髓系/前体NK细胞急性白血病及髓系/NK细胞急性白血病的回顾和进展

随着流式细胞术的普及,白血病的分类变得更为详细。髓系/前体NK细胞急性白血病及髓系/NK细胞急性白血病是目前认为的两种罕见白血病,在形态学上与常见白血病难以区分,表达髓系与淋系的双重抗原,预后较差,其独特的免疫表型是确诊的唯一依据。CD7分子与CD56分子在两种疾病的分类及临床表现中的作用引人关注。另一方面,随着基础研究的进展,NK细胞的分化途径也得到了进一步的认识。本文将就两种疾病的生物学起源、临床表现及诊断和治疗、CD56分子及CD7分子在两种疾病进程中所起的作用进行综述。

酷似急性早幼粒细胞白血病表现的髓系/NK细胞急性白血病

为了提高对髓系/NK细胞急性白血病的认识,减少临床误诊,本文报告1例酷似急性早幼粒细胞白血病(APL)表现的髓系/NK细胞急性白血病并结合文献进行分析。对患者进行了一系列临床检查,血细胞形态学和免疫表型分析,以及细胞遗传学和分子生物学等检测。结果表明:患者无肝脾、淋巴结肿大,贫血伴血小板减少,白细胞增高,白血病细胞酷似异常早幼粒细胞尤其是变异型M3(M3v)细胞;免疫表型主要为CD34-、HLA-DR-、CD117+、CD33+、CD13-、CD15+、CD56+、cMPO+和CD16-,伴有del(7)(q22q32)染色体异常,但无t(15;17)改变和PML/RARα融合基因阴性,全反式维甲酸(ATRA)治疗反应不佳。结论:髓系/NK细胞急性白血病临床少见,易与APL尤其是M3v混淆,应采用急性髓系白血病化疗方案进行治疗。

伴Y染色体缺失的髓系/NK细胞急性白血病1例并文献复习

髓系/NK细胞急性白血病是一种罕见的恶性血液病,其细胞形态学和免疫表型与急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia,APL）相似,但无APL特征性的细胞遗传学和分子遗传学表现。治疗上多采用急性髓系白血病（acute myelocytic leukemia,AML）化疗方案,部分患者临床进展迅速且对治疗无反应,生存期短。

NK细胞肿瘤相关的侵袭性白血病的临床特征

目的:探讨与NK细胞肿瘤相关的侵袭性白血病的临床特征。方法:报告3例不同类型与NK细胞肿瘤相关的侵袭性白血病并结合文献进行讨论。结果:例1诊断为髓系/NK前体细胞急性白血病,白血病细胞形态学为母细胞性,但部分胞浆含有Auer小体,表达CD34、CD33、CD56、CD7和cyCD3,而CD3和cyMPO阴性,未检测到TCR基因重排。例2诊断为髓系/NK细胞急性白血病,其特征为白血病细胞酷似急性早幼粒细胞白血病形态,但缺乏t(15;17)染色体异常和PML/RARα融合基因阴性,免疫表型为MPO、CD33、CD56阳性,CD34、HLA-DR和CD3阴性,对全反式维甲酸诱导分化治疗无反应。例3诊断为侵袭性NK细胞白血病,肿瘤细胞表达CD2和CD56,其他NK、T/B标记为阴性,骨髓中组织细胞增生伴噬血现象,血清EBVDNA水平增高。结论:与NK细胞肿瘤相关的侵袭性白血病较为少见,易于误诊,除髓系/NK细胞急性白血病外,其他几种类型白血病预后均较差。