点亮童年 NEMO儿童乐园

NEMO儿童乐园设计的总体理念是“平行宇宙”。设计师因此而在设计中实施了各种想法和小型计划,此外,将来如果这一区域开放扩建,投资者期望增加新的单元,这一理念也可以应对后续的一切变化。儿童乐园占地510m2,设计师根据儿童的年龄和发展阶段,把空间划分为若干不同的功能区。

色素失禁症临床表型与NEMO基因突变7例并文献复习

目的探讨色素失禁症(IP)在中国儿童的临床表型及NEMO基因突变特点。方法分析2009至2012年复旦大学附属儿科医院(我院)收治的7例IP患儿临床表型和NEMO基因突变,检索PubMed、WebofScience、中国知网、维普中文科技期刊数据库及中国生物医学文献数据库,检索研究对象为中国人的IP文献,汇总中国IP患儿临床表型和NEMO基因的突变数据。结果我院7例IP患儿临床表型除有典型的皮肤损害外,主要还有神经系统和眼部受累,5例NEMO基因共有序列NEMO△4-10缺失,2例外显子测序,未发现致病性突变位点,其中1例发现1个纯合SNP。汇总我院7例和文献检索到的69例中国IP患儿(76例)数据显示,女68例,男8例;92.1%(70例)在新生儿期发病,21.1%(16例)有阳性家族史;均有皮肤受累,53.9%(41/76)神经系统受累,24.2%(16/66)眼部受累,39.6%(19/48)牙齿受累,31.0%(22/71)毛发受损,7.9%死亡(6/76),其他少见临床表型:先天性心脏病3例,骨骼发育缺陷、环状胰腺和肺囊变各1例;58.3%(21/36)血嗜酸性粒细胞升高;皮肤组织活检阳性率达95.7%(22/23)。48/76例行基因检测的IP患儿中,30/48例(62.5%)发现有NEMO基因突变,其中大片段缺失27例(假基因缺失3例),点突变2例和单个碱基缺失1例。结论中国IP患儿散发病例占多数,绝大多数在新生儿期即发现典型的皮肤损害,其次为神经系统、牙齿受累和眼部受累。皮肤病理活检阳性率非常高。NEMO基因的突变检出率为62.5%,可对患儿进行合理的产前诊断和早期干预。

基于NEMO的全球海洋环境预报模式在超算集群的计算性能优化

通过业务流程设计、数据获取、计算环境搭建,在国家超级计算广州中心"天河二号"超级计算机系统上成功建立了基于NEMO的全球海洋环境预报模式。详细测试了CPU、内存和网络等性能,实验结果表明:基于NEMO的全球海洋环境预报模式在"天河二号"上取得了优越的计算性能,合理地利用了计算资源,并具有良好的可拓展性,能够达到业务化运行的时效。

嵌套NEMO中的路由优化方案研究

针对嵌套NEMO中存在的乒乓路由和数据包多层封装问题进行深入分析,提出一种嵌套NEMO的优化方案,改变NEMO中传统的MR嵌套转发报文的做法,使得MR的HA能够将发送到MR的数据直接重定向到整个嵌套NEMO所连接的外地网络,减少了嵌套的次数,并使得小范围的切换更新报文能控制在NEMO内部,减少了切换时延。分析表明,与NEMO基本支持协议相比,方案有效地解决了NEMO路由优化问题,提高了数据包的传输效率。

Nemo样激酶蛋白在原发性肝细胞癌中的表达及意义

目的:探讨nemo样激酶(NLK)蛋白在原发性肝细胞癌(HCC)组织中的表达及其意义。方法:采用免疫组化法检测136例HCC癌组织及癌旁肝组织石蜡切片中NLK的表达。结果:免疫组化分析显示,NLK在HCC癌组织中的表达明显高于对应的癌旁肝组织。HCC中NLK蛋白的表达与HCC的Edmondsonsteiner组织学分级、肿瘤大小和肿瘤结节数之间的关系差异有统计学意义(P<0.05),NLK蛋白与增殖指标Ki-67呈正相关(P<0.01)。Kaplan-Meier生存分析表明,高表达NLK蛋白的HCC患者总生存率和无病生存率均显著降低(均P<0.001)。单因素生存分析表明,NLK蛋白的高表达与HCC患者预后不良有关(P<0.001)。Cox多因素分析显示,NLK蛋白和Ki-67、肿瘤Edmondson-steiner分级、转移、肿瘤大小、肿瘤数目可作为HCC患者预后的独立指标。结论:NLK蛋白在HCC癌组织中明显高表达,可作为HCC患者独立的预后指标,提示NLK蛋白在肝癌的发生发展过程及预后判断中可能发生着重要作用。

NEMO移动网络及其路由优化技术

网络移动(Network Mobility,NE MO)主要研究子网作为一个整体在全球互联网范围内移动过程中存在的网络可达性、效率和安全等方面的问题。本文介绍了NEMO基本支持协议以及嵌套NEMO网络的模型。在此基础上分析了当前几种嵌套NEMO网络的路由优化方案存在的问题,并给出了一个改进的路由优化方案。最后总结了当前NEMO网络部署中存在的问题。

NEMO模式系统基于“天河一号”的存储性能分析与优化

在"天河一号"超级计算机上测试NEMO模式系统,针对NEMO模式在进行大量进程并发存储时所导致的整体应用性能下降问题,提出了并发进程分组输出优化方法。通过将大量并发存储的进程进行合理分组并排队输出,以解决大量进程同时读写文件时对存储资源的竞争所导致的存储效率下降问题。测试表明,在使用分组输出优化方法后,NEMO模式GYRE012算例的存储性能最高可提升33%以上,总体时间性能最高可提升28%以上。

色素失禁症一家系NEMO基因缺失

目的：检测家族性色素失禁症（incontinentia pigmenti,IP）患者NEMO基因的缺失突变.方法：选取NEMO基因特异引物nemo-Int3S、nemo-Rep3S和nemo-L2Rev,采用多重聚合酶链反应对家系内成员NEMO基因的缺失位点进行检测.结果：IP家系内所检测患者中皆有NEMO基因外显子4～10缺失,家系内正常人未见NEMO基因缺失.结论：该家系患者的基因突变方式为NEMO外显子4～10缺失.

一种改进的NEMO协议

NEMO协议在组播过程中没有利用层次结构最底层的节点,并且在选择簇首时也没有考虑到节点异构性。针对这些问题,提出了一种改进的NEMO协议。改进的NEMO协议通过分簇技术充分利用了最底层的节点,避免了P2P覆盖网络中的搭便车现象,并且在选择簇首时考虑了节点的异构性。每一个簇首根据簇中剩余节点的能力选择一些节点作为辅助领导节点,当簇首失效时,就从这些辅助领导节点中选择能力最大的节点作为新的簇首,从而提高了覆盖网络的容错性。仿真表明,改进后的NEMO协议在平均传递延迟和节点失效时的代价方面要优于原始的NEMO协议。

Nemo信号泛素化参与炎症性肠病发病及中医药调控概况

Nemo信号泛素化在调控NF-κB及Wnt/β-catenin信号等活化过程中发挥了重要作用,且与炎症性肠病的发病密切相关,中医药可通过调控Nemo信号上下游蛋白的表达达到有效治疗炎症性肠病的作用,然而其能否调控Nemo信号泛素化水平则缺乏相应的证据,我们倡议采用基因组学、蛋白组学以及高通量筛选等方法为中医药调控Nemo信号泛素化水平提供直接证据,进一步将中医药治疗IBD的作用机制研究向泛素化水平推进。

基于MAP的多态自适应NEMO模型

为实现对移动网络(NEMO)的高效支持,提出了基于MAP的多态自适应NEMO模型,根据节点组成情况将NEMO分为三种状态:稳态、亚稳态、活跃态,结合移动IPv6、MAP及前缀绑定更新实现对三态的自适应支持,并设计多态NEMO通信优化算法对NEMO与外界的通信过程进行优化,提高了NEMO的整体通信效率。

色素失禁症患者一家系NEMO基因序列检测分析

目的用跨越断裂点PCR方法对色素失禁症患者一家系的NEMO基因序列进行检测分析。方法收集该色素失禁症患者一家系成员的临床症状及家族史,并提取其外周血DNA,运用跨越断裂点的PCR方法分别扩增NEMO基因及ΔNEMO假基因序列,通过琼脂糖凝胶电泳和测序对上述基因序列进行检测分析,同时对1例与该家系无血缘且身体健康的对照者进行同样检测分析。结果琼脂糖凝胶电泳及测序结果显示,2.5岁先证者及其母亲、外祖母均存在NEMO基因外显子4-10特异性缺失,其他家系成员及无血缘健康对照者均未检测到NEMO基因缺失。所有家系成员及无血缘健康对照者均未检测到△NEMO基因缺失。结论 NEMO基因外显子4-10缺失是该先证者的致病基因突变。跨越断裂点PCR扩增技术可用于检测色素失禁症NEMO基因突变,具有一定的推广和应用价值。

一种NEMO基因的新型突变引起的色素失禁症

目的:对一例色素失禁症患者进行遗传学病因检查,分析色素失禁症致病基因NEMO是否存在新的突变。方法:在色素失禁症家系调查的基础上,收集家系患者和其父母的血样提取基因组DNA、cDNA,并采集正常人群对照血样101例提取基因组DNA,采用PCR法对NEMO基因进行cDNA扩增测序,在正常人群对照DNA中验证突变位点是否为多态。结果:先证者存在NEMO基因2号外显子至3’UTR大片段杂合缺失c.324_1888 del(碱基比对序列参考Ensembl数据库,转录本ID:ENST00000369601.3,碱基计数含UTR),该突变未在HGMDpro数据库中有报道,正常人群中也未发现。结论:NEMO基因的c.324_1888 del杂合突变是引起患者色素失禁症的原因。

基于动态家乡代理的NEMO路由优化

为了实现网络移动性(NEMO)中的路由优化,在MIP/AAA框架的基础上设计了一个动态家乡代理路由优化方案.当移动式网络进入外地网络时,申请一个动态家乡代理为每个移动式网络节点分配一个新的动态家乡地址,并将该地址作为移动式网络节点对外连接的源地址.通过建立移动路由器与动态家乡代理之间的注册协议,实现了移动式网络的基本数据传输模型.对动态家乡代理方案与基于家乡代理注册的返回路由可达(RR)方案中的网络控制消息和数据传输消息进行了比较分析与仿真,并提出了判决函数用于选择动态家乡代理方案.仿真结果表明,提出的动态家乡代理方案较基于家乡代理的RR方案在网络损耗和注册延迟等网络性能方面有很大的改善.

Nemo样激酶在肿瘤发生发展中的双重作用

Nemo样激酶(Nemo-like kinase,NLK)是一种进化上保守的促分裂原活化蛋白激酶类似的激酶,属于丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶超家族成员。NLK可以通过参与Wnt、Notch、FoxO等多条通路调节细胞增殖、分化、胚胎发育早期形态学变化和脊椎动物神经系统发育等生物过程。NLK还是肿瘤调控中的一个关键分子,在不同的肿瘤中起到不同的作用,在前列腺癌、非小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌中NLK可以抑制肿瘤的发生与发展,在肝癌、口腔鳞癌、胆管癌等肿瘤中却有着相反的作用。

Nemo样激酶在肿瘤研究中的进展

Nemo样激酶(Nemo-like kinase,NLK)是一种进化上保守的促分裂原活化蛋白激酶类似性激酶,属于脯氨酸调控的丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶超家族成员,也是经典Wnt/β-catenin信号通路中的一个重要的调节分子。在Wnt信号通路中,NLK被认为是β-catenin/TCF/LEF的抑制因子,负性调控着Wnt/β-catenin信号通路。最近研究表明,在某些肿瘤的发生、发展过程中,NLK发挥着重要的作用,日益成为当前研究的热点之一。

基于NEMO-PMIPv6的城际公交移动通信快速切换方案

在研究代理移动IPv6协议(proxy mobile IPv6,PMIPv6)与移动网络基本支持协议(network mobility basic support,NEMO-BS)的基础上,提出一种适合在城际公交上部署的FPMIPv6-NEMO移动通信快速切换方案.方案通过在移动路由器(moblie router,MR)中预先设置城际公交线路切换信息,根据域内切换和域间切换类型不同,提前建立隧道,这样缩短切换延迟并降低了丢包率,达到城际公交在路程中的无缝切换.实验表明,FPMIPv6-NEMO方案相较于PMIPv6具有更好的性能与服务质量.

NEMO网络路由优化的研究

移动网络随着位置的变化将会不断改变它的Internet接入点,相应地,网络的拓扑结构也会发生变化,这种问题被定义为网络的移动性NEMO(Network Mobility)。为了解决这个问题,IETF提出了NEMO基本协议。但是这个协议存在着一些不足,其中之一就是路由优化问题。本文着重分析了两种不同的NEMO网络路由优化方案——蝶型路由的优化方案和基于SIP的NENO路由优化方案,并对这两种方案进行了对比。结果表明:基于SIP的NEMO路由优化方案在应对不同情况时的表现较好。

猪繁殖与呼吸综合征病毒NSP4切割天然免疫分子NEMO抑制I型干扰素的产生

猪繁殖与呼吸综合征病毒(PRRSV)侵入宿主细胞后能够强烈抑制宿主天然免疫反应。早期研究表明,PRRSV 4个非结构蛋白NSP1、NSP2、NSP4和NSP11均可以抑制I型干扰素(IFN-I)的产生,但NSP4抑制IFN-I的机理尚无相关报道。本研究显示PRRSV感染猪肺泡巨噬细胞(PAMs)导致宿主蛋白NEMO(NF-κB essential modulator)被切割,产生一条约40 ku的蛋白条带。通过检测PRRSV编码蛋白酶的切割功能,进一步表明其NSP4是切割NEMO的关键蛋白酶。免疫共沉淀试验表明NSP4与NEMO具有特异性相互作用;激光共聚焦试验结果表明两者在细胞浆中共定位。通过双荧光素酶报告基因试验显示,NSP4过表达可以显著抑制仙台病毒(SeV)和NEMO诱导的IFNβ启动子的激活,导致IFNβ表达量显著下降(p<0.01)。本研究结果表明,PRRSV NSP4可以切割宿主蛋白NEMO,从而显著抑制IFNβ启动子的激活,从分子水平解释了PRRSV NSP4抑制IFNβ产生的机理。

NEMO基因新突变致少汗型外胚层发育不良伴免疫缺陷病1例

目的探讨1例少汗型外胚层发育不良伴免疫缺陷(ectodermal dysplasia and immunodeficiency,EDA-ID)患儿的临床特征和基因突变。方法患儿于2014年12月收入我院肾脏免疫科,根据其临床表现及家族史,常规免疫学筛查除外常见原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID),qRT-PCR在mRNA水平检测患儿与对照(患儿父亲)IL-12/IFN-γ通路的完整性,并对患儿及其家系的NEMO基因进行分析。结果患儿反复发热,皮肤苍白干燥,头发稀疏,前额轻微突出,无牙胚发育,有真菌和卡介苗(BCG)感染。全血经BCG与IFN-γ联合刺激后,与单独的BCG刺激比较,患儿IL-12B的mRNA表达降低(P<0.05),而健康对照组IL-12B表达明显增加。患儿NEMO基因第10外显子出现一个纯合错义突变位点c.1241T>A,p.V414D,其母亲与二姨为相同位点的杂合突变。结论反复发热伴BCG感染的男性患儿合并皮肤苍白无汗、毛发稀疏、无牙等外胚层发育不良表型时,应考虑NEMO基因突变,母系家族色素失禁的病史有助于诊断,结合IL-12/IFN-γ轴的功能完整性检测和基因分析,可以早期诊断EDA-ID。