以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床分析

目的 比较以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL),与其他部位首发的ENKTCL临床特征、疗效及预后的差异。方法 回顾性分析2009年5月至2021年2月于首都医科大学附属北京同仁医院血液科收治的266例新诊断且未经治疗的ENKTCL患者的临床资料,结合随访调查,对两组患者的临床特征、治疗后缓解率及生存情况进行比较分析。结果 266例ENKTCL患者中,26例患者以眼部肿物为首发表现,其中眼睑肿胀为最常见的临床表现。与其他ENKTCL组相比,眼部ENKTCL组中Ⅲ/Ⅳ期患者所占比例更高(23.8%vs 42.3%,P=0.0394),LDH升高患者的比例更高(27.1%vs 46.2%,P=0.0417)。预后方面,眼部ENKTCL组KPI评分≥3分的患者比例高于其他ENKTCL组(46.2%vs 21.3%,P=0.0046);眼部ENKTCL组PINK评分为高危组的患者比例高于其他ENKTCL组(38.5%vs 19.2%,P=0.0219)。疗效方面,两组患者在治疗方案选择上差异无统计学意义;眼部ENKTCL组评效为疾病进展的患者比例高于其他ENKTCL患者组(46.2%vs 22.9%,P=0.0090)。生存方面,眼部ENKTCL组中死亡患者共有12(46.2%)例,其他ENKTCL组中有56(23.3%)例。两组患者3年及5年的PFS率差异无统计学意义,但眼部和其他ENKTCL组3年的OS率分别为69.2%和76.7%,以及5年的OS率分别为58.6%和72.2%,差异有统计学意义(P=0.0321)。结论 以眼部肿物为首发临床表现的ENKTCL具有高肿瘤负荷、疾病进展快、对治疗的反应不佳及预后差等特点,及时进行影像学检查及组织活检对明确诊断尤为重要。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为鼻窦炎眶周蜂窝织炎1例

1临床资料患者,男,34岁,因“鼻堵脓涕1月余伴右眼红肿2周”于门诊就诊。患者1个月前在劳累饮酒后出现双侧持续性鼻堵、黄脓涕,伴双侧额部头痛、右眼眶重度胀痛,需口服止痛药缓解疼痛。2周前右眼疼痛加重,伴视物稍模糊,无复视,伴发热,体温最高38.2℃。门诊初步疑诊“急性鼻窦炎眶周蜂窝织炎”收治入院。发病以来患者神清,精神可,食欲尚可,近6个月体重下降约30斤,夜间睡眠差,伴乏力。

治疗前淋巴细胞与C反应蛋白比值对结外NK/T细胞淋巴瘤预后的判断价值

目的:探讨治疗前淋巴细胞与C反应蛋白比值(LCR)对结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)预后的判断价值。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的203例初诊为ENKTL患者的临床资料,ROC曲线得到LCR预测5 a总生存期(OS)的最佳截断值,并根据截断值将患者分为两组,绘制Kaplan-Meier生存曲线,采用Cox回归分析无进展生存期(PFS)和OS的影响因素。结果:LCR预测5 a OS的最佳截断值为0.19,低LCR组患者预后较差(P<0.001)。Cox回归分析结果表明,低LCR组ENKTL患者预后较差,PFS和OS的HR(95%CI)分别为0.462(0.336~0.636)和0.381(0.275~0.527)。结论:治疗前LCR可影响ENKTL预后,低LCR患者的预后较差。

异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤病理特点分析并文献复习

目的探索异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤的病理形态特点、诊断要点及鉴别诊断。方法分析3例异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤,结合病理形态特点、免疫表型及与其他形态学特点和免疫表型类似的淋巴瘤的鉴别诊断,并进行文献复习。结果异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤形态学特点与普通型结外NK/T细胞淋巴瘤类似,免疫表型表现为部分T细胞标记阳性、CD56、细胞毒标记物、EBER ISH阳性、CD20弱-中等阳性,其余B细胞标记物CD79a、PAX-5均为阴性。其中2例肿瘤细胞阳性表达CD8。结论异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见免疫表型的NK细胞源性淋巴瘤,需要综合分析抗体表达情况及和其他淋巴瘤进行鉴别诊断,免疫组织化学染色阳性模式以及多抗体联合应用对于明确诊断有重要作用。

PD-1/PD-L1抑制剂治疗结外NK/T细胞淋巴瘤研究进展

结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKTCL)是一种罕见的且具有高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,与EB病毒感染密切相关。目前,ENKTCL治疗手段包含化疗、放疗、造血干细胞移植以及免疫治疗等。近年来,随着ENKTCL发病机制的深入研究,针对PD-1/PD-L1的免疫检查点治疗被认为具有重要的临床价值。本文综述了PD-1/PD-L1抑制剂的作用机制,总结了其在ENKTCL治疗领域的临床研究进展以及预测疗效的标志物的选择,并概述了PD-1/PD-L1抑制剂治疗ENKTCL所面临的限制因素以及未来的发展前景。

误诊为丹毒的结外NK/T细胞淋巴瘤一例

结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤亚型。本文报道以面部肿胀为表现的结外NKT细胞淋巴瘤一例,患者曾多次被误诊为“丹毒、蜂窝组织炎”等,最终通过病理、免疫组化等检查确诊,给予DDGP方案(培门冬酶、吉西他滨、顺铂、地塞米松)化疗,随访9个月患者恢复良好。

治疗前中性粒细胞淋巴细胞比值和血小板淋巴细胞比值对结外NK/T细胞淋巴瘤的预后价值

目的:探讨治疗前中性粒细胞淋巴细胞比值(neutrophil-lymphocyte ratio,NLR)和血小板淋巴细胞比值(platelet-lymphocyte ratio,PLR)在结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)患者中的预后价值。方法:回顾性分析我院2012年01月至2016年12月新诊断的ENKTL患者的临床资料。根据受试者工作特征(ROC)曲线确定NLR和PLR的最佳截断值并对患者分组。采用卡方检验或Fisher确切概率法比较不同分组间的临床特征和近期疗效差异。我们使用Cox比例风险模型来确定与生存相关的单因素和多因素。生存曲线采用Kaplan-Meier法绘制,它们的差异采用log-rank检验分析。差异具有统计学意义(P<0.05)。结果:NLR和PLR的最佳截断值分别为2.62和228.8。治疗前NLR和PLR与B症状和EBV DNA拷贝数相关(P<0.05)。不同NLR、PLR分组的近期疗效差异无统计学意义(P>0.05)。单因素和多因素分析显示,NLR(P=0.009)、PLR(P=0.008)和LDH(P=0.019)是ENKTL患者OS的独立危险因素。高NLR或高PLR的患者OS率较低(P<0.001)。结论:治疗前NLR和PLR可作为结外NK/T淋巴瘤患者的独立预后因素,高NLR、高NLR提示患者预后不良。

以口腔黏膜溃疡为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的多学科诊疗1例

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal nasal type NK/T-cell lymphoma,ENKTL)是一种以破坏面部中份结构为主的NK/T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,临床少见。以口腔黏膜溃疡为首发症状的病例罕见且易与其他疾病相混淆,在诊断上极其困难。本文报道1例以颊黏膜及牙龈溃疡为首发表现的ENKTL的多学科诊疗,并分析该疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断和治疗,以期为临床诊治相关病例提供参考。

原发性宫颈NK/T细胞淋巴瘤继发周围神经淋巴瘤病1例

目的探讨原发性宫颈NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)继发周围神经淋巴瘤病的影像学特点,以提高对该病的认识,为诊疗决策提供参考。方法回顾性分析1例原发性宫颈NKTCL病人诊治9个月期间的临床资料及CT、MRI、^(18)F-FDG PET/CT影像表现,并复习相关文献。结果病人以阴道流液为首发症状入院。治疗前CT检查发现宫颈明显增大,呈不规则软组织密度肿块影,大小约8.4 cm×6.8 cm×8.3 cm,密度均匀;MRI显示宫颈肿物T_(1)WI呈等信号、FS-T_(2)WI呈高信号、DWI呈高信号、相应ADC图呈低信号,增强扫描病灶呈明显均匀强化,累及阴道上段,双侧髂血管旁见多发淋巴结影;PET/CT显示宫颈肿物及左侧髂血管旁淋巴结代谢异常增高。治疗中PET/CT显示病灶代谢明显降低,范围明显缩小,疗效评价为完全缓解。治疗后继发周围神经淋巴瘤病,PET/CT显示颈椎C2/3水平右侧神经根和大腿左侧坐骨神经走行区域可见新发高代谢病灶,颈椎C2/3神经根处病灶穿刺病理结果为NKTCL浸润。结论原发性宫颈NKTCL的典型影像表现为病灶体积较大、代谢较高,但质地均匀,宫颈黏膜完整。影像学检查在治疗前评价、精准分期、疗效评估、复发监测及指导穿刺部位的选择中发挥着重要作用。

外周T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤研究进展

近年来,得益于新型药物的快速发展,外周T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤作为中国发病率相对较高的淋巴瘤亚型,相关研究进展备受该领域学者的关注。本文主要对2023年美国临床肿瘤学会(ASCO)、欧洲血液学协会(EHA)年会报道的外周T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤的研究进展及其对临床实践的重要意义进行综述。

结外NK/T细胞淋巴瘤伴B淋巴细胞增生2例的临床病理学研究

目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTL)伴B淋巴细胞增生病例的临床病理学特征。方法收集陕西省人民医院2023年6~9月确诊的2例ENKTL伴B淋巴细胞增生病例,采用HE染色、免疫组织化学和原位杂交EB病毒编码的小RNA(Epstein-barr virus encoded small RNA,EBER)检测,观察其组织学特征、免疫表型及原位杂交EBER检测结果,并进行相关文献复习。结果2例老年男性患者,病变部位均为右侧鼻腔,组织学特征为肿瘤细胞弥漫分布,细胞大中小不等,以中大细胞为主,胞核不规则,胞质淡染或透明,核椭圆形,染色质呈颗粒状,核仁不明显,核分裂象较多见,凝固性坏死及凋亡明显;背景见小淋巴细胞灶状聚集,淋巴滤泡散在分布。免疫组织化学CD2,CD3,CD56,TIA-1和颗粒酶B(GrB)阳性表达;CD20,CD79a和PAX-5局灶阳性表达;CD21,CD23及CD35见残存FDC网;CD5阴性表达;Ki-67增殖指数约30%。原位杂交检测EBER肿瘤细胞阳性。病理诊断:ENKTL伴B淋巴细胞增生。结论结外NK/T细胞淋巴瘤伴B淋巴细胞增生少见,尤其是B淋巴细胞增生形成淋巴滤泡时,经验不足很容易造成诊断困扰,需结合临床表现、组织学形态、免疫表型综合分析和诊断。

伴嗜酸性粒细胞增多的结外NK/T细胞淋巴瘤一例

患者,男,53岁。反复双下肢结节红斑1年余,发热1个月余。入院前查血常规嗜酸性粒细胞4.92×109/L(55.3%),首诊为“嗜酸性粒细胞增多症”。入院后查EB病毒DNA阳性,下肢皮损病理检查:以血管为中心较致密的单一核细胞浸润,有异型性改变,及数量较多的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:CD3(+),Ki67(80%),TIA1(+),Granzyme B(+),Perforin(+),EBER(+)。鼻黏膜及喉肿物活检见异型细胞。诊断:结外NK/T细胞淋巴瘤。

初治Ⅰ/ⅡE期原发上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤临床特征及治疗疗效的分析

目的探讨初治Ⅰ/ⅡE期原发上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤(upper aerodigestive tract extranodal natural kill T-cell lymphoma,UAT-ENKTCL)患者的临床特征和疗效。方法回顾性分析2009年6月—2020年6月解放军总医院收治初治Ⅰ/ⅡE期UAT-EN KTCL患者的临床不同治疗模式与首程疗效的关系。结果纳入61例UAT-EN KTCL患者,依据治疗模式分为单纯化疗和序贯化放疗2组,首程疗效达完全缓解(complete response,CR)率分别为62.5%、82.2%(χ^(2)=1.714,P=0.190)。全组患者化疗方案分别采用蒽环类组、蒽环类联合门冬酰胺酶类组及非蒽环类联合门冬酰胺酶类组,相应CR率分别为46.7%、72.7%、91.7%(χ^(2)=91.155,P<0.001);5年总生存率分别为46.7%、68.2%、94.4%(χ^(2)=9.893,P=0.007),5年无进展生存率分别为33.3%、63.6%、79.7%(χ^(2)=8.575,P=0.014),非蒽环类+门冬酰胺酶组的疗效优于其余2组,差异均具有统计学意义(P=0.007、0.005、0.002、0.004)。结论初治Ⅰ/ⅡE期UAT-ENKTCL采用以非蒽环类联合门冬酰胺酶为主的化疗方案明显提高患者治疗疗效。

误诊为坏死性肉芽肿的结外NK/T细胞淋巴瘤1例

结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma, ENKTL)是一种破坏面中线部位的非霍奇金淋巴瘤,侵袭性强。本文报道1例以腭部溃疡为首发症状,初诊为坏死性肉芽肿,终诊为ENKTL的罕见病例。探讨该肿瘤的临床病理特征并分析误诊的原因,以期对发生于腭部的ENKTL的诊断和鉴别提供参考。

PD-1/PD-L1抑制剂在结外NK/T细胞淋巴瘤中的应用现状

结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTCL)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤亚型,晚期和复发/难治患者目前尚无标准的治疗方案,预后较差。近年来,程序性死亡受体1(programmed cell death receptor-1,PD-1)/PD-1配体(programmed cell death ligand-1,PD-L1)免疫检查点抑制剂广泛应用于淋巴瘤的治疗中。PD-1/PD-L1抑制剂在复发/难治性ENKTCL的近期疗效较好,联合化疗已初步应用于晚期的一线治疗中。本文综述了PD-1/PD-L1抑制剂在ENKTCL中应用的理论基础、临床初步结果和预测/预后标志物的探索,旨在为PD-1/PD-L1抑制剂在ENKTCL中的应用提供参考。

胃原发NK/T细胞淋巴瘤4例临床病理特征及文献复习

目的原发胃的NK/T细胞淋巴瘤极为罕见,通过总结其临床病理特征、鉴别诊断及预后,以提高对此疾病的认识。方法回顾性分析空军军医大学第一附属医院病理科2014-01—2023-03年确诊为该疾病的病例。结果4例病例患者年龄为48~71岁(中位年龄61岁),男女比为1∶1。镜下特点以中等大小的淋巴样细胞为主,细胞核不规则、扭曲或成角,核仁明显,可见核分裂、凋亡小体及核碎屑,常可见血管侵犯,伴溃疡及坏死。免疫组化染色显示肿瘤细胞CD3(4/4)、CD56(3/4)、TIA(4/4)、Granzyme B(3/4)及CD30(3/4)阳性,Ki-67增殖指数50%~80%。4例病例原位杂交EBER均为阳性。结论该疾病比较罕见,不要漏诊及误诊。该疾病的预后需要更多的病例随访观察,但CD30的表达可为复发难治患者提供新的希望。

P-GEMOX化疗序贯放疗治疗早期上呼吸道NK/T细胞淋巴瘤疗效及毒性

本研究评估P-GEMOX方案化疗序贯扩大野放疗治疗早期上呼吸道NK/T细胞淋巴瘤的疗效及毒性,探讨该方案在治疗早期上呼吸道NK/T细胞淋巴瘤的可行性。方法 采用回顾性分析,按纳入标准及排除标准查阅收集我院2012.01~2019.12期间收治的早期上呼吸道NK/T细胞淋巴瘤患者15例,分析接受P-GEMOX方案化疗序贯扩大野放疗治疗早期上呼吸道NK/T细胞淋巴瘤患者的临床及病理资料,统计及分析其近期、远期疗效及毒性,Kaplan-Meier法进行生存分析。结果 中位随访时间为41.5个月,化疗结束后疗效评估,ORR为100%,其中12例(80%)患者取得CR,3例(20%)获得PR,放疗结束后CR率为100%。2年OS为80%,2年PFS为73.3%。截止随访时间结束,3例(20%)患者病情复发(1例为放疗野内复发,2例为远处侵犯)。不良反应主要包括骨髓抑制、低蛋白血症及放疗相关性粘膜炎,化疗导致的3级和4级毒性相对少见。放疗期间4例患者(26.7%)出现3级粘膜炎。无过敏反应、高血糖、胰腺炎、肾功能损害、凝血障碍等不良反应,无治疗相关性死亡。结论 P-GEMOX化疗序贯扩大野放疗治疗早期上呼吸道NK/T细胞淋巴瘤,疗效确切,毒性可耐受,可作为早期上呼吸道NK/T细胞淋巴瘤的一种选择。本研究样本量较少,为推广应用该治疗模式,仍需进一步随机对照研究。

中老年原发性食管NK/T细胞淋巴瘤1例

结外NK/T细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的一种,发病率较低,多见于东南亚及拉丁美洲,约占我国淋巴瘤患者的5%~10%~([1-3])。食管原发性结外NK/T细胞淋巴瘤较其他肿瘤发病率低,目前国内相关报道不多见。本文选取湖北医药学院附属医院(十堰市太和医院)收治的1例经病理证实的食管原发性NK/T细胞淋巴瘤患者,总结其临床症状及病理学特征,探讨其诊断、治疗及预后。

^(18)F-FDG PET/CT影像组学预测结外NK/T细胞淋巴瘤预后的价值

目的探讨^(18)F-FDG PET/CT影像组学模型对结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)无事件生存期的预测价值。资料与方法回顾性收集2013年1月—2021年1月于河南省人民医院治疗前行^(18)F-FDG PET/CT检查的ENKTL患者90例,随机分为训练组63例和验证组27例。从基线PET和CT图像上提取特征,应用最小绝对收缩和选择算子算法结合Cox生存分析筛选特征并构建临床模型、影像组学模型和临床+影像组学复合模型,以模型风险评分的中位数作为截断值将患者分为高危组和低危组。使用C指数和受试者工作特征曲线评价3个模型的预测性能。基于最优模型构建列线图,采用校准曲线描述最优模型预测ENKTL患者生存概率与实际概率的一致性,使用Kaplan-Meier分析和对数秩检验评估最优模型的预后价值。结果复合模型在训练组(C指数0.791,95%CI 0.702~0.879,曲线下面积为0.882)和验证组(C指数0.770,95%CI 0.650~0.889,曲线下面积为0.720)中比单独的临床模型和影像组学模型的预后表现更好。校准曲线表明复合模型在预测3年无事件生存期概率与实际结果的一致性较好,生存曲线显示高危组的无事件生存期显著低于低危组。结论基于影像组学和临床参数构建的复合模型可以提供更全面的预后信息并提高诊断准确性。列线图为ENKTL患者的风险分层提供了一种无创的诊断工具,有助于个体化治疗。

磷酸芦可替尼依托泊苷联合DDGP方案在NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征初始诱导治疗的疗效及安全性研究

目的:探讨以磷酸芦可替尼、依托泊苷联合DDGP(RuE-DDGP)方案初始诱导治疗NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NK/T-cell lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)的临床疗效及安全性。方法:分析郑州大学第一附属医院2021年1月至2022年6月收治的11例采用RuE-DDGP方案治疗的NK/T-LAHS患者的临床资料,对其疗效、不良反应及预后进行回顾性分析。结果:11例患者中9例为男性,2例为女性,中位年龄为30(20~75)岁。治疗2周后11例均获部分缓解(partial remission,PR),治疗4周后10例评效为PR,1例因死亡未评效。治疗2周后总体缓解率(overall remission rate,ORR)为100%,治疗4周后ORR为90.9%。中位总生存期(median overall survival,mOS)为3.0(0.7~15.5)个月,中位无进展生存期(median progression-free survival,mPFS)为3.0(0.7~15.5)个月。在随访期间未观察到与治疗相关的严重不良事件的发生。结论:NK/T-LAHS患者在初始诱导治疗中应用RuE-DDGP方案治疗是安全有效的。