特发性震颤患者NOTCH2NLC基因动态突变筛查

目的对110例特发性震颤(ET)患者进行致病基因变异鉴定。方法收集在北京协和医院神经内科就诊的110例ET患者的临床资料并采集外周血,从患者外周血中提取基因组DNA。通过三引物PCR(TP-PCR)对ET患者进行NOTCH2NLC动态突变检测,由于ET与多种神经变性病机制相关,因此通过定制的二代测序筛查子组(panel)对神经退行性疾病相关基因的罕见变异进行筛查。结果在110例ET患者队列和187名匹配的对照个体中,ET患者组发病年龄为(36.30±17.64)岁,有家族病史者占74.8%。未发现NOTCH2NLC异常三核苷酸重复扩增,ET患者(GGC)n重复次数在10~47(平均18.6±5.4)次内。变异负荷分析显示ET与PLA2G6罕见变异有相关性;在4例PLA2G6患者中发现了3个罕见的意义未明变异。结论NOTCH2NLC动态突变在ET患者中罕见,提示需要筛选ET多重发病机制。

基于Chirp-z变换的低复杂度双基前视SAR扩展NLCS成像算法

双基合成孔径雷达(SAR)由于收发分置的特殊几何构型,具备对前视区域高分辨成像的优势,在精确制导、自主着陆、对敌打击等领域有着重要应用价值。但是双基前视SAR具有强回波二维耦合特性,成像算法需要的处理流程更为复杂。扩展非线性变标(ENLCS)算法虽然能够有效解决这种构型下空变的距离徙动(RCM)和多普勒参数问题,但在将雷达数据从回波域映射至图像域的过程中,会带来一定的数据量冗余,而且ENLCS的方位向处理流程过长,导致算法的数据量和存储成本大大增加,很难满足相关领域实时性的要求。为了降低ENLCS算法的运算复杂度与数据冗余度,提高算法实时成像处理的效率,文中通过在距离徙动校正(RCMC)过程中采用Chirp-z变换(CZT)结构实现无插值的Keystone变换(KT)降低运算复杂度,并在ENLCS均衡过程中加入线性因子显著降低数据映射过程中的冗余量,进一步对算法方位向处理过程加速。与原算法相比,总体运算量及耗时更低。仿真和实测数据的处理结果验证了算法的有效性和高时效性。

适用于中低压MMC的改进NLC调制与电容电压控制策略

模块化多电平换流器(MMC)应用于直流配电网等中低压场景时输出电平数较低、谐波含量高,且电容电压易受直流母线电压波动影响而偏离额定值.针对上述问题,提出一种最近电平逼近调制与电容电压稳定控制相结合的MMC改进控制方法.首先,引入阶梯波修正量以提升MMC交流输出电平数;在此基础上,分析阶梯波修正量对电容电压的影响,提出一种基于电容电压反馈的稳定控制方法,实现子模块电压与外部电气环境的解耦控制,从而限制电容电压波动范围,提高设备安全裕度.最后,在MATLAB/Simulink仿真模型和实时数字仿真系统硬件在环测试中验证方法的正确性和有效性.

改进的接收机固定双站NLCS成像方法

该文针对机载双站SAR收、发系统分置的特点,首先建立了接收机静止模式下双站SAR的回波信号模型,然后分析该模式下几何特点、距离徙动及距离徙动差和方位向调频率的变化情况,接着讨论距离多谱勒域距离向调频率的变化情况,并提出了方位向调频率扰动函数的解析表达式,在此基础上结合单站的CS算法实现接收机静止的双站SAR数据聚焦,并对应用此成像算法所得扭曲聚焦图像进行几何校正处理。仿真实验验证了该文提出的方法的正确性和在接收机静止模式下应用此算法处理大测绘带成像的可行性。

用于VHF／UHF波段SAR成像的改进型NLCS算法

文章分析了VHF/UHF波段合成孔径雷达的成像特点及其对成像算法的要求,提出用高阶相位滤波来消除距离与方位向之间的高阶相位耦合,用非线性CS技术来消除距离变化引入到二次距离压缩中的残余相位误差,从而得到了一种适用于VHF/UHF波段SAR成像的改进型NLCS算法。通过仿真验证了算法的有效性,该算法对于VHF/UHF波段SAR成像具有较高的实用价值。

家系不宁腿综合征/Willis-Ekbom病患者NOTCH2NLC基因研究

目的探讨家系不宁腿综合征/Willis-Ekbom病患者NOTCH2NLC基因是否存在GGC异常重复扩增。方法收集2016年1月至2020年10月作者医院诊治的家系不宁腿综合征/Willis-Ekbom病患者35例,对先证者提取DNA,进行重复引物聚合酶链反应PCR(RP-PCR)和富含GC的毛细管电泳的PCR(GC-PCR),以确定NOTCH2NLC基因中GGC重复序列的大小。结果35例家系不宁腿综合征/Willis-Ekbom病患者均未检测到GGC重复序列异常扩增。结论NOTCH2NLC基因GGC异常重复扩增可能不参与不宁腿综合征/Willis-Ekbom病的发病机制。

NLC PS(FLM)编制原则与特点解析

自《资源描述与检索》(RDA)发布至今,国内编目界对RDA的研究先后经历了前期初探、理论研究、应用探索等阶段。目前,RDA已经进入本地实施的关键时期,本地政策的制定和发布成为业界关注的焦点。NLC PS(FLM)是国内首部集政策声明和编目规则于一体的RDA本地政策,为编目员提供了一部具有可操作性的RDA编目指南。本文以阐述NLC PS(FLM)的编制原则为切入点,对该政策声明的特点进行分析,并为其后续推广提出可行性建议。

在NLC实验中通过e^+ e^-→t￣t 过程对ETC效应的探测

本文在 topcolor辅助的多标度人工色模型框架下计算了 ETC相互作用对过程 e+ e- tt- 的反对称参量 AL R和极化参量 Pt L、Pt R的修正 .计算结果表明 ETC对 Pt R的影响非常小 ,可以被忽略 ,而对 AL R,Pt L 的修正效应可在未来的

中性top介子在NLC实验中的可能物理迹象

ＴＣ２模型预言的物理ｔｏｐ介子通过反常可以与规范玻色子（γ，Ｚ）发生耦合，因此在高能ｅ＋ｅ－碰撞中可以产生这种粒子．本文估计了中性ｔｏｐ介子πｔ°在ＮＬＣ实验中的产生几率，并讨论了其可能的物理迹象．

固定接收机双站UWB SAR改进NLCS算法

针对固定接收机双基地UWB SAR成像特点,建立回波信号模型,分析了该构型下距离徙动特征,结合改进NLCS算法解决了距离徙动空变带来的影响。重点分析了方位向调频率随目标方位位置的变化情况,为了解决方位调频率空变影响方位聚焦的问题,提出了一种扩展NLCS算法,推导了更高精度的方位扰动函数的解析表达式,并给出了该算法的具体操作流程。最后用该方法对仿真的点目标双基回波进行成像处理,获得了较好的目标聚焦效果,验证了所提出方法的正确性。

基于俯冲模型的频域距离走动校正NLCS-SAR成像算法

弹载SAR末制导阶段的高速、俯冲、大斜视等特点使得常规SAR成像算法失效,为此,该文首先建立了精确的俯冲SAR回波信号模型,并根据大斜视下距离徙动主要由距离走动构成这一特点,先行补偿距离走动以使大斜视成像转化为等效小斜视或正侧视成像,简化后期成像处理,而后再利用方位向非线性变标方法解决补偿距离走动带来的多普勒调频率随方位时间空变问题,使得同一距离门的方位压缩可在相同参数下进行,从而有效增大方位向的聚焦深度。仿真实验验证了算法的有效性。

NLC复合发泡水泥板外墙外保温施工技术应用

NLC复合发泡水泥板是一种绿色、新型建筑保温材料,由水泥、粉煤灰、硅灰为主要材料制作而成,经发泡、养护、切割等工艺制成的闭孔轻质复合发泡水泥板,广泛应用于建筑外墙内、外保温,屋面保温,地板保温,防火隔离带等防火、保温场所。通过工程外墙保温的实际应用,NLC复合发泡水泥板强度高、收缩小、与水泥砂浆粘结强度更高、系统兼容性更好,能有效解决外墙易开裂、渗透、脱落等质量通病。

一种基于NLCS的斜视SAS成像处理算法

针对传统合成孔径声呐成像算法在大斜视条件下存在多普勒频移导致成像效果下降的局限性,提出在回波信号距离向去斜的同时去除其中心频率,保证了Keystone变换的有效性;并在方位向处理上引入圆模型重新构建点目标中心斜距的方位关系。仿真结果表明,在斜视条件下,所提圆模型和NLCS算法可以使边缘点获得更好聚焦效果。

大斜视高分辨SAR双频域NLCS成像性能分析

在合成孔径雷达(Synthetic Aperture Radar, SAR)的非线性变标(Non-Linear Chirp Scaling, NLCS)算法基础上,提出回波信号的几何分析模型,并对SAR目标空变关系进行误差分析,建立误差分析规范模型,研究SAR双频域NLCS成像性能与斜视角的关系,探究算法有效性能的斜视角界限,及NLCS算法在大斜视角高分辨率下应用问题。仿真实验结果表明:70°斜视角下,NLCS算法的性能到达临界值,证实了分析模型的正确性与可靠性。

基于椭圆模型与改进NLCS的一站固定式大基线双站SAR成像算法

在一站固定式双站SAR成像处理中,该文针对距离-方位2维空变描述不够准确导致成像性能迅速下降的问题,提出一种新的椭圆模型精确描述一站固定式大基线双站SAR的距离-方位空变特性,并基于此推导了改进的非线性调频变标(NLCS)成像算法。在距离向,首先利用相位去斜完成距离去走动和多普勒中心矫正,接着对剩余距离单元徙动和距离方位高次耦合项进行了去除处理。在方位向,根据一站固定式双站SAR的2维空变特性,提出了一种用于描述回波距离-方位空变特性的椭圆模型,基于该模型对空变的回波方位调频率进行了分析,并重新推导NLCS算法的方位变标函数和方位压缩系数。理论分析与仿真结果证明,所提出的模型不仅揭示了一站固定式大基线双站SAR数据的2维空变特性,而且对回波的距离-方位空变给出了更精确的解析式描述,使得基于该模型改进的NLCS算法可以获得更好的成像处理效果。

神经元核内包涵体病和NOTCH2NLC基因

神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)是一种十分罕见的疾病,早期病例报道常见于欧美人群,以儿童及少年多见,后发现亚裔成人更为常见。随着对此病研究的深入,特别是皮肤活检结果及影像特征性“绸带征”的发现,对其有了革命性的认识,发现该病在国内并非罕见。目前尚缺乏统一的NIID诊断标准,多采用Sone等2016年提出的成人NIID的诊断流程。2019年发现了NOTCH2NLC基因中GGC异常重复扩增与NIID有关,随后相继发现其与阿尔茨海默病、额颞叶痴呆等多种神经退行性疾病有关。现就NIID和NOTCH2NLC基因的相关研究进展进行总结,以提高临床医师对此病的认识。

接触氧化—NLC紫外消毒工艺处理生活污水研究

随着城市污水处理力度的加大,处理工艺的优化就成为当今城市污水处理的重要课题。采用H/O双膜—紫外消毒工艺,对城市污水处理进行为期一年的试验表明,考核的14项主要指标达到GB18918—2002一级标准。

NOTCH2NLC基因与神经系统疾病的相关性研究进展

Notch信号通路可调控各谱系细胞及组织的分化,参与细胞的增殖、分化、凋亡,决定神经前体细胞增殖和神经元分化的时间和持续时间,其信号通路中某一关键分子突变都有可能导致一系列的神经系统疾病。NOTCH2NL作为Notch信号和神经发生的特异性修饰物,可以激活NOTCH信号通路,参与许多神经变性疾病的生理病理过程。本文就NOTCH2NL作用机制及NOTCH2NLC基因在神经变性疾病的研究进展进行综述。

三论“nLC≥ne”的问题

从R76《非自动衡器》国际建议在被正式采用到我国的国家标准、检定规程中时,对nLC≥ne的要求就一直是我纠结的问题,也是国内许多衡器制造企业纠结的问题。近年来,通过进一步学习《非自动衡器》国际建议对这个问题得到一些新的领悟,一是如何理解数字式衡器的应用,一是如何理解高准确度等级衡器的应用,一是如何理解称重传感器的“Z”值和“Y”值的应用,如何将这些应用有机结合起来设计到一台衡器中,以制造出高性能、高稳定性的产品。

石油化工厂无泄漏控制NLC

现代石油化工厂自动化水平高,生产连续性强,设备结构复杂,介质多经管路输送,且具有高温、高压、易燃、易爆、有毒、有害的特点。石油化工设备、管路大量采用法兰、丝扣连接,接合处一旦密封不好,就会发生泄漏。高温油品泄漏会造成着火;液化石油气、瓦斯、氢气泄漏会引起爆炸;酸、碱腐蚀性介质泄漏会腐蚀污染环境;