法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗

目的:总结法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择。方法:回顾性分析我院2009年3月至2017年11月期间收治的法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月～39岁),所有患者均为左肺动脉缺如。术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值,根据患者的肺动脉发育程度,选择根治手术或姑息手术,根治手术为全麻低温体外循环下行单肺矫治的法乐四联症根治术。姑息手术包括行右心室流出道重建术或改良Blalock-Taussig分流术。结果:5例患者行一期根治手术。另5例患者行姑息手术,后者随访中有2例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症。5例一期根治患者的右侧肺动脉Nakata指数平均(805.7±857.0) mm^2/m^2(223.3～2 433.0 mm^2/m^2),Nakata指数Z值平均-0.8±3.6(-4.5～5.3)。5例姑息手术患者的肺动脉Nakata指数平均(89.2±33.6) mm^2/m(2 53.1～149.0mm^2/m^2),Nakata指数Z值平均-6.9±1.4(-8.2～-4.5)。一期根治患者平均随访(53.4±36.2)个月(11～98个月),姑息手术患者平均随访(40.8±32.7)个月(5～94个月),随访结果良好。结论:针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者,可以用肺动脉Nakata指数及Nakata指数Z值评估对侧肺动脉发育,根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果。