子宫颈Mullerian腺肉瘤1例并文献复习

目的观察子宫颈Mullerian腺肉瘤的临床病理特征,探讨其免疫表型、分子遗传学、诊断和鉴别诊断。方法对1例子宫颈Mullerian腺肉瘤进行组织病理学观察、免疫标记和分子遗传检测,并复习文献。结果子宫颈液基细胞学查见轻~中度异型性梭形细胞;组织学可见肿瘤由肉瘤细胞成分和增生的子宫颈良性腺体构成,浸润至宫颈深肌层。免疫表型:肉瘤细胞vimentin(+),CD10、CD34、CD99、DOG1、PR、ER局灶(+);Ki-67增殖指数约40%,p53(+,10%);CK、EMA仅腺上皮(+);S-100、actin、desmin、MyoD 1、CD117、BCL-2、CD56、CEA、p16、CD31、HMB-45均呈(-)。患者行全子宫+双侧附件切除术,未行放、化疗,随访2年一般情况良好。结论子宫颈Mullerian腺肉瘤具有良性苗勒管型上皮及肉瘤性间质成分,可根据细胞、组织学形态、免疫表型和分子遗传学特征确诊,需与其他梭形细胞肿瘤或上皮和间叶混合性肿瘤鉴别。

5例子宫Mullerian腺肉瘤形态学观察

通过光镜、电镜、组化及免疫组化等方法观察5例子宫Müllerian腺肉瘤之形态学特点。其腺体衬以Müllerian管多型良性上皮,而其肉瘤部分既可是高分化,亦可为低分化之多形性。特染及免疫组化染色证明其肉瘤部分是内膜间质肉瘤、纤维肉瘤、少量平滑肌及粘液肉瘤,未见确切横纹肌及软骨成分。据光、电镜特点支持本瘤起源于多潜能的内膜间充质细胞,对瘤巨细胞和透明球的性质进行简要讨论。

淋巴结切除对子宫腺肉瘤患者生存结局的影响

目的:回顾性分析子宫腺肉瘤患者淋巴结切除与预后的关系。方法:回顾性分析2000年至2019年SEER数据库登记的子宫原发腺肉瘤患者的基本资料、肿瘤信息、治疗方式、随访时间及结局。比较淋巴结切除组与非淋巴结切除组的生存情况。采用最小绝对收缩和选择算子(LASSO)回归作为变量选择方法来确定预测模型的风险因素并建立淋巴结转移的风险预测模型。结果:共纳入1157例患者,发病年龄为(58.24±14.80)岁。进行倾向匹配评分均衡两组患者一般变量后,两组患者的肿瘤特征及治疗模式无显著差异。腹膜后淋巴结切除能明显降低患者的全因死亡率(P<0.05),并有降低肿瘤特异性死亡风险的趋势,但无统计学差异(P>0.05)。基于LASSO回归发现肿瘤的分期是预测子宫内膜癌腺肉瘤淋巴结转移的唯一有意义的预测变量。并建立了两个预测淋巴结转移的nomogram模型。其中模型一基于多个变量(淋巴结转移风险=0.5473×年龄+0.5112×种族+2.4058×肿瘤分级+0.1126×肿瘤分期-0.0751×肿瘤大小-11.3785)。模型二基于肿瘤分期(淋巴结转移风险=2.2093×肿瘤分期-7.2252)。模型一的AUC为0.985(95%CI∶0.975~0.996),优于模型二的AUC为0.541(95%CI∶0.438~0.644)。但模型二的决策曲线相比模型一具有更高的成本效益比。结论:淋巴结转移明显影响子宫腺肉瘤患的预后,腹膜后淋巴结切除能进一步改善患者的总体生存。本研究同时建立淋巴结转移的风险预测模型,值得临床推广。

腺泡状横纹肌肉瘤伴胎盘转移的临床病理特点

目的观察孕妇腺泡状横纹肌肉瘤合并胎盘转移的临床病理特征及其对孕妇和胎儿的影响。方法回顾分析1例原发部位不明的妊娠中晚期胸腹部、肝脏及胎盘转移的腺泡状横纹肌肉瘤患者的临床病理资料,并复习相关文献。结果28岁女性患者入院时停经26+5周,孕2产1,腹胀超过半个月,胸闷3天。超声显示双侧胸腔积液及腹腔积液。大网膜增厚,厚约3.4 cm。MRI显示肝门周围转移,脾大。超声引导下经右侧胸腔穿刺引流,病理检查肝右前叶活检。因胎儿宫内死亡,至引产,胎盘病理。显微镜下胸腔积液、肝穿刺及胎盘组织显示小细胞恶性肿瘤,未成熟分化。免疫组化肌源性标记Desmin、Myo D1和Myogenin主要呈阳性表达。引产后,由于产妇的一般情况不佳,只给予对症治疗,无法给予相应的化疗。家属放弃治疗,患者在出院几天后死亡。结论孕妇腺泡状横纹肌肉瘤合并胎盘转移的情况很少见,预后不佳。在病理诊断中,应注意小细胞恶性肿瘤的鉴别诊断。考虑到治疗对孕妇和胎儿的影响,应慎重选择手术和化疗的时机。

原发卵巢Müllerian腺肉瘤1例及文献回顾

报道复旦大学附属妇产科医院于2022年收治的原发性卵巢Müllerian腺肉瘤(Müllerian adenosarcoma,MA)1例,并进行文献复习,分享卵巢腺肉瘤的诊治经验。患者,女性,29岁,未婚育,外院行腹腔镜下卵巢病损切除术,术中探查见“右侧卵巢体积增大,下极可见大小约11 cm×8 cm的菜花样肿块,无包膜,质地似鱼肉样,完全切除肿块送检”。术后经北京某(三甲)医院及我院病理科会诊提示卵巢腺肉瘤,遂行全面分期手术:腹腔镜下右侧输卵管卵巢切除术、左侧卵巢囊肿剥除术、大网膜切除术、腹膜多点活检术;宫腔镜下宫颈管占位切除术。术后予紫杉醇+异环磷酰胺化疗4周期。患者化疗结束后定期随访,目前术后近2年随访期间无复发征象。

右侧胸膜腺泡状横纹肌肉瘤累及肺门及纵隔1例

1病例简介女,2岁,主诉:夜间哭闹15 d,伴呼吸急促2 d,偶伴呼吸困难。既往史、出生史无异常,无家族性遗传疾病史。体格检查:右侧胸廓饱满,肋间隙稍增宽,呼吸急促,48次/min,右侧语音共振、呼吸音较左侧明显减弱,叩诊浊音。

介入治疗腺泡状软组织肉瘤伴多发转移长期生存1例

腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma,ASPS)临床较为罕见,作为一种恶性软组织肉瘤,发生率约为0.5%~0.9%,好发于儿童和青少年[1]。由于病例罕见且早期症状不典型,临床容易误诊或漏诊[2]。本文报道1例ASPS伴多发转移经介入治疗、系统治疗后获得长期生存的患者,以提高临床对该病的认识,进一步探讨介入治疗的优势和临床价值。

腺泡状软组织肉瘤37例临床病理学分析

目的:讨论腺泡状软组织肉瘤的临床病理特征、影像学特点、治疗方式及预后情况。方法:收集2007年11月至2021年8月于青岛大学附属医院就诊,并经病理证实为腺泡状软组织肉瘤的37例患者的临床资料,对其临床病理特征、组织形态学特点、影像学特征、免疫表型及预后情况进行回顾性分析。结果:37例患者中男性17例(46%),女性20例(54%),中位年龄为24岁。发病部位大多位于下肢(16例,43%),常早期伴随远处转移(18例,48.7%),五年生存率64.4%。结论:ASPS起病隐匿,发病年龄较轻,早期诊断并行扩大切除手术是良好预后的重要因素,较为特征性的影像学及组织病理学表现对于疾病的明确诊断具有重要的价值。

难治性子宫腺肉瘤1例

子宫腺肉瘤被认为低度恶性子宫肿瘤。子宫腺肉瘤发病率低,缺乏特异性临床表现及实验室和影像学检查,大部分子宫腺肉瘤患者预后较好。本文报道1例难治性子宫腺肉瘤患者术后迅速出现转移并致死亡的诊疗经过,以提高临床医师对该疾病的认识并作出个性化处理。

幼儿眼眶腺泡状软组织肉瘤术后质子放疗1例报道及文献综述

腺泡状软组织肉瘤(Alveolar Soft-Part Sarcoma, ASPS)为罕见肿瘤,幼儿患者治疗难以配合,放疗对生长发育存在影响。本文报道一例幼儿患者术后采用质子放射治疗病例。

甲状腺腺泡状软组织肉瘤1例报道

目的报道甲状腺原发腺泡状软组织肉瘤(ASPS)1例。方法收集1例甲状腺ASPS的临床资料,总结其组织病理学特征,对其进行免疫组织化学染色及分子检测,并复习相关文献。结果患者女,13岁,发现颈前肿物3月。镜下见肿瘤被纤维组织分隔呈结节状,肿瘤细胞圆形或卵圆形,细胞核大,可见核仁,胞质丰富、呈嗜酸性或透亮,呈器官样或实性片状排列。肿瘤细胞TFE3免疫组化染色显示核强+,TFE3(Xp11.2)基因FISH检测呈现断裂信号。结论甲状腺ASPS临床罕见,诊断需结合临床病理特征,合理运用免疫组化及分子检测。

舌腺泡状软组织肉瘤1例及文献复习

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,青少年多见,病变好发于四肢深部和躯干,原发于舌部的ASPS更为罕见。本文报道1例舌部ASPS患者,于2022年11月23日就诊于滨州医学院附属医院,患者以发音困难为主要症状,影像诊断倾向血管瘤。手术切除后病理镜下表现为典型ASPS,术后复查并随访6个月余未见复发。可见,由于其非特异性的临床表现和罕见部位,舌部ASPS常被误诊为血管瘤等良性肿瘤,从而延误治疗。因此,临床医师对舌部ASPS患者的临床表现和病理诊断需加强认识,避免误诊、漏诊。

16例子宫腺肉瘤临床病理特征和预后的回顾性分析

子宫腺肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,其典型特征是由良性腺体和恶性间质组成。本研究旨在探讨子宫腺肉瘤的临床病理特征、手术经验和预后,以提高诊断的准确性,并制定减少复发的治疗策略。方法 回顾性分析2011年3月至2020年4月在中国医科大学盛京医院诊治的16例UA患者的临床病理数据和随访信息。结果 16名患者发病时的中位年龄为54.5岁。大体病理学可见肿瘤质地柔软或较脆,大多数与周围组织有清晰的边界;显微镜下可见间充质细胞呈椭圆形或短梭形,片状或密集排列,可见核分裂象。所有16名患者均接受了手术治疗。术后复发率为37.5%。结论 UA是一种罕见的肿瘤,常见于绝经后妇女的子宫腔内。CA125升高不是UA的必要条件,诊断主要取决于病理检查。到目前为止,手术仍然是UA的首选治疗方法。年轻女性可以适当保留卵巢。由于UA的存活率高,远处转移少,密切随访仍然是必要的,系统检查也不能被忽视。

腺泡状软组织肉瘤影像学表现

目的观察腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的影像学表现。方法回顾性分析21例经手术病理证实的ASPS患者CT、MRI及PET/CT资料,观察其影像学表现。结果21例ASPS原发灶均单发,多位于下肢(9/21,42.86%)及盆腔(5/21,23.81%),平均最大径(72.10±42.23)mm;CT平扫均呈等-低不均匀密度肿物(9/9,100%),增强扫描后明显不均匀强化(6/6,100%),3例见增粗血管影(3/6,50.00%)、以瘤体上/下极为著;MR平扫均呈T1WI等-稍高信号、T2WI及弥散加权成像(DWI)混杂高信号、表观弥散系数(ADC)图低信号(18/18,100%),15例可见病灶内囊变坏死区及T2WI流空血管(15/18,83.33%),增强后肿块不均匀强化,囊变坏死区无强化而流空血管处明显强化(9/9,100%);PET/CT示4例(4/4,100%)FDG摄取增高,最大标准摄取值为4.2~7.9。21例中,19例(19/21,90.48%)出现远处转移,以肺(17/21,80.95%)、骨(11/21,52.38%)及淋巴结(6/21,28.57%)转移最常见。结论ASPS好发于下肢及盆腔,易发生远处转移;原发灶影像学多表现为密度不均匀的较大肿物,瘤体上、下极增粗血管为其相对特征性表现。

CT及MRI增强检查诊断腺泡状软组织肉瘤临床病案分析

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的软组织恶性肿瘤,常表现为无痛性、无功能障碍、生长缓慢的肿瘤。由于罕见且表现为良性生长方式,其早期诊断并及时处理对临床是一个挑战。本文报道1例ASPS病例,37岁男性,5年前发现右腋窝肿物,无明显临床症状,诊断为血管瘤,未处理。现出现间断性头晕伴失写、视物变形。完善相关CT及MRI检查发现右侧腋窝肿块,两肺多发结节灶,左侧顶枕叶占位。开颅肿瘤切除,颅内为转移性腺泡状软组织肉瘤,随后行右侧腋窝肿块切除术,证实为右侧腋窝原发腺泡状软组织肉瘤。本文对该疾病进行文献综述,总结其CT、MRI表现及临床表现,以提高医生对本病的认识,为ASPS的早期诊断及治疗提供思路,以提高患者长期生存率。

1例晚期成人腺泡型横纹肌肉瘤免疫检查点抑制剂信迪利单抗治疗观察

目的 观察免疫检查点抑制剂信迪利单抗在晚期成人腺泡型横纹肌肉瘤(ARMS)的应用效果。方法 回顾性分析1例晚期成人ARMS患者免疫检查点抑制剂信迪利单抗治疗情况。结果 1例Ⅳ期ARMS成年患者,确诊时已有肺及肾上腺转移,通过VAC方案(长春新碱、放线菌素和环磷酰胺)化疗后,评估病情较前进展。交替IE方案(异环磷酰胺、依托泊苷)化疗联用安罗替尼方案,用药期间患者出现间断咯血,停药后再次更替治疗方案,检测患者肿瘤样本程序性死亡配体1(PD-L1)高表达后,应用信迪利单抗注射液进行免疫治疗,评估肿瘤灶较前缩小。后续信迪利单抗注射液维持免疫治疗,患者取得一个超出预期的疗效,现已获得20个月的无进展生存期。结论 晚期成人ARMS患者应用交替化疗方案、安罗替尼疗效不佳时,可以考虑检测患者PD-L1,根据表达情况应用如信迪利单抗注射液等免疫检查点抑制剂治疗的方法,以延长该类型患者的生存期。

原发性及转移性腺泡状软组织肉瘤临床及影像学特点

目的探讨腺泡状软组织肉瘤(ASPS)及其转移灶的临床特征及影像学表现。方法选取经病理证实的15例ASPS患者资料,分析病灶部位、大小、形态、密度、信号、强化、毗邻关系、转移特征及随访情况。结果15例患者中原发性6例,继发性9例,发病中位年龄25岁;原发肿瘤部位:下肢10例,上肢2例,髂窝1例,腹壁1例,颈部1例。肿瘤体积较大,CT和MRI平扫呈不均匀密度信号,增强均呈显著不均匀强化,肿瘤内部及周围见多发迂曲增粗血管影。患者中12例肺转移,5例骨转移,4例淋巴结转移,2例肝转移,2例脑转移,增强部分病灶明显强化。结论ASPS发病年龄较小,生长缓慢,多好发于下肢,增强后瘤周及瘤内明显增粗增多的血管影为其影像学特征,易转移,肺转移最常见。

儿童前列腺腺泡状横纹肌肉瘤伴淋巴结转移1例并文献复习

目的:探讨儿童前列腺横纹肌肉瘤(RMS)MRI影像和病理特征,提高对本病的认识及诊治水平。方法:结合近期本院1例前列腺腺泡状RMS儿童的病史及影像学检查、病理特点分析讨论,并结合文献复习。结果:本例儿童发病部位为前列腺,病变侵犯膀胱伴淋巴结转移,MRI呈长T_(1)长T_(2)团块影,其内未见钙化和脂肪组织。结论:影像学检查对小儿前列腺RMS有一定特征表现,病理有独特性,恶性程度高,预后差,结合年龄及病史可提高诊断。

阴道壁腺泡状软组织肉瘤一例

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASPS)是一种组织来源至今未明确的恶性软组织肿瘤,有文献[1]报道考虑颗粒细胞肌母细胞来源、血管平滑肌细胞来源、肾小球旁细胞来源。ASPS好发于15~35岁女性,在儿童中多见于头部和颈部,成年人常见于下肢深部软组织,好发于右侧肢体[2]。国内外也有少数报道[3-8]发生于颅内、舌、口咽、头颈、乳腺、子宫体、宫颈等部位,目前仅有英文文献[9-12]报道8例原发于阴道,国内文献未检索到发生于阴道壁的病例。现报道河南省人民医院收治的阴道壁ASPS 1例,并结合国内外相关文献,分析该病的诊治特点,以提高妇科医师对该病的认识。

伴有腺鳞癌成分的胰腺癌肉瘤2例

报告伴有腺鳞癌成分的胰腺原发性癌肉瘤患者2例。患者1,男,76岁,肿瘤发生在胰体,最大直径为3.5 cm。患者2,男,75岁,肿瘤发生在胰头,最大直径为8.0 cm。肿瘤部分细胞呈腺管状、乳头状,异型明显,形态为腺癌:部分细胞呈巢团状、条索状,可见角化,形态为鳞状细胞癌;部分细胞呈梭形细胞,核浆比高,核分裂像易见,形态为肉瘤。免疫组织化学检查提示癌成分中广谱细胞角蛋白(cytokeratin AE1/AE3,CK-pan)阳性,肉瘤成分中波形蛋白呈阳性,鳞状细胞癌成分中CK5/6、P63和P40呈阳性,腺癌成分中CK7,CK19和黏蛋白1呈阳性。血清学检查糖类抗原199升高。患者1随访56个月生存。患者2术后5个月死亡。