牙龈低度恶性肌纤维母细胞肉瘤伴颌骨破坏1例报告并文献复习

目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床和病理特征、鉴别诊断、治疗与预后,并通过报道发生在儿童下颌牙龈的1例LGMS,以提高临床医师对此疾病的认识。方法:对1例发生在右下颌牙龈伴颌骨破坏的LGMS儿童患者进行临床资料、治疗、病理分析,并对国内外相关LGMS进行分析和总结。结果:患者因右下颌牙龈一无痛性包块入院手术治疗,病理提示为牙龈瘤,术后2周复发,行二次扩大手术,术后病理提示为LGMS。结论:LGMS是一种罕见的来源于间叶组织的肿瘤,好发于口腔,无明显的临床特异性表现,需要通过组织病理检查进行确诊,同时应与炎性肌纤维母细胞瘤、平滑肌肉瘤等疾病相鉴别,临床上通常采用手术扩大切除,并应该长期随访观察。

肌纤维母细胞瘤的病理学研究─附3例报告及文献复习

肌纤维母细胞瘤是一种可发生于成人及儿童的不常见肿瘤，其病因、临床、病理组织学特征及预后尚不十分清楚或有争论。本文报告3例病例，年龄4．5岁至62岁。2例位于腹腔，1例在头皮。组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、大量慢性炎细胞及粘液血管样背景构成。免疫组化SMActin、desmin、vimentin呈阳性表达。电镜下可见肌纤维母细胞特征。本文还就其良恶性及鉴别诊断进行了讨论。

77例胃肠道间质肿瘤的病理形态学及免疫组化研究

目的 :研究胃肠道间质肿瘤 (GIST)的病理形态及免疫组化特点。方法 :应用光镜观察 77例GIST的形态特征 ,用免疫组化S P法检测c kit(CD117)、CD34、vimentin、SMA及S 10 0蛋白在GIST中的表达情况。结果 :GIST的瘤细胞较经典的平滑肌瘤更丰富 ,胞质嗜酸性较弱。瘤细胞为梭形或上皮样 ,或梭形与上皮样细胞混合存在 ,胞质内常见空泡形成 ;排列成交织束状、弥散片状、栅栏状或轮辐状 ,较为特征的是细胞团巢形成。常见间质或血管壁玻变。原发于肠系膜者恶性潜力较高。CD117和CD34的阳性率分别为 90 %和 92 %。结论 :胃肠道间质肿瘤有较为特独的组织学形态 。

小B细胞恶性淋巴瘤形态学和免疫组织化学研究

目的 :探讨各种小B细胞恶性淋巴瘤的形态学、免疫表型特征及其鉴别诊断。方法 :对 15例小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)、3例淋巴浆细胞性淋巴瘤 (LPL)、36例滤泡性淋巴瘤 (FL)、2 5例套细胞淋巴瘤 (MCL)、7例淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 (MZL)和 30例黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤 (MALT MZL)的石蜡切片进行HE形态学观察和CD5、CD10、CD2 3和cyclinD1等抗体的免疫组织化学分析。结果 :各种小B细胞恶性淋巴瘤在组成细胞和组织结构上各具特征 ;免疫表型 :SLL表达CD5 (82 % )和CD2 3(80 % ) ,FL表达CD10 (87% ) ,MCL表达cyclinD1(84 % )和CD5 (80 % ) ,MZL/MALT MZL和LPL均不表达CD5、CD10、CD2 3和cyclinD1。结论 :各种小B细胞恶性淋巴瘤均是独立疾病 ,各具形态学和免疫表型特征 ,结合HE形态学观察和CD5、CD10、CD2 3。

软组织肌上皮瘤/混合瘤6例临床病理学分析

目的探讨软组织肌上皮瘤／混合瘤（myoepithelioma/mixed tumour of soft tissue，MMT）的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法采用免疫组化EnVision两步法对6例MMT进行免疫组化染色，并复习相关文献。结果6例MMT中男性3例，女性3例，年龄11～63岁，平均44岁。肿瘤直径2—17．5cm，平均6．5cm。免疫表型：75％（3／4）表达CK，100％（4／4）表达vimentin，66．7％（2／3）表达S-100，50％（2／4）表达GFAP，100％（3／3）表达EMA，（0／4）不表达SMA。6例MMT随访时间5—10年，3例局部复发，1例复发且发生肺转移，所有患者均存活。结论临床上，MMT通常表现为无痛性肿块，持续数周至数年，偶有局部疼痛。多发生于成人，男女比例大致相同。肿瘤境界清楚，绝大多数肿瘤位于四肢皮下或深部的筋膜下软组织。组织学上，MMT类似于涎腺的多形性腺瘤，含有不同比例的上皮和（或）肌上皮成分，间质玻璃样变或为软骨黏液样。大部分MMT为良性行为，但少数可局部复发和转移，导致死亡。

卵巢及输卵管原发性移行细胞癌临床病理分析

目的分析卵巢及输卵管原发性移行细胞癌(transitional cell carcinoma,TCC)的临床病理学特征,探讨其诊断和鉴别诊断要点。方法对4例卵巢及输卵管原发性TCC进行病理组织学观察,分析其免疫表型,结合临床资料复习相关文献。结果该病变超声影像学表现为盆腔包块,血清CA125显著升高,肉眼观察卵巢为囊实性肿块,输卵管整体或局部弥漫增厚,肿块切面呈灰白色,质地较脆;镜下见肿瘤细胞呈乳头状或实性巢状排列,细胞核圆形、卵圆形或梭形;免疫组化标记肿瘤细胞CA125、CK7、CK18均呈(+)。结论卵巢TCC属于卵巢恶性上皮性肿瘤,发病率低;由于临床特征非特异性,确诊需依靠组织形态学特征及免疫组化标记,并与恶性Brenner瘤、卵巢浆液性乳头状癌及转移性尿路上皮癌鉴别。

乳腺叶状肿瘤MRI形态及功能表现与病理对照分析

目的 探讨乳腺叶状肿瘤(BPTs)MRI形态和功能表现,及其与病理对照分析结果,以提高乳腺叶状肿瘤的诊断水平。方法 回顾性分析13例BPTs患者的临床及MRI影像学资料,并与病理结果进行对照。结果 13例患者中,术前MRI诊断为BPTs8例,纤维腺瘤4例,脂肪肉瘤1例,准确率为61.5%(8/13)。BPTs的T1加权成像(T1WI)表现为较低信号,2例良性、4例交界性及2例恶性BPTs瘤体内有不规则小片状、裂隙状更低信号区,其余均表现为均匀信号;T2加权成像(T2WI)表现为较高信号,除2例良性BPTs信号均匀外,其余BPTs瘤体内可见线样分隔呈稍低信号,瘤体内T1WI所见不规则小片状、裂隙状更低信号区在T2WI表现为更高信号区。扩散加权成像(DWI)序列均表现为等或稍高信号,良性BPTs表观弥散系数(ADC)值为(1.33~2.59)×10^-3mm^2/s,交界性BPTsADC值为(1.21~2.83)×10^-3mm^2/s,恶性BPTsADC值为(0.81~2.41)×10^-3mm^2/s。2例良性、1例交界性BPTs的时间-信号曲线为Ⅰ型曲线,5例良性、2例交界性、1例恶性BPTs为Ⅱ型曲线,1例交界性、1例恶性BPTs部分为Ⅱ型、部分为Ⅲ型曲线。6例良性、2例交界性BPTs为边缘光滑型,其余为局部边缘不规则型。结论 MRI检查显示BPTs肿瘤边缘大部分光滑,仅交界性及恶性BPTs部分边缘不规则,T2WI脂肪抑制序列呈高信号,其内见分隔,增强扫描时间-信号曲线以平台型及上升型为主,DWI序列大多未见扩散受限。

脊髓脊膜膨出14例病理诊断及鉴别诊断分析

目的探讨脊髓脊膜膨出的病理形态学特征、病理诊断标准和鉴别诊断。方法回顾分析14例脊髓脊膜膨出患者的临床资料、组织学特征并行免疫组化研究。结果患儿年龄1天～4岁,平均11.4个月,男女各7例。病变发生在胸、腰椎部位的2例、骶尾部12例。病理形态特征包括:病变中央部位的皮肤附件数量减少或缺如,真皮层内可见多量血管增生,病灶边界不清;14例均可见神经胶质组织、脊膜组织与胶原纤维混合形成的裂隙样结构,局部可见丰富的小神经束和平滑肌束;6例病变可见奇异形细胞和多核细胞散在分布。免疫组化:神经胶质组织GFAP(+);裂隙样结构内衬的细胞EMA、vimentin、D2-40和SMA(+),而CD31(-);奇异形细胞和多核细胞vimentin和SMA(+)。结论神经胶质组织和内衬脊膜细胞的裂隙样结构是脊髓脊膜膨出病理诊断依据,病灶中平滑肌束的出现对诊断有提示意义。奇异形细胞和多核细胞可能是退变的肌纤维母细胞。熟悉脊髓脊膜膨出的形态特征对病理诊断和鉴别诊断十分重要。

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理学观察

目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤(low-grademyofibroblasticsarcoma,LGMS)的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断。方法:对2例发生于直肠系膜和1例发生于上颌窦的LGMS进行光镜观察和免疫组化标记,并对国内外文献进行复习。结果:光镜下,肿瘤细胞呈梭形,排列成束状或席纹状,核分裂像可见(3-4个/10HPF)。免疫组化染色结果示瘤细胞弥漫性广泛表达Vim,Des和SMA表达程度不一,但均不表达h-caldesmon、MSA、CD117、CD34、NSE、Melanoma-pan、HMB45、ALK和S-100蛋白。结论:LGMS是一种少见的软组织肉瘤,发生于肠系膜和上颌窦的LGMS更是罕见。其组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具有肌纤维母细胞性分化。诊断时应与胃肠间质瘤、纤维瘤病、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等相鉴别。

膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤4例临床病理分析

目的探讨膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征，免疫表型和鉴别诊断。方法分析4例膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料，对存档蜡块进行组织学及免疫组织化学染色观察，并随访。结果男1例，34岁，女3例，17—45岁。临床均表现为血尿和肿块。眼观：瘤体界限清楚或多结节状。镜检：肿瘤由梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞构成。免疫表型：波形蛋白（Vim）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、肌肉特异性肌动蛋白（MSA）、结蛋白（Des）、细胞角蛋白（CK）阳性数分别为4／4、4／4、4／4、1／4、1／4，肌红蛋白（Myo）、肌球蛋白（actin）、S-100蛋白、ALK1，均为阴性。随访。1例45岁女性患者术后18个月局部复发，其余病例未见复发和转移。结论膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤临床主要表现为血尿和肿块。组织病理学表现为黏液型、梭形细胞密集型、纤维型三种亚型。瘤细胞不同程度表达Vim、SMA、MSA、Des和CK。诊断应和梭形细胞结节、平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤、肉瘤样癌相鉴别，生物学行为呈交界性。

原发性输卵管癌临床病理分析

目的:探讨原发性输卵管癌(Primary fallopian tube carcinoma,PFTC)的病理形态特征及鉴别诊断。方法:对2例PFTC进行组织学观察,结合文献对本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果:2例PFTC均发生于绝经后妇女,间断性阴道液性分泌物增多和盆腔包块。肿瘤组织位于输卵管腔内,呈复杂的乳头状或管状乳头状排列。术后随访2年,1例无复发和转移,1例死亡。结论:PFTC是一种罕见的恶性肿瘤,诊断上应注意与转移性输卵管癌鉴别。

恶性周围神经鞘膜瘤24例临床病理分析

[目的]探讨恶性周围神经鞘膜瘤镜下形态特点 ,确立鉴别诊断思路。[方法]24例恶性周围神经鞘膜瘤经常规检查及免疫标记证实 ,观察其HE切片镜下形态。[结果]恶性周围神经鞘膜瘤根据形态可分为普通型17例(71 %)和特殊型7例(29%)。S_100为该瘤最敏感的标记物 ,髓磷脂碱性蛋白为最可靠的标记物。[结论]恶性周围神经鞘膜瘤组织形态多样 ,变异甚大 ,常易错诊为其它肿瘤 ,免疫标记对确立正确的诊断思路有较大帮助。

脑膜膨出病理形态学诊断标准的探讨:附15例分析

目的探讨脑膜膨出病理形态学特征、诊断标准和鉴别诊断。方法回顾分析15例脑膜膨出患者的临床资料、组织学特征并行免疫组化研究。结果患者年龄3天～3岁,男性11例,女性4例;枕部10例,顶部5例。病理学形态特征:病变表面被覆皮肤中央部分的附件数量减少或缺如,真皮层内可见多量血管增生;病灶边界不清,病变中纤维组织增生伴不同程度黏液样变性。15例均可见多少不等的丛状血窦样裂隙,其内衬以扁平或有异型的椭圆形细胞。8例病变可见奇异形细胞和多核细胞散在分布。免疫组化示:丛状血窦样裂隙内衬的细胞表达EMA、vimentin、D2-40和SMA;而不表达CD31。奇异形细胞和多核细胞表达vimentin和SMA。结论脑膜膨出的丛状血窦样裂隙内衬的细胞具有脑膜细胞特征,是病理诊断的重要依据。病灶中奇异形细胞和胞核深染的多核细胞可能是退变的肌纤维母细胞。熟悉脑膜膨出的形态特征对病理诊断和鉴别诊断十分重要。

恶性蝾螈瘤的临床病理学诊断

目的复习文献,对恶性蝾螈瘤的临床病理特点、组织学起源及病理诊断和鉴别诊断等进行探讨。方法对肿瘤的标本做常规石蜡切片及HE染色,光镜观察,并对石蜡切片做免疫组化染色。结果患者为男性,54岁,因上腹部饱胀做B超检查发现腹腔内有巨大的肿块,镜下见在肿瘤内含有恶性神经鞘瘤及横纹肌肉瘤两种成份,免疫组化染色见瘤细胞表达S-100、myoglobin及desmin阳性。结论恶性蝾螈瘤的发病部位十分广泛,肿瘤可见于任何年龄的患者,患者以男性多于女性,位于腹腔内的肿瘤常体积巨大,肿瘤常呈广泛地浸润性生长,患者的预后不良。本文尚对恶性蝾螈瘤的诊断标准及鉴别诊断等进行了探讨。

低度恶性纤维粘液样肉瘤临床病理研究

目的认识低度恶性纤维粘液样肉瘤临床特点和病理诊断及鉴别诊断。方法对１７例低度恶性纤维粘液样肉瘤进行临床、病理及免疫组化分析，并随访观察。结果男１０例，女７例，年龄３～７２岁（平均４３．２岁）。病变部位：下肢１０例（其中大腿９例），背部２例，肘部、胸部、颈部、腹股沟和腹膜后各１例。肿瘤直径２．１～１３．５ｃｍ不等，平均７．６ｃｍ。光镜下：瘤细胞小，梭形或星形，核深染有轻度异形，核分裂不常见。组织学特征为：轻至中度丰富细胞的纤维粘液样区和呈漩涡状排列的梭形细胞区在同一肿瘤中交替出现。免疫组化染色，肿瘤细胞波形蛋白阳性。７例有随访结果。结论低度恶性纤维粘液样肉瘤是一种独立存在。

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤2例并文献复习

目的探讨膀胱肌纤维母细胞瘤块的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对2例膀胱肌纤维母细胞瘤块进行光镜观察和免疫组化标记。结果组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、大量慢性炎细胞及粘液血管样背景构成。免疫组化SMActin、desmin、vimentin呈阳性表达。结论膀胱肌纤维母细胞瘤块是一种罕见的肿瘤,熟悉其形态特征,对避免误诊具有重要意义。

胰头部胆总管周围微小内分泌肿瘤临床病理研究

目的对胰头部胆总管周围微小内分泌肿瘤的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及患者的预后等进行探讨。方法对标本进行常规石蜡切片及HE染色,光镜观察,并对石蜡切片做免疫组化染色。结果患者为男性,56岁,临床表现主要为皮肤和巩膜黄染及皮肤瘙痒10余天。巨检见胰头部质地坚硬,呈灰白色,胆总管下段明显狭窄。显微镜下见在胰头内及胆总管周围大片增生的纤维组织中有多量成巢及成簇分布的内分泌性小细胞增生,并可见内分泌细胞围绕着小神经呈浸润性生长。免疫组化染色见瘤细胞表达CgA、Syn、胰岛素及生长抑素等阳性。结论本例病变的性质可能属于最早期的潜在恶性的内分泌肿瘤,本文尚对肿瘤的诊断依据及鉴别诊断等进行了探讨。

卵巢浆液性囊腺瘤伴低分化癌附壁结节的病理诊断及文献复习

目的复习文献,对卵巢浆液性囊腺瘤伴低分化癌附壁结节的临床病理学特点、病理诊断和鉴别诊断等进行探讨。方法对肿瘤标本做常规石蜡切片及HE染色,光镜观察,并对石蜡切片做免疫组化染色。结果患者右侧卵巢有一10cm×9cm×8cm的囊性肿块,在肿瘤内囊壁的一侧含有一个3cm×3cm×3cm的灰白色实性结节。病理诊断为卵巢浆液性囊腺瘤伴低分化癌附壁结节。结论国内文献上报道的卵巢囊性肿瘤伴附壁结节患者的卵巢囊性肿瘤大多数内粘液性肿瘤,少数为浆液性或混合性肿瘤,附壁结节可有多种组织学类型。本例浆液性囊腺瘤伴发的附壁结节的形态符合为低分化移行细胞癌,在国内文献上尚未见有报道。本文尚对卵巢囊腺瘤伴附壁结节的病理诊断、鉴别诊断及患者的预后等进行了探讨。

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法报道8例LGMS,并结合文献进行分析。结果女性5例,男性3例,年龄15～73岁,中位数44岁。肿瘤位于头颈部3例、四肢3例、左上腹和左下腹壁各1例。免疫组化肿瘤细胞均表达vimentin,5例α-actin阳性,4例表达desmin,少数病例CD99、BCL-2和CD68阳性,而h-caldesmon、CD34、S-100、HMB-45、EMA、ALK阴性。Ki-67增殖指数8%～30%。结论 LGMS是一种低度恶性的软组织肿瘤,需与梭形细胞肿瘤及假肉瘤性病变鉴别,手术完整切除后注意随访。

鼻窦及扁桃体炎性肌纤维母细胞肿瘤2例临床病理观察

目的探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例IMT的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析,结合文献进行讨论。结果 IMT镜下主要由肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎细胞组成,表现为黏液丰富区和富于细胞区,梭形和星芒状肿瘤细胞散在或束状排列,间质可见大量纤细扩张的小血管网形成。所有病例vimentin、SMA和Ig G(+),部分病例desmin和CD68(+)。2例目前均存活,1例复发。结论 IMT是一种较为罕见的间叶性肿瘤,主要依据其病理形态学特点并结合免疫表型进行诊断与鉴别诊断。