脑灌注和侧支血管代偿评估中的应用价值。方法纳入2016年5月-2017年10月首都医科大学附属北京天坛医院连续收治的症状性儿童烟雾病患者的临床资料,所有患者术前均接受ASL、CTP和DSA检查。从以下两个方面评价ASL与CTP的一致性:定性评价脑低灌注、定量评价基于感兴趣区(region of interest,ROI)的脑血流量(cerebral blood flow,CBF)和血流时间参数;同时评价ASL与DSA评估侧支代偿的一致性。结果研究最终纳入13例患者共计189个ROI。定性分析中,ASL和CTP对灌注异常评价一致性上在排除3例影像存在明显动脉通过伪影(arterial transit artifact,ATA)(3级)的患者后,两种影像间评价一致性提高(κ=0.398,P<0.001);定量分析中,CTP与ASL影像的绝对CBF值正相关(r=0.413,95%CI 0.287~0.525,P<0.001),ASL影像计算的空间变异系数(coefficient of variation,CoV)与CTP影像中平均通过时间(mean transit time,MTT)的绝对值正相关(r=0.484,95%CI 0.367~0.587,P<0.001)。评价侧支血管方面,ASL上的ATA强度和DSA侧支血管代偿等级一致性良好(κ=0.680,P<0.001)。结论无创ASL技术对儿童烟雾病脑血流灌注和侧支血管代偿评估可行,具有很好的临床应用价值。

成人烟雾病MRI表现与MRA血管分级的相关性研究

目的:分析成人烟雾病磁共振成像(MRI)表现与磁共振血管(MRA)分级及异常代偿血管网的关系,为烟雾病的临床干预提供理论依据。方法:回顾性分析50例行大脑MRI及MRA检查的成人烟雾病患者的临床资料,根据Houkin’s评级方法分别对每侧大脑半球进行MRA评级,同时对颅底烟雾状血管网(MMV)的个数进行评分。分别评价脑MRI表现(脑出血、急性脑梗塞、脑软化灶及脑萎缩)与MRA分级及MMV评分的相关性。结果:不同MRA分级脑出血、脑缺血差异有统计学意义(χ~2=13.04,P=0.005;χ~2=8.21,P=0.04),MRA分级Ⅱ、Ⅲ级患者脑出血发生率较高,Ⅰ、Ⅳ级患者急性脑梗塞发生率较高;不同MMV评分脑出血、脑软化灶差异有统计学意义(χ~2=24.79,P<0.001;χ~2=11.42,P=0.02),MMV评分4和5分患者脑出血发生率较高,1和2分患者脑软化灶发生率较高。结论:MRA分级及MMV的形成在一定程度上提示烟雾病(MMD)脑血管事件的发生,初步预测脑血管事件的发生的可能,为临床预防MMD脑血管事件的发生提供指导意义。

烟雾综合征患者脑内血管周围间隙扩大的特征研究

目的探究烟雾综合征患者脑内不同位置血管周围间隙扩大(enlarged perivascular spaces,EPVS)的特征。方法选择2017年9月1日~2019年9月30日首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科诊断为烟雾综合征并完善相关检查的患者53例(烟雾综合征组),另选取年龄和性别匹配的健康体检者53例(对照组)。根据头颅MRI评估基底节区EPVS(basal ganglia EPVS,BG-EPVS)和脑白质区EPVS(white matter EPVS,WM-EPVS)的严重程度。根据WM-EPVS的严重程度又分为重度EPVS组44例和非重度EPVS组62例。Spearman相关分析和二元logistic回归分析脑内不同位置EPVS的严重程度与烟雾综合征的关系。结果烟雾综合征组WM-EPVS和脑白质高信号评分明显高于对照组[4(3,4)分vs 3(1,4)分,P=0.006;3(2,4)分vs 2(1,2)分,P=0.001]。2组BG-EPVS和脑萎缩评分比较,无统计学差异(P>0.05)。Spearman相关分析显示,烟雾综合征与WM-EPVS和脑白质高信号呈正相关(r=0.267,P=0.006;r=0.470,P=0.001),与BG-EPVS不相关(r=0.095,P=0.335)。重度EPVS组烟雾综合征比例明显高于非重度EPVS组(63.6%vs 40.3%,P=0.018)。二元logistic回归分析显示,烟雾综合征增加重度WM-EPVS的发生风险(OR=2.590,95%CI:1.168~5.745,P=0.019)。结论烟雾综合征与WM-EPVS的严重程度相关,是重度WM-EPVS的危险因素,与BG-EPVS的形成无关,WM-EPVS和BG-EPVS的发生机制可能存在不同。

64排螺旋CT血管成像在成人烟雾病诊断中的价值

目的回顾性分析25例烟雾病(MMD)患者头颅CT血管造影(CTA)影像学特征,探讨头颅CTA检查的价值。方法收集2011年1月至2012年12月期间行头颅CTA检查,诊断为烟雾病患者25例,分析其影像学特点。结果 25例烟雾病患者均为双侧病变及颅底有异常血管网,其中88%异常血管网丰富,12%血管网减少;84%患者有侧支血管形成,16%无侧支血管;烟雾病合并动脉瘤患者占20%。结论 CTA可多方位清楚显示脑底动脉血管闭塞、狭窄、烟雾状毛细血管网、动脉瘤及侧支血管形成,可作为烟雾病的首选影像检查。

Suzuki分级及异常代偿血管与成人烟雾病脑出血及缺血的关系

目的进一步探讨成人烟雾病患者脑出血及脑缺血事件的发生机制。方法对86例经全脑血管造影证实的成人烟雾病患者[脑出血52例(104个大脑半球,脑出血组),脑缺血34例(68个大脑半球,脑缺血组)]的临床资料进行回顾性分析,对Suzuki分级、烟雾样血管的丰富程度分期及颅内小动脉扩张不同者的脑出血及脑缺血发生率进行χ2检验及Mann-Whitney U检验。结果①两组Suzuki分级无显著差异,Mann-Whitney U检验Z=0.656、P=0.512;Suzuki分级Ⅲ～Ⅳ级者脑出血率显著高于脑缺血率(P<0.05)。②两组颅底烟雾样异常血管丰富程度分期有显著差异,Mann-Whitney U检验Z=3.909、P=0.000;其中2～4期者脑出血率显著高于脑缺血率(P<0.05)。③两组扩张小动脉无显著差异,Mann-Whitney U检验Z=1.183,P=0.237;同种血管扩张者脑出血率显著高于脑缺血率(P<0.05)。结论成人烟雾病患者脑出血及缺血发生与Suzuki分级无显著相关;烟雾样血管的丰富程度升高及颅内主要小动脉扩张预示脑出血事件发生的可能性大。

肝细胞生长因子、碱性成纤维细胞生长因子及血管源性生长因子在成人烟雾病不同阶段的变化

目的 探讨成人烟雾病不同阶段中肝细胞生长因子（HGF）、碱性成纤维细胞生长因子（b-FGF）及血管源性生长因子（VEGF）的变化。方法 回顾性分析2013年11月～2014年12月江西省人民医院（以下简称“我院”）神经内科住院的行全脑血管造影检查确诊为烟雾病的41例患者临床资料,根据Suzuki分期,8例患者为早期（Suzuki分期1～2期）,17例为中期（Suzuki分期3～4期）,16例为晚期（Suzuki分期5～6期）,同时选择在我院诊治的40例脑动脉粥样硬化患者为阳性对照,另选择我院20例健康体检者为正常对照。采用酶联免疫吸附法（ELISA法）检测上述人群血清中HGF、b-FGF及VEGF浓度。结果 烟雾病早、中、晚期患者的HGF与动脉粥样硬化患者、健康人比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。烟雾病晚期患者b-FGF与动脉粥样硬化患者、健康人比较,差异有统计学意义（P〈0.05）烟雾病早期患者VEGF与动脉粥样硬化患者、健康人比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 烟雾病的发生发展过程HGF、b-FGF及VEGF均有参与,但三者作用并不相同,HGF可能在烟雾病整个发生发展过程中均发挥作用,而b-FGF可能在烟雾病晚期发生发展中发挥了作用,VEGF则可能在烟雾病早期发生发展中发挥了作用。

3D ASL联合3D T1高分辨黑血管壁成像技术对烟雾病导致TIA的诊断应用

目的探讨磁共振三维动脉自旋标记成像(3D Arterial Spin Labeling imaging,3D ASL)联合3D T1高分辨黑血管壁成像(3D T1 Black Blood imaging,3D T1BB)技术对烟雾病(Moyamoya Disease,MMD)导致短暂性脑缺血发作(Transient Ischemic Attack,TIA)的诊断价值。方法临床上疑似诊断烟雾病导致TIA患者172例,分别行磁共振平扫、3D ASL、3D T1BB和DSA检查,采用DSA检查结果作为诊断烟雾病的金标准,比较3D ASL联合3D T1BB与3D ASL、3D T1BB的敏感度、特异度和准确度差异,并分析3D T1BB图像上斑块的特点。结果根据DSA检查结果显示,3D ASL诊断真阳性为105例,真阴性19例,假阳性7例,假阴性41例,3D T1BB诊断真阳性为112例,真阴性21例,假阳性5例,假阴性34例,3D ASL联合3D T1BB诊断真阳性139例,真阴性18例,假阳性8例,假阴性7例,3D ASL联合3D T1BB诊断烟雾病导致TIA的敏感度、特异度和准确度分别为95.21%、69.23%、91.28%,其敏感度和准确度均高于单独应用3D ASL和3D T1BB(P<0.01),3种诊断方法的特异度比较,差异无统计学意义(P>0.05)。3D ASL联合3D T1BB诊断方法曲线下面积为0.822,高于分别两项单独诊断的曲线下面积(3D ASL,AUC=0.725;3D T1BB,AUC=0.787)。3D T1BB图像显示:172例患者中有MCA血管344根,其中发现有稳定斑块82根(23.84%),易损斑块262根(76.16%),斑块特征为斑块呈向心性狭窄,易损斑块增强扫描可见明显强化。结论3D ASL能够反应脑组织血流灌注情况,3D T1BB能够反应斑块的特征并反映斑块的性质,3D ASL联合3D T1BB对烟雾病导致TIA具有较高的诊断价值。

烟雾病血管的病理研究

烟雾病(Moyamoya Disease,MMD)是一种少见的狭窄、闭塞性脑血管疾病,基本病理改变主要为颅内狭窄段动脉的内膜呈纤维细胞性增厚,内弹力膜增生分层,中膜平滑肌层变薄。经典的病变部位为颈内动脉(Inteial Carotid Artery,ICA)末端以及其主要分枝的起始段,例如大脑前动脉(anterior cerebral artery,ACA),大脑中动脉(Middle Cerebral Artery,MCA)。随着相关病理学的进展,更多MMD血管病理改变被发现,例如脑血管系统之外的肺动脉、肾动脉也存在特征性病理改变。MCA被证实存在明显的细胞凋亡。这些病理改变的研究,有助于最终探明烟雾病的病因。

高分辨磁共振血管壁成像技术在烟雾病中的研究进展

烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种病因不明的慢性脑血管闭塞性疾病。目前诊断烟雾病的金标准是数字减影血管造影术(digital subtraction angiography,DSA),但其只能反映颅内动脉疾病的狭窄或闭塞,无法对颅内动脉疾病的血管壁进行成像。近年来,高分辨磁共振(high resolution magnetic resonance imaging,HR-MRI)的应用越来越广泛,其可以对颅内血管的管壁进行成像,已经成为烟雾病鉴别诊断的有用工具。烟雾病的高分辨磁共振研究提供了对烟雾病更深入的了解,有助于在颅内血管壁上评估其病理变化。本文对高分辨磁共振成像技术在烟雾病中的研究进展做一综述。

中枢神经系统血管炎的影像特征及研究进展

中枢神经系统(CNS)血管炎是一组主要累及CNS的炎性血管病变。数字减影血管造影(DSA)、CT血管成像(CTA)及MR血管成像(MRA)能够清楚显示管腔的形态变化,但对于管壁的显示存在缺陷。近年来,一些新的成像技术能够提供管壁信息并判断疾病的活动性,其中高分辨力血管壁成像(HR-VWI)能够直接显示病变的管壁特征,在血管炎的鉴别诊断及治疗随访方面发挥重要作用。回顾CNS血管炎的分类和诊断标准,并对各种影像技术在CNS血管炎的成像特征及应用予以综述。

颅内血管壁成像的技术基础及临床应用

颅内血管壁成像(VWI)是一种能够显示血管腔内病变的新型MR成像技术,其在脑血管病的诊断方面具有较好的应用价值。目前已有多种序列应用于VWI的采集。平扫及对比增强VWI影像能够准确地对颅内粥样斑块进行定位并评估其活动性,评估中枢神经系统性动脉炎的活动性,还可以诊断可逆性大脑血管收缩综合征、Moyamoya病、动脉夹层及颅内动脉瘤等脑血管疾病,为疾病的临床诊断和治疗提供良好的帮助。回顾整理2012年美国放射协会VWI学习组达成的VWI临床实践的专家共识,对VWI的技术基础及临床应用做一介绍。

出血型烟雾综合征侧支血管的研究进展

烟雾综合征(MMS)作为一种进展缓慢的闭塞性脑血管疾病,因其在血管造影图像上发现颅底血管网似“烟雾”状而得名。随着影像检查技术的进步,我国的发病率也逐年增高。其临床表现复杂多样,以出血型和缺血型为主,出血型多见于成年患者,预后极差,是MMS的主要致死原因之一,其进展过程中伴随着侧支血管的异常扩张和破裂。本文通过综述出血型MMS的侧支循环、侧支血管评估方法及研究现状,为临床及影像医师对出血型MMS在诊断、治疗上提供重要的参考价值。

能提示烟雾病的常规序列MRI表现

目的:探讨能够提示烟雾病的常规序列MRI表现和临床表现。方法:回顾性分析用磁共振颅内动脉成像(MRA确诊的烟雾病的常规序列MRI表现和临床表现,共23例,男14例,女9例,年龄4.5~52岁,平均(39.5±27.2)岁。颅脑常规MRI序列是T1WI、T2WI、DWI、T2WI-Flair、增强T1WI,颅内动脉成像序列为3D-TOF法。结果:在常规平扫或增强序列上,17/23例首先发现基底节区和侧裂池烟雾样血管(MM血管),然后再进行MRA检查确诊。6/23例在常规MRI平扫上未见MM血管。6例常规序列MRI与MRA同时完成。MRA显示双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞22例,单侧颈内动脉末端狭窄1例。大脑前动脉和大脑中动脉同时被累及19例,大脑后动脉被累及1例。在23例3D-TOFMRA原始轴面图上和8例增强T1WI轴面图像上MM血管均被清晰显示。所有病例的症状和体征是颅脑病变共有的表现。结论:在常规MRI序列上(T2WI, T2WI-Flair,增强T1WI)发现基底节区和外侧裂池MM血管,对烟雾病有重要的提示价值。

间接血流重建术对出血型烟雾病主要出血机制的临床干预

目的探讨间接血流重建术对出血型烟雾病主要出血机制（＂烟雾血管＂）消长关系的影响因素和对再出血的干预价值。方法介绍9例出血型烟雾病经间接血流重建术后,其烟雾血管的演化与再出血干预的影响关系和影响因素,并结合文献复习。结果 1例一侧出血型烟雾病术后一年另一侧新发出血,其余8例术后均无再出血发生。随访时间1.3~9.5年,平均3.1年。结论对出血型烟雾病采取积极的间接血流重建术干预,初步评估可以明显降低其再出血的发生率和相关性神经功能的损害。

烟雾病的血管壁解剖病理——从基础到影像

解剖病理是理解疾病发病机制的重要基础。烟雾病主干血管病变段的血管壁解剖病理表现为内膜层增厚,增厚成分为层状排列的纤维和细胞,其中有大量平滑肌细胞;内弹力层呈波浪状迂曲,常为双层;中膜平滑肌层变薄。虽然内膜层是增厚的,但高分辨MRI表明大脑中动脉的外径是缩小的。而烟雾血管大部分呈扩张性改变,血管壁变薄,扩张严重者可出现内弹力层变薄、断裂,甚至形成微动脉瘤;少部分烟雾血管,尤其是靠近病变段的穿支动脉,可发生与主干血管类似的狭窄性改变。未来烟雾病血管壁病理学研究要想获得突破性进展,依赖活体标本的获取或动物模型的建立。

基于烟雾血管分级的成人烟雾病患者脑认知功能障碍初步研究

目的探讨基于数字减影血管造影(DSA)的烟雾血管分级对成人烟雾病(MMD)患者术前脑认知功能障碍的预测价值。方法前瞻性选择2018年12月至2019年6月首都医科大学附属北京天坛医院收治的成人MMD患者43例(MMD组),选择同期性别、年龄及受教育时间相匹配的22名健康志愿者作为健康对照组。对2组受试者进行简易韦氏成人智力量表测试、前瞻性记忆(PM)测试(中文版剑桥PM测试量表)、神经心理状态测试(RBANS)、Stroop测试、威斯康星卡片分类测试(WCST)、连线测试A(TMT-A)测试,评定2组受试者脑认知功能。所测项目超过3项异常时即诊断为脑认知功能减退。同时对MMD患者进行DSA检查,根据左侧大脑半球烟雾血管浓集程度分为无(n=11)、稀疏(n=20)、浓集(n=12)3组,比较3组患者脑认知功能。结果14例患者(32.6%)出现脑认知功能减退。有脑认知功能减退的MMD组患者与无脑认知功能减退的MMD组患者比较,左侧大脑半球烟雾血管浓集程度差异有统计学意义(P=0.007)。Spearman相关分析结果显示,烟雾血管产生后(剔除无烟雾血管的MMD患者),脑认知功能减退与烟雾血管浓集程度存在相关性(r=-0.522,P=0.002)。左侧大脑半球烟雾血管不同浓集程度的MMD组患者基于时间的PM(EBPM)、PM总分,执行功能的Stroop字义干扰时间、WCST的完成分类数(CC)和TMT-A差异均有统计学意义(P均<0.05),以烟雾血管稀疏组MMD患者得分最低,而无烟雾血管、烟雾血管浓集组MMD患者得分相对较高。进一步组间两两比较结果显示,无烟雾血管与烟雾血管稀疏组MMD患者EBPM、PM总分、WCST的CC、TMT-A差异均有统计学意义(P均<0.05),而烟雾血管稀疏组与烟雾血管浓密组MMD患者EBPM、PM总分、Stroop字义干扰时间、TMT-A差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论成人MMD患者左侧大脑半球烟雾血管可一定程度预测术前脑认知功能减退,且烟雾血管产生后越浓集,认知功能减退越不容易发生。烟雾血管稀疏组MMD患者的脑认知功能最差,明显低于无烟雾血管和烟雾血管浓密组患者,尤其是PM和执行功能维度。因此,烟雾血管形成潜能可能是成人MMD患者脑认知功能损伤的一个重要标志。

罕见脑小血管病与视网膜血管异常

脑小血管病(CSVD)是指各种病因影响脑内小血管(小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉)所导致的一系列临床、影像、病理综合征。CSVD的诊断主要基于影像学表现,但头颅影像学检查受到费用和出血风险等限制,使罕见CSVD的早期发现更为困难。眼底视网膜血管是唯一活体可见的血管,和脑小血管在解剖学、胚胎学上有共同的特征。已有研究表明大脑常染色体显性动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)、脑淀粉样血管病(CAA)和烟雾病(MMD)等罕见CSVD均存在视网膜血管异常。视网膜血管检查可为罕见CSVD的研究发展提供新思路。