AChR及MuSK双抗体阳性重症肌无力三例并文献复习

目的报道3例乙酰胆碱受体(AChR)抗体和肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体双抗体阳性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床特点、诊疗和预后,并复习既往相关文献,以提高对这一特殊MG类型的认识。方法对作者医院3例AChR及MuSK双抗体阳性的确诊MG病例进行报道,并检索近20年Medline和万方中文数据库,选择国内外报道的上述双抗体阳性的确诊MG病例中包含临床特点、实验室检查及诊疗结果的文章,结合作者医院病例分析和总结AChR及MuSK双抗体阳性MG的临床特点及诊治情况。结果8篇文献中的7例MG,包括作者医院的3例,共10例AChR及MuSK双抗体阳性MG纳入分析,男4例、女6例,平均起病年龄(45.5±24.1)岁,起病症状包括眼睑下垂到呼吸困难轻重不等,受累肌群可包括眼外肌(9/10)、球部肌肉(9/10)、颈肌(7/10)、四肢肌(8/10)和呼吸肌(6/10),肌无力危象发生率高(5/10)。9例行肌电图检查,8例重复电刺激(RNS)阳性,4例行单纤维肌电图(SFEMG)检测者均为阳性。双抗体阳性可在发病之初即为双阳性,也可在AChR抗体阳性基础上随着病情进展而发展形成,多在病情加重时出现,病情好转后亦可出现抗体转阴。溴吡斯的明+免疫抑制剂治疗对多数患者有效(8例中4例有效、4例部分有效);4例患者肌无力危象时使用血浆置换(PE)、2例重症患者使用利妥昔单抗治疗均有效,2例患者使用环孢素治疗,其中1例有效,2例患者硫唑嘌呤治疗均无改善。结论双抗体阳性MG患者任何年龄均可发病,女性居多,总体受累范围广,病情重,免疫抑制剂治疗个体差异大,PE对于危象效果好,双抗体表达情况随病情动态波动。

MuSK重症肌无力小鼠模型的建立

目的 建立肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性的重症肌无力小鼠模型。方法 6~8周龄的雌性C57BL/6小鼠(40只),适应饲养1周后,随机分组后造模。造模第1天在4个位置(两个后脚和两个肩膀)分别注射免疫抗原(每个部位50μL,含12. 5μg鼠源肽,CFA完全费氏佐剂);造模第30及50天再次在上述4个位置(两只后脚和两个肩部)分别注射免疫抗原,第70天后每天对发病情况进行评分。结果 模型成功率50%。评分为1分小鼠1只,2分的3只,3分的5只,4分为1只。结论 制备MuSK-Ab小鼠模型,造模方法可行,有助于对重症肌无力疾病的深入研究。

肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性重症肌无力的研究现状和展望

有约80％重症肌无力（MG）患者血清中乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）呈阳性，10％～20％患者血清中无AchR—Ab被称为血清反应阴性MG（SNMG）。Hoch于2001年在70％SNMG患者血清中发现了抗肌肉特异性激酶抗体（MUSK—Ab），便有诸多学者进一步研究认为与AchR—Ab（＋）的MG（SPMG）相比较，MUSK—Ab（＋）的MG（MMG）无论是发病机制、临床特点、诊断，还是临床治疗都有一定的差异。本文综述了最近10年来研究证实的MUSK—Ab（＋）MG发病机制、临床特点、诊断、治疗措施以及疗效来阐明其研究现状并对其发展趋势进行展望。

复方麝香注射液合纳洛酮治疗急性脑卒中

目的:观察复方麝香注射液联用纳洛酮治疗急性脑卒中疗效。方法:126例急性脑卒中患者随机分成两组,各63例,两组常规治疗方法相同,观察组加用复方麝香注射液15m l加入5%葡萄糖注射液或生理盐水250m l静脉滴注,每日1次;纳洛酮1.2m g加入5%葡萄糖注射液或生理盐水100m l静脉滴注,每日2次,两药均连用2周。结果:观察组抢救成功率、神经功能缺损恢复情况显著优于对照组(P<0.05)。结论:复方麝香注射液联用纳洛酮治疗急性脑卒中安全性高、副作用小、疗效好。

多次误诊为支气管哮喘的重症肌无力一例

报告一例MuSK-Ab阳性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)病例,总结诊治经验,探讨其临床特点和误治经过。患者以呼吸困难为主要临床表现,多次误诊为“支气管哮喘”。转入神经内科后确诊为重症肌无力(MGFA分型V型),治疗后症状明显改善。临床上如出现不明原因呼吸困难患者,务必要警惕是否有神经-肌肉接头疾病的可能,避免失治误治。