鼻神经胶质细胞瘤合并血友病A1例并文献复习

目的通过分析1例鼻神经胶质细胞瘤合并血友病A患者的临床资料并复习相关文献,提高对该病的认识。方法结合1例鼻神经胶质细胞瘤合并血友病A患者行鼻腔肿物切除术的临床资料及文献报道,对本病的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行讨论。结果鼻神经胶质细胞瘤是罕见的先天性神经组织的"良性肿瘤",多系婴幼儿,往往出生后不久就被发现,主要治疗方法是手术切除。血友病是一种遗传性出血性疾病,是由于FⅧ/FⅨ基因突变所引起的X-连锁隐性遗传性疾病,包括血友病A(由于凝血因子Ⅷ缺乏)和血友病B(由于凝血因子Ⅸ缺乏),患儿绝大多数为男童。本例为一3岁8月男性鼻腔肿物患者,自幼即发现其右侧鼻腔有肿物,肿物随年龄增长而增大。术前APTT延长,进一步检查发现血浆凝血因子Ⅷ活性下降并被诊断为血友病A。术后输注人凝血因子Ⅷ以改善凝血功能,术腔恢复好,无活动性渗出血。病理结果示鼻神经胶质细胞瘤。结论鼻神经胶质细胞瘤合并血友病A临床罕见,术前明确诊断及术后及时补充所缺乏的因子,是十分关键的环节。