血清富亮氨酸α_(2)糖蛋白1、新蝶呤与病毒抗体检测对病毒性脑膜炎患儿病情评估及预后预测的价值

目的探讨血清富亮氨酸α_(2)糖蛋白1(LRG1)、新蝶呤(NPT)与病毒抗体交互作用在病毒性脑膜炎(VM)患儿病情进展中的作用及其对VM患儿病情评估及预后预测的价值。方法选择2020年8月至2023年2月开封市儿童医院收治的130例VM患儿为观察组,另选择同期收治的130例有VM症状但经腰椎穿刺脑脊液检查确诊为非中枢系统感染性疾病患儿为对照组。入院后采集2组患儿2 mL外周静脉血,采用酶联免疫吸附法检测血清LRG1、NPT水平;治疗前行腰椎穿刺,采集1 mL脑脊液标本,采用酶联免疫吸附法检测脑脊液中单纯疱疹病毒Ⅰ(HSV-Ⅰ)、巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(EBV)、副流感病毒(PIV)的特异性IgG抗体。比较2组患儿的血清LRG1、NPT水平及病毒抗体IgG阳性率。依据病情严重程度将VM患儿分为轻症组(n=76)和重症组(n=54),依据治疗2周后的预后将VM患儿分为预后良好组(n=37)和预后不良组(n=93);比较不同病情严重程度组、不同预后组患儿血清LRG1、NPT水平及病毒抗体IgG阳性率,分析血清LRG1、NPT和病毒抗体与VM患儿病情严重程度、病情进展的相关性,并分析其对VM患儿病情进展的交互作用,采用受试者操作特征(ROC)曲线分析血清LRG1、NPT与病毒抗体对VM患儿预后的预测价值。结果观察组患儿血清LRG1、NPT水平及病毒抗体IgG阳性率均显著高于对照组(P<0.05);重症组患儿血清LRG1、NPT水平及病毒抗体IgG阳性率均显著高于轻症组(P<0.05);预后不良组患儿血清LRG1、NPT水平及病毒抗体IgG阳性率均显著高于预后良好组(P<0.05)。高血清LRG1水平与高病毒抗体IgG阳性率、高血清NPT水平与高病毒抗体IgG阳性率导致VM患儿预后不良中呈正向交互作用(比值比:15.238、9.684);血清LRG1高表达与高病毒抗体IgG阳性率(比值比:15.238)、血清NPT高表达与高病毒抗体IgG阳性率(比值比:9.684)为次相乘模型。血清LRG1、NPT水平与病毒抗体IgG阳性率预测治疗2周VM患儿预后不良的曲线下面积(AUC)分别为0.786、0.794、0.919,三者联合预测的AUC为0.933;LRG1、NPT与病毒抗体IgG阳性率联合预测治疗2周VM患儿预后不良的AUC大于三者单独预测(P<0.05)。结论NPT、LRG1可能参与了VM的发生发展,血清NPT、LRG1水平与VM患儿病情严重程度、病情进展均呈正相关,血清NPT、LRG1水平及病毒抗体IgG阳性率对VM的病情评估及预后预测有一定价值,且三者联合对VM预后的预测价值更高;VM患儿高LRG1与高病毒抗体IgG阳性率、高NPT与高病毒抗体IgG阳性率同时存在时具有正向交互作用。

儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1脑炎1例并文献复习

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是指一大类抗体所介导的炎性脑病,主要是由于在中枢神经系统的神经元产生异常的自身免疫反应。近年来随着对血和脑脊液检测水平的不断提高,越来越多的与AE相关的抗体被发现,不同类型的AE逐渐被认识和诊断。AE被认为是脑炎的一个重要原因,研究显示AE的发病率占所有脑炎的10%~20%[1],其中最常见的抗体是抗N-甲基-D-天冬氨酸受体,占AE的80%[2];其次是抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1),有文献报道抗LGI1脑炎发病率为AE患者的12.9%~30.0%[3]。但目前关于LGI1脑炎的报道主要见于成人[4],而在儿童中的报道较少,其临床表现多样,容易被漏诊误诊。本文将1例儿童LGI1脑炎的临床表现、实验室检查、治疗及随访预后进行报道,并进行相关文献复习,以提高临床医生对本病的认识,对LGI1进行早期诊断与治疗,减少不良预后的发生。

6例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎临床特点分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎的临床特点,以提高临床对该病的认识。方法分析2016-01-01—2018-01-31作者医院收治的6例确诊LGI1抗体脑炎患者的临床表现、头颅MRI、脑电图、腰椎穿刺和血生化检查等资料,总结其临床特点。结果 6例LGI1抗体脑炎患者平均年龄(62.8±11.7)岁(48～75岁),男女比为5∶1。6例患者首发症状各异,主要临床表现为面-臂肌张力障碍发作(FBDS)、近记忆力下降、睡眠增多、痫性发作等。4例头颅MRI表现异常,主要累及双侧颞叶、海马。6例血及脑脊液LGI1抗体结果均为阳性,3例出现低钠血症。所有患者行肿瘤筛查均未发现肿瘤。6例经糖皮质激素治疗后预后好,随访均无复发。结论近记忆力减退、FBDS及低钠血症是LGI1抗体脑炎的主要特征性表现,通过脑脊液或血清学抗体检测可明确诊断,如及时治疗预后良好。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习

目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等。结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等。4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理。1例出院后失访,3例随访1~3年,均无复发,1例出院3年后猝死。结论抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎研究进展

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)约占边缘性脑炎的30%,是最常见的边缘性脑炎,也是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的自身免疫性脑炎。其临床特点包括癫痫发作、记忆力下降、低钠血症等。LGI1抗体相关脑炎如果及时进行免疫调节等治疗,可预后良好。

以顽固性低钠血症伴阵发性面-臂肌张力障碍样发作为特征的富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎一例

低钠血症是临床常见的电解质代谢紊乱性疾病,其临床表现轻重不一,鉴别诊断困难。本文通过分析1例伴面-臂肌张力障碍样发作的顽固性低钠血症患者的诊疗经过,最终明确诊断为富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体相关脑炎所致抗利尿激素分泌异常,以提示临床医师加强对非特异性临床表现疾病的鉴别诊断,积极扩展诊疗思路,及时明确诊断及治疗。

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎临床特点分析

目的:总结抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点及治疗情况。方法:回顾性分析2016年9月至2018年12月于中国医科大学附属盛京医院神经内科诊断为抗LGI1脑炎的12例患者的临床表现,辅助检查结果,治疗及转归。结果:本组12例抗LGI1脑炎患者中男性6例,女性6例。合并癫痫发作者11例,近事记忆力下降10例,精神异常10例,认知障碍9例。合并面臂肌张力障碍(FBDS)者6例,低钠血症9例。脑电图异常7例,头部磁共振发现异常信号8例。接受免疫治疗11例,在免疫治疗同时接受抗癫痫药物治疗9例。所有患者经治疗后症状均有好转,其中1例患者在出院2个月后复发。结论:抗LGI1脑炎临床表现以边缘系统症状为主,免疫治疗效果较好。

1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性关于边缘叶脑炎的护理

传统观点认为边缘叶脑炎（LE）为肿瘤相关性疾病,多预后不良。近来发现边缘性脑炎患者体内存在电压门控钾离子通道（VGKC）抗体,大多不伴有肿瘤且临床过程呈可逆性。而富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）自身抗体阳性边缘叶脑炎为VGKC受体复合物脑炎最常见的类型,临床主要表现为记忆障碍,多种形式的痫性发作和低钠血症,大多数患者采用免疫抑制治疗有效。2015年8月本科收治1例确诊的LGI1抗体阳性的LE患者,现报告如下。

富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关性脑炎的临床研究进展

富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎是一种由LGI1抗体介导的自身免疫性脑炎,表现为认知障碍、精神异常、癫痫发作、顽固性低钠血症等,确诊依赖于血或脑脊液中LGI1抗体阳性,本病的早期正确治疗可明显改善预后,且能降低复发率,本病早期误诊较多而延误治疗,本研究主要针对抗LGI1抗体相关性脑炎的病因、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗、预后等方面进行综述。

2例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎患者的临床特点及诊治体会

目的 :总结2例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-richgliomainactivated-1,LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎患者的临床特点及诊治体会。方法 :对2017年间在太原市中心医院神经内科就诊的2例LGI 1抗体阳性边缘叶脑炎患者的临床资料进行回顾性研究。对这2例患者的临床症状、影像学检查结果、实验室检查结果及诊治过程进行分析,总结其临床特点及诊治体会。结果 :这2例患者的临床特点包括:1)近期记忆力减退、癫痫发作、伴有或不伴有低钠血症;2)对其进行颅脑MRI检查的结果显示,其双侧海马区存在异常信号或未见典型的异常信号;3)对其进行血常规检查和脑脊液检测的结果显示,其LGI 1抗体呈阳性。用激素及丙种球蛋白对这2例患者进行治疗后,其病情均获得明显的好转,但其远期预后尚需进行进一步的随诊和观察。结论 :LGI 1抗体阳性边缘叶脑炎是一种具有独特临床表现的自身免疫性疾病。对该病患者进行血清学检测可明确其病情。对该病患者进行早期正确的诊断和及时有效的治疗可显著改善其预后。在对该病患者进行治疗的过程中,能否减少激素的用量仍有待临床上进行进一步的研究。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性脑炎临床特点及转归

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-richglimainactivated-1,LGI-1)抗体相关性脑炎临床特点及转归。方法分析报告两例确诊LGI-1抗体阳性边缘叶性脑炎患者的临床诊疗经过,结合文献对其临床表现、辅助检查、诊断及治疗效果进行讨论及分析。结果两例均为中老年男性,隐袭起病,亚急性进展,临床表现以近记忆力减退、精神症状、癫痫发作、口周及四肢不自主运动为主。血及脑脊液LGI-1抗体均(++),影像学提示单侧或者双侧海马区受累,经激素与免疫球蛋白联合治疗后均预后较好。结论 LGI-1抗体阳性边缘叶性脑炎临床表现多种多样,早期治疗临床症状可逆,能显著改善预后。

新型冠状病毒感染后富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎1例

本文报道1例70岁男性患者,新型冠状病毒感染后表现为快速进展的认知功能障碍、睡眠行为紊乱、情绪不稳定及运动障碍,曾诊断“抑郁状态、躁狂状态、痴呆原因待查”,抗抑郁药及心境稳定剂治疗无效。血清和脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)抗体均为阳性,确诊LGl1抗体相关脑炎,经过免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后症状明显改善。本文通过报道新型冠状病毒感染后LGI1抗体相关脑炎的临床特点,以提高临床医生对该病的认识,减少误诊误治。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关的边缘性脑炎1例

边缘性脑炎（limbic encephalitis,LE）是神经系统炎症的一种类型,临床上常呈亚急性起病,表现为记忆力障碍,癫痫和意识障碍,影像学表现为颞叶内侧面、海马的信号改变。近年来,免疫调节异常和自身免疫在LE中的作用受到关注。针对细胞表面抗原的抗体对突触传递的可塑性具有重要影响。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎6例临床分析

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体相关自身免疫性脑炎（AE）是一种由LGIl抗体参与致病的AE。2010年Lai等首次从电压门控性钾通道（VGKC）抗体相关脑炎患者中检测出LGI1抗体，证实了多数VGKC抗体相关脑炎属于LGI1抗体脑炎。本病主要累及海马、杏仁核等边缘系统，发病率占全部AE的11．2％，迄今已有超过300例患者被报道。尽管近年来LGI1抗体相关AE确诊越来越多，但其临床特点、诊治标准仍不完全清楚。本研究回顾性确诊的6例LGI1抗体相关AE的临床资料，探讨疾病的临床特征及治疗和预后，以期对本病有更进一步的理解和认识。

富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体相关性脑炎的临床特征、诊断及治疗,加强对该病的认识。方法收集1例LGI-1抗体相关性脑炎患者的临床和随访(近1年)资料,并结合文献分析该病的临床特征及诊治。结果患者为中年女性,亚急性起病,临床主要表现为认知功能障碍、癫、睡眠障碍,辅助检查血清及脑脊液LGI-1抗体阳性,MRI提示双侧海马病变,合并有低钠血症,未检出肿瘤性疾病,经激素与免疫球蛋白联合静脉注射治疗,随访1年临床明显好转。结论 LGI-1抗体相关性脑炎具有特征性临床表现,血清和(或)脑脊液LGI-1抗体阳性,对免疫抑制剂敏感,预后相对良好。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白双抗体阳性的边缘叶脑炎1例

介绍1例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)双抗体阳性的边缘叶脑炎患者。患者为中年男性,既往有视网膜静脉阻塞病史,本次发病主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等;头颅磁共振成像示右侧海马长T2信号、无强化、灌注正常;脑电图示发作间期阵发性慢波、尖慢波;血抗MOG抗体、血和脑脊液抗LGI1抗体双阳性,主要诊断为边缘叶脑炎,给予激素和丙种球蛋白治疗后症状好转,复查双抗体均转阴。该抗LGI1/MOG双阳性病例较罕见,且临床症状和影像学表现并非与单一抗体阳性患者完全一致,有其不同特点。文中对该病例临床资料进行报道以期进一步加深临床医师对该病的认识。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎二例报道

边缘性脑炎是以近期记忆障碍、精神行为异常、癫痫发作为主要临床表现的少见神经系统疾病，通常以急性或亚急性起病．呈渐进性发展，主要累及海马、岛叶、杏仁核等边缘结构。“边缘性脑炎”这一概念于1968年首次被提出，它是肿瘤相关性疾病，故又称为副肿瘤边缘性脑炎。随着神经影像学的发展和抗神经元抗体的发现，边缘性脑炎被认为是一种自身免疫性疾病。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性的自身免疫性脑炎一例报告

自身免疫性脑炎(AE)是机体对神经元抗原成分发生异常免疫反应而导致的中枢神经系统的炎性疾病,表现为精神或行为异常,认知能力下降,可伴癫痫发作,诊断主要依靠临床表现、相关抗体检测和对免疫治疗的敏感性。作者主要介绍1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性的AE,并对AE的临床表现、分类、特点、诊疗作一概述。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的临床特点

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床特点。方法本研究为回顾性研究,选取2014年10月至2021年4月济宁医学院附属医院神经内科收治的22例LGI1抗体脑炎患者,男14例,女8例,年龄(58.7±2.3)岁,年龄范围为33~79岁,收集整理所有患者的临床资料,并分析其症状、辅助检查结果、治疗及预后特点。结果患者主要表现癫痫发作为81.8%(18/22),认知功能障碍为63.6%(14/22),精神行为异常为40.9%(9/22),面臂肌张力障碍发作(FBDS)为40.9%(9/22),低钠血症为40.9%(9/22),睡眠障碍为31.8%(7/22)。脑脊液LGI1抗体阳性率为90.9%(20/22),血清抗体阳性率为100%(22/22)。所有患者均经免疫治疗,3例患者出院后出现复发。随访时,16例患者无明显不适或仅遗留记忆力减退,4例遗留精神行为异常,2例患者遗留FBDS。结论LGI1抗体脑炎常发生于中老年人群,表现为癫痫发作、认知功能障碍、FBDS、精神行为异常,单向病程为主,有复发风险,预后较好。

利妥昔单抗治疗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎一例

病例介绍患者,女,72岁,因“发作性抽搐4个月余,加重伴行走困难20 d”于2020年12月31日收入首都医科大学宣武医院神经内科。入院4个月前(2020年8月20日)患者无明显诱因突发抽搐,主要表现为左上肢及面部口周抽搐,右上肢摸索动作,伴大汗和胡言乱语,无大小便失禁,无口吐白沫,发作时意识模糊,约几秒钟后缓解,事后不能回忆发病时情况。