髓系／NK前体细胞急性白血病

髓系／NK前体细胞急性白血病（myeloid／natural killer cell precursor acute leukemia）是一类罕见的特殊类型的白血病。自1997年日本学者Suzuki等首先提出这一疾病实体并描述了7例患者的临床表现和实验室检查特点后，人们才开始对髓系／NK前体细胞急性白血病有了一定的认识。

幼稚前体细胞异常定位结构特点与急性髓系白血病早期复发的相关性分析

目的：比较骨髓大簇和小簇幼稚前体细胞异常定位（ALIP）结构与急性髓系白血病（AML）复发的相关性。方法：以抽吸-活检-步取材法采集化疗后AML患者骨髓，将涂片原始细胞数〈5％、切片无ALIP结构者视为真正骨髓完全缓解（CR）；涂片原始细胞数〉5％为典型复发。跟踪观察31例缓解后AML患者骨髓切片，直至涂片复发。当骨髓切片小梁旁区或间区检出3～5个幼稚前体细胞聚集在一起视为小簇ALIP，5个以上聚集在一起视为大簇ALIP。分析大簇、小簇ALIP结构的出现与复发的相关性，并比较其差异。结果：31例骨髓涂片及切片CR的患者中，有22例在随访病程中骨髓切片出现ALIP结构，占71％，ALIP结构的出现与复发有明显的相关性（P〈0．05），且大簇ALIP结构与复发的相关性明显高于小簇ALIP结构（P〈0．05）。切片出现大簇ALIP结构的患者（77±35）d后涂片出现典型复发，小簇ALIP结构者经（150±43）d出现典型复发。结论：骨髓切片上出现ALIP结构者多在短期内出现骨髓涂片复发，其检测复发早于涂片，并且大簇ALIP结构较小簇AL—IP更有价值。

髓系/前体NK细胞急性白血病及髓系/NK细胞急性白血病的回顾和进展

随着流式细胞术的普及,白血病的分类变得更为详细。髓系/前体NK细胞急性白血病及髓系/NK细胞急性白血病是目前认为的两种罕见白血病,在形态学上与常见白血病难以区分,表达髓系与淋系的双重抗原,预后较差,其独特的免疫表型是确诊的唯一依据。CD7分子与CD56分子在两种疾病的分类及临床表现中的作用引人关注。另一方面,随着基础研究的进展,NK细胞的分化途径也得到了进一步的认识。本文将就两种疾病的生物学起源、临床表现及诊断和治疗、CD56分子及CD7分子在两种疾病进程中所起的作用进行综述。

NK细胞肿瘤相关的侵袭性白血病的临床特征

目的:探讨与NK细胞肿瘤相关的侵袭性白血病的临床特征。方法:报告3例不同类型与NK细胞肿瘤相关的侵袭性白血病并结合文献进行讨论。结果:例1诊断为髓系/NK前体细胞急性白血病,白血病细胞形态学为母细胞性,但部分胞浆含有Auer小体,表达CD34、CD33、CD56、CD7和cyCD3,而CD3和cyMPO阴性,未检测到TCR基因重排。例2诊断为髓系/NK细胞急性白血病,其特征为白血病细胞酷似急性早幼粒细胞白血病形态,但缺乏t(15;17)染色体异常和PML/RARα融合基因阴性,免疫表型为MPO、CD33、CD56阳性,CD34、HLA-DR和CD3阴性,对全反式维甲酸诱导分化治疗无反应。例3诊断为侵袭性NK细胞白血病,肿瘤细胞表达CD2和CD56,其他NK、T/B标记为阴性,骨髓中组织细胞增生伴噬血现象,血清EBVDNA水平增高。结论:与NK细胞肿瘤相关的侵袭性白血病较为少见,易于误诊,除髓系/NK细胞急性白血病外,其他几种类型白血病预后均较差。

CD19 CAR-T细胞治疗成人复发难治性急性淋巴细胞白血病进展

急性淋巴细胞白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL）是一类起源于前体B或T淋巴前体细胞在骨髓、血液、髓外的恶性增殖性肿瘤［1］。好发于儿童，在成人急性白血病中占15%~20%。随着化疗方法的不断改进，儿童完全缓解（completeremission，CR）率达95%以上，5年生存率超过80%。成人中虽然CR率达90%以上，5年生存率却只有30%~50%。成人复发难治性急性淋巴细胞白血病（relapsed/refractoryacutelymphoblasticleukemia，R/RALL）预后差，5年总生存率少于10%。对于经过初次化疗后复发的患者，挽救性化疗后第2次CR率约为30%~45%，中位生存期5~9个月。对于原发难治的患者，首次CR期小于12个月，同种异基因造血干细胞移植（allogeneichema?topoieticstemcelltransplantation，alloHSCT）后复发或者应用几种方法治疗后复发的患者，进行挽救性化疗后20%~30%可再次达CR，中位生存期3~6个月，治疗相关死亡率高达12%~23%［2］。

Nature:永不消失的白血病前体细胞

在临床上，急性白血病（acuteleukaemias）的早期进展在绝大多数时候都是悄无声息的，而且是非常短暂的。但是现在已经发现了这些早期的癌前细胞（ancestralprecancerouscells），而且还发现这些细胞似乎可以在我们体内永远存活下去。

流式细胞术及PCR技术在儿童急性B淋巴细胞白血病微小残留病监测中的价值

目的探讨利用流式细胞术(FCM)及聚合酶链式反应(PCR)技术在ETV6/RUNX1、E2A/PBX1或MLL基因阳性的儿童急性B淋巴细胞性白血病(B-ALL)微小残留病(MRD)监测中的价值。方法将重庆医科大学儿童医院2012年9月至2015年1月收治的初诊为B-ALL患儿61例分为A组(ETV6/RUNX1阳性)、B组(E2A/PBX1阳性)和C组(MLL阳性),并接受CCLG-ALL-2008方案治疗,治疗后不同时间点(TP)使用FCM及PCR技术检测MRD水平,并分析MRD与B-ALL预后的关系。结果 PCR检测MRD阳性率高于FCM,但差异无统计学意义(P>0.05)。A、B、C组3年无事件生存率分别为(93.1±4.7)%、(60.0±12.6)%和(62.9±17.9)%,B组FCM-MRD阴性而PCR-MRD阳性患儿全部复发。结论使用FCM或PCR技术均可有效检测儿童B-ALL的MRD水平,但PCR技术检测MRD尤其是长期随访时效果可能优于FCM。

极高危急淋亚型早期前体T细胞白血病的研究进展

起源于早期前体T细胞(ETPs)的急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)造成大约20%罹患该病的儿童死亡,其生物学的异质性尚未认识。CD5低表达与CD1a和CD8表达阙如并存即符合ETP基因型,ETP-ALL致癌的转录因子与典型T-ALL病例表达无明显差异,不能以此来分开这两种白血病亚型。ETP-ALL患者对标准加强化疗反应差,预后不佳,缓解失败或血液学复发的累积发生率以ETP-ALL亚组显著为高。

急性淋巴细胞白血病细胞及分子遗传学改变与预后

急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia ,ALL）是一种淋巴细胞系前体细胞恶性克隆性血液病,是儿童最常见的白血病类型.儿童急性白血病中ALL占80%,成人急性白血病中ALL约占25%.其中约有80%儿童ALL和60%-70%成人ALL存在细胞遗传学异常[1].更多的患者能够检测出分子遗传学异常,这些基因异常的发现使我们对于ALL的发病机制认识上升至分子层面,为ALL预后分层提供新的依据,并有助于我们寻找新的分子靶向治疗靶点.……

成人急性淋巴细胞白血病的治疗进展

成人急性淋巴细胞白血病的治疗研究现已成为血液学领域的难点和热点。随着对成人ALL生物学特性和发病机制的逐渐认识和一些新的治疗药物的不断出现,近年来,成人急性淋巴细胞白血病的治疗有很大的进展。本文就目前成人急性淋巴细胞白血病的治疗进展作一综述。

急性髓系白血病转换为急性淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的探讨急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转换为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的临床特征,为该病的临床诊断及治疗提供依据。方法回顾性分析1例AML-M5b转换为B-ALL患者的临床资料、诊疗经过并复习相关文献。结果患儿,女,4岁。发热伴腹痛5天。结合患者病史、体格检查及辅助检查,诊断为AML-M5b,诱导化疗后达到血液学及细胞遗传学的完全缓解(complete remission,CR)。1年后患儿白血病复发,形态学及免疫表型符合B-ALL。通过嵌合抗原受体T细胞(chimeric antigen receptor expressing T cells,CAR-T)治疗,患儿再次获得了CR,但不久后疾病复发,二次CAR-T治疗无效,患儿死亡。结论急性白血病复发后发生系别转换,预后较差,需要根据复发后表型作相应的治疗调整,若AML转换为B-ALL,表达CD19,CAR-T治疗可使其再次获得CR,但易二次复发。临床上,对于复发性白血病,需要完善白血病免疫分型,基因突变检测,肿瘤染色体等细胞遗传性及分子生物学等方面的检查,以便更好地指导治疗及评估预后。

痰热清注射液治疗儿童急性淋巴细胞白血病临床观察

目的观察痰热清注射液治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床疗效。方法将80例ALL患儿按照随机数字表法分为2组。对照组40例予常规化疗;治疗组40例在对照组治疗基础上加痰热清注射液治疗。2组均14 d为1个疗程,连续治疗2个疗程。比较2组临床疗效;观察2组治疗前后炎症因子白细胞介素6(IL-6)、血清肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平变化;比较2组治疗第14、28 d微小残留病变(MRD)值≥10-4发生率;比较2组生存率、不良反应发生率。结果治疗组总缓解率90.00%,对照组总缓解率72.50%,治疗组临床疗效优于对照组(P<0.05)。2组治疗后IL-6、TNF-α水平均较本组治疗前降低(P<0.05),且治疗组降低更明显(P<0.05)。治疗组治疗第14、28 d MRD值≥10-4发生率均低于对照组同期(P<0.05)。2组生存率比较差异有统计学意义(P<0.05),治疗组生存率高于对照组。2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论在常规化疗基础上应用痰热清注射液治疗儿童ALL,能够缓解患儿临床症状,降低IL-6和TNF-α水平,提高生存率,安全性较高。

急性白血病和造血生长因子及其受体

骨髓多能造血干细胞在一定的环境条件下,具有自我更新和多向分化的特性,这为维持机体正常造血提供了基本条件。整个血细胞的生长过程,受到造血微环境和各种因子的影响和调节,其中造血生长因子(hema-topoietic growth factors,HGFs)发挥了重要的作用。本文主要综述HGFs及其受体在急性白血病发病学和治疗学中的可能意义。

急性髓性白血病骨髓活检诊断价值的研究

急性髓性白血病骨髓活检诊断价值的研究ＳｔｕｄｙｏｎｔｈｅＤｉａｇｎｏｓｔｉｃＶａｌｕｅｏｆＢｏｎｅＭａｒｒｏｗＢｉｏｐｓｙｆｏｒＡｃｕｔｅＭｙｅｌｏｉｄＬｅｕｋｅｍｉａ￥／／浦杰（广西桂林医学院附属医院血液病科桂林市５４１００１）近十多年来，血液病的...

儿童急性B前体淋巴细胞白血病CD20表达与临床特征及预后的相关性研究

目的探讨CD20表达与儿童急性B前体淋巴细胞白血病(BCP-ALL)临床特征和预后的关系。方法研究对象为我院2009年1月至2013年5月收治的271例初诊儿童BCP-ALL,统一按中国儿童白血病协作组ALL 2008方案规范化分型治疗并长期随访。统计分析CD20阳性(CD20+BCP)和CD20阴性(CD20-BCP)ALL的临床特征、早期治疗反应和预后情况。结果 CD20+BCP占本组BCP-ALL的45.76%(124例)。CD20+BCP与CD20-BCP在性别构成比、初诊中位年龄、初诊外周血白细胞中位计数、泼尼松不敏感比例和临床危险度病例分布的差异均无统计学意义(P均>0.05)。CD20+BCP和CD20-BCP组中≥10岁的病例分别占25.81%和14.29%(P=0.017),pro-B和pre-B病例比例分别为43.55%、59.86%和56.45%、40.14%(P=0.007),BCR-ABL阳性病例比例分别为12.20%和4.86%(P=0.03),TEL-AML1阳性病例比例分别为6.50%和18.06%(P=0.005)。两组患儿诱导化疗第15d和第33d骨髓完全缓解率分别为77.50%(93/120)和74.13%(106/143),95.04%(115/121)和95.83%(138/144)(P均>0.05),4年无事件生存(EFS)率分别为78.00%±4.96%和79.05%±5.40%,4年总生存(OS)率分别为83.01%±6.13%和93.64%±2.46%(P均>0.05)。结论 CD20阳性表达与儿童BCPALL预后无明确相关性,尚不能作为判断儿童BCP-ALL不良预后的指标。CD20靶向免疫治疗在儿童BCP-ALL的应用尚需深入研究。

侵袭性NK细胞白血病的诊断与鉴别诊断

侵袭性NK细胞白血病（ANKL）是一种与EBV感染密切相关的NK细胞恶性增殖性疾病，表现为多系统、多器官受累，大部分患者短期内死亡。为进一步加深对ANKL的认识，我们现对其诊断与鉴别诊断进行简述。一、概述2008年的WHO分类标准将ANKL与结外NK／T细胞淋巴瘤、慢性NK细胞淋巴增殖性疾病（CLPD-NK）一起归人成熟NK细胞肿瘤，将起源于不成熟的NK细胞肿瘤，如髓系NK前体细胞白血病和前体NK-淋巴母细胞淋巴瘤／白血病归人白血病的范畴。

自体造血干细胞移植治疗急性白血病的研究进展

经过近40年的发展，自体造血干细胞移植（AHSCT）在急性白血病治疗中的地位和作用不断变化。AHSCT的主要优势为移植相关死亡率低和移植后患者生活质量高，其主要问题为移植后复发率高。预后良好及不适合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的急性髓细胞白血病（AML）患者可受益于AHSCT；在酪氨酸激酶抑制剂（TKI）靶向治疗时代，对TKI反应良好的Ph＋-急性淋巴细胞白血病（ALL）患者进行AHSCT治疗后，可提高其远期生存质量。为了提高AHSCT治疗急性白血病的疗效，AML患者应在化疗缓解后强化治疗2～3个疗程进行AHSCT治疗，ALL患者则应在化疗缓解后强化治疗3～5个疗程进行为宜。ALL患者在接受AHSCT治疗后，还应进行移植后维持治疗。

6-巯嘌呤对维持治疗期急性淋巴细胞白血病患儿的不良反应及其个体化治疗研究现状

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童最常见的恶性血液肿瘤。6-巯嘌呤(6-MP)是ALL患儿维持治疗期采用的核心药物,其不良反应主要为骨髓抑制及肝不良反应,严重不良反应的发生可能导致患儿治疗被中断或者继发感染等。6-MP治疗维持治疗期ALL患儿导致的不良反应具有显著个体差异,临床医师如何平衡其过程中的风险与收益,以及基于其药物基因组及代谢产物水平调整6-MP剂量,已成为相关研究热点。为了指导维持治疗期ALL患儿6-MP的临床用药方案调整,笔者拟就6-MP的不良反应与其代谢产物、药物基因多态性间的关系,以及个体化用药等方面的研究现状进行介绍。