乳腺韧带样纤维瘤病26例临床病理学分析并文献复习

目的 探讨乳腺韧带样纤维瘤病(desmoid fibromatosis of the breast, DFB)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断和分子遗传学特征。方法 收集26例DFB患者的临床病理资料及预后信息,分析其临床特点、组织学、免疫表型和分子学特征。结果 26例患者均为女性,年龄范围13~69岁,平均36.8岁,中位年龄34.5岁。发生于左侧乳腺10例,右侧乳腺14例,双侧乳腺2例,临床均以发现乳腺孤立无痛性肿块就诊,3例伴有乳头凹陷。大体见肿物界限不清,质韧-硬,镜下见肿物由增生的梭形细胞和多少不等的胶原纤维组成,与周围乳腺组织界限不清,呈指突样浸润乳腺导管和小叶。肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,排列呈束状、编织状,形态温和,无明显多形性、不典型性,细胞核染色质稀疏或呈空泡状,可见小核仁,核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞β-catenin核阳性(20/26),SMA不同程度阳性(20/26),desmin局灶阳性(6/26),CKpan、CK5/6、p63、CD34、CD10、S-100均阴性,Ki67增殖指数5%~10%。Sanger测序检测到CTNNB1基因第3外显子突变(18/26),其中15例为T41A位点突变(83.3%),2例为S45P位点突变(11.1%),1例S45F位点突变(5.6%)。其中2例患者同时患有家族性腺瘤性息肉病。23例行局部肿块切除,2例行乳腺单纯切除,1例粗针穿刺诊断后未治疗。20例患者获得随访,随访时间为1~108个月,均未复发。结论 DFB罕见,易误诊为恶性,应与多种发生于乳腺的梭形细胞增生性病变鉴别,需结合组织学、免疫表型及基因检测等明确诊断。

胃肠道钙化性纤维性肿瘤17例临床病理分析

目的探讨胃肠道钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集17例胃肠道CFT的病例资料,分析其临床及病理学特征,并复习相关文献。结果女性13例,男性4例;年龄16~67岁;15例位于胃,2例位于直肠;镜下特征为大量玻璃样变胶原纤维组织,夹杂散在分布形态温和的梭形细胞,伴淋巴细胞、浆细胞浸润,多少不等的营养不良性钙化及砂砾体形成。免疫组化:部分病例瘤细胞表达CD34(3/15),1例部分表达SMA(1/16),DOG1、CD117、Desmin、S-100、ALK等均阴性。结论胃肠道CFT是一种罕见的良性纤维性肿瘤,容易误诊为消化道来源的其他间叶源性肿瘤,诊断需要结合病理学形态及免疫组化表型进行综合分析。

眼睑皮脂腺癌7例临床病理分析

目的分析眼睑皮脂腺癌的临床病理特征、免疫组织化学表达、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法结合文献对7例眼睑皮脂腺癌的临床表现、组织形态、免疫组织化学及治疗与预后进行探讨。结果眼睑皮脂腺癌7例中男性3例,女性4例,年龄50~84岁,中位年龄67岁。镜下肿瘤呈不规则小叶状、巢团状排列,可伴有粉刺样坏死,根据细胞分化程度分为高分化、中分化和低分化。分化好的皮脂细胞大而淡染,圆形或多边形,具有泡状胞质及凹陷的核,可见核仁;分化差的细胞可似鳞状细胞、基底细胞和梭形细胞。免疫组织化学:广谱细胞角蛋白(PCK)、上皮膜抗原(EMA)、P63、细胞角蛋白5/6(CK5/6)和上皮细胞特异性蛋白(BerEP4)(+),癌胚抗原(CEA)和雄激素受体AR(-)。结论眼睑皮脂腺癌临床少见,容易误诊,需与鳞状细胞癌、基底细胞癌等相鉴别。免疫组织化学结合形态学有助于皮脂腺癌的诊断与鉴别诊断。

16例后肾腺瘤的临床病理特点及鉴别诊断

目的：探讨后肾腺瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法：回顾性分析2004年1月至2016年3月于北京大学第一医院治疗的16例后肾腺瘤患者的临床病理资料,结合文献讨论其发生的临床影像学特点、病理诊断、鉴别诊断、治疗和预后。结果：患者女性10例,男性6例,年龄14~83岁,平均年龄33.7岁。手术以肾部分切除为主,大体上肿瘤均位于肾实质的皮质区,3例突入肾窦,镜下观察肿瘤细胞排列成小腺泡状、乳头状及肾小球样结构,可见砂砾体形成。免疫组织化学染色显示,波形蛋白表达阳性率100%,CD57表达阳性率94%,WT1表达阳性率63%,广谱CK（AE/AE3）表达阳性率75%,CK7、AMACR表达率分别为19%、13%,CD10、NSE、CD56均阴性。16例患者随访1~125个月,均无复发或转移。结论：后肾腺瘤术前影像学诊断良性肿瘤特征不显著,诊断需依据独特的病理学特征,免疫组织化学染色CD57阳性是后肾腺瘤诊断和鉴别诊断的有用指标,以肾部分切除为主的外科治疗可达到治愈,临床预后好。

原发性乳腺恶性淋巴瘤36例临床病理分析

目的探讨原发性乳腺淋巴瘤(primary lymphoma of breast,PBL)的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析36例PBL的临床病理资料和免疫表型,结合文献对其临床病理特点进行分析。结果 36例PBL均为女性,年龄28～74岁,中位数49岁,≥49岁者19例,占52.7%,肿块位于右侧乳腺者19例(占52.7%),位于左侧乳腺者15例(占41.7%),双侧乳腺2例(占5.6%);弥漫大B细胞淋巴瘤(diffused large B cell lymphoma,DLBCL)22例,占61.1%;黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤7例,占19.4%;滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)2例,占5.6%;T淋巴母细胞性淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)2例,占5.6%;外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)3例,占8.3%。结论 PBL少见,多发生于中老年女性;PBL大多是B细胞淋巴瘤,DLBCL最常见,其次是MALT淋巴瘤。PBL确诊依赖组织病理学,免疫组化标记对明确诊断、分型和鉴别诊断具有一定的价值。

TTF-1在肺腺癌中的表达及其诊断意义

目的 :评价甲状腺转录因子 1(TTF 1)在鉴别肺原发性腺癌与转移性腺癌中的临床病理应用价值。方法 :2 0例肺原发性腺癌 :10例高分化 ,包括 3例乳头状、3例腺泡状、3例混合型腺癌和 1例细支气管肺泡癌 ;10例低分化 ,包括 4例黏液腺癌(其中 1例为印戒细胞癌 )和 6例混合型腺癌。另选 2 0例的胃肠道及卵巢腺癌 ,免疫组化应用TTF 1抗体。结果 :95 %的肺原发性腺癌表达TTF 1,而胃肠道及卵巢腺癌完全不表达。结论 :对于确定肺原发或转移性腺癌的病理诊断 ,TTF 1是一个有用的特异性抗体 。

子宫腺瘤样瘤36例临床病理分析

目的探讨子宫腺瘤样瘤(adenomatoid tumors,ATs)的发生、命名、临床病理特征和鉴别诊断。方法对36例子宫ATs患者的临床病理资料进行回顾性分析并文献复习。结果 36例子宫ATs占同期子宫肿瘤切除标本的1.61%,肿瘤多位于子宫近浆膜下的肌壁间(31/36),均呈结节状生长,单发34例(94.4%),多发2例(5.6%),直径1.0～6.5 cm,边界清或欠清,无包膜。其中伴发子宫其他病变13例(36.1%),单纯为子宫ATs 23例(63.9%)。临床表现和影像学检查均无特征性。大体上类似平滑肌肿瘤,切面大多灰白、灰黄,实性均质,质硬或较软,少数切面湿润,可见细小腔隙和小囊腔,内含半透明黏液。镜下肿瘤由增生的平滑肌和上皮样成分组成,上皮样成分增生形成许多大小不等、形态不一的腺样或腔隙样结构,呈片、巢状或单个散在分布于平滑肌束之间,上皮样细胞无明显异型性,无核分裂象,增生的平滑肌呈束状或编织状排列。免疫表型:肿瘤上皮样成分CKpan、Calretinin呈阳性,CD34呈阴性。结论子宫ATs是一种少见的良性肿瘤,起源于浆膜间皮,临床及病理检查均易误、漏诊,免疫组化检测CKpan及Calretinin有助于诊断。其平滑肌成分是否应看作肿瘤的实质成分,有待探讨。

骨卡波西样血管内皮瘤临床病理特点

目的探讨骨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法对2例发生于儿童长骨的KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果2例患儿临床以肢体持续性隐痛为主,1例伴局部皮温升高,病程较长(发病1年余就诊),影像学示局限性骨密度减低或蜂窝状骨质破坏。临床未见血小板减少及低纤维蛋白血症(Kabasach-Merritt syndrome,卡梅综合征)。光镜下肿瘤呈多结节状或小叶状分布,浸润性生长,见特征性的肾小球样结构。部分瘤细胞梭形,呈束状排列并形成裂隙状血管腔,肾小球样结构区瘤细胞多为上皮样,见空泡形成及胞质内脂褐素沉积,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构。免疫表型:瘤细胞呈CD31、CD34和Fli-1强阳性表达、SMA灶性阳性,GLUT1、CKpan和FⅧRAg均为阴性,Ki-67有少量散在阳性表达。结论KHE是一种罕见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变切除干净是治疗KHE的最佳手段。

原发性膀胱腺癌26例临床病理分析

目的 探讨原发性膀胱腺癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 对26例确诊原发性膀胱腺癌进行HE、组织 化学和免疫组化染色标记。结果 原发性膀胱腺癌的细胞形态、组织结构与其它部位腺癌极其相似,黏液组化及免疫组化染 色显示半数以上的肿瘤具有胃肠癌的分化特征。免疫表型:CK7强阳性(18/26),CK20弱阳性(14/26),PSAP阳性(10/26), CEA阳性(21/26),CA19 9阳性(12/26),PSA阴性。结论 膀胱原发性腺癌与膀胱转移性腺癌具有相似的组织学形态,诊断 时需排除其它部位腺癌,PSAP、PSA、CK7、CK20标记对鉴别诊断具有重要参考价值。

肾嗜酸细胞腺瘤10例临床病理分析

目的探讨肾嗜酸细胞腺瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法分析10例RO的临床表现、影像学、组织学和免疫表型特点,并复习相关文献。结果 10例肾嗜酸细胞腺瘤中男性4例,女性6例,年龄44～78岁,平均57.8岁。病变位于左肾6例,右肾4例。大体见瘤组织边界清楚,切面均质、棕红色或褐色,3例瘤中心可见纤维性瘢痕。镜下,肿瘤由形态一致的小圆形细胞组成,呈巢团、腺泡状或致密片状排列,间质常可见特征性的疏松水肿的纤维结缔组织。瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,核呈小圆形、规则,偶见局灶性核异型,但无核分裂象或罕见。免疫组化示10例CK18和E-cadherin均(+),9例EMA(+),CD117、CD10和CK7不同程度(+),CKpan和RCC各有1例(+);而vimentin、34βE12、HMB45和S-100均(-),Ki-67均<1%。结论肾嗜酸细胞腺瘤是一种少见的良性肾上皮性肿瘤。巢团状排列的瘤细胞分布于细胞稀少、疏松水肿的纤维结缔组织中是肾嗜酸细胞腺瘤最重要的形态学特征。免疫组化瘤细胞EMA、CD117和E-cadherin(+),vimentin、CK7和CD10(-),有助于与其他肾肿瘤鉴别。

眼睑基底细胞癌与睑板腺癌的临床病理学对比观察

目的观察眼睑基底细胞癌(basal cell carcinoma,BCC)和睑板腺癌(sebaceous carcinoma,SC)临床病理学特点的异同,提高诊断及鉴别诊断水平。方法取发生于眼睑的BCC和SC各50例,进行临床、病理形态观察及免疫组织化学染色(CK5/6,CK7、CK8/18,p53,Ki-67)。结果BCC男性多于女性,好发于下眼睑及内眦(44例,88%),细胞较小,核分裂象少见,部分向皮脂腺、汗腺以及毛囊分化;SC女性多于男性,好发于上眼睑(36例,72%),细胞较大,有不同程度的皮脂腺分化,核分裂象易见,可向鳞状细胞、基底样细胞、腺样或梭形细胞分化;BCC组CK5/6强阳性(50/50),CK8/18均阴性(0/50),CK7大部分阴性(38/50),p53大部分阴性(31/50),Ki-67大部分为弱阳性(39/50);SC组CK5/6大部阳性表达(44/50),CK7、CK8/18均有阳性表达,p53大部分阳性(32/50),Ki-67半数以上强阳性(27/50);两组免疫组织化学染色差异有统计学意义(P<0.01),向皮脂腺分化的BCC其CK5/6强阳性,CK7、CK8/18阴性,向基底细胞分化的SC其CK5/6强阳性,但CK7、CK8/18亦阳性。结论眼睑BCC和SC在多数情况下根据临床及组织学形态即可诊断,当两者鉴别有困难时,免疫组织化学染色CK5/6、CK7、CK8/18、p53、Ki-67有助于鉴别诊断。

子宫内膜非典型性息肉样腺肌瘤11例临床病理分析

目的探讨子宫内膜非典型性息肉样腺肌瘤(APA)的临床病理特点,以期提高对其诊断,鉴别诊断和治疗水平。方法对11例APA进行组织病理学观察,部分辅以免疫表型分析,结合临床资料并复习相关文献。结果患者平均年龄45岁,其中9例发生于绝经前。临床主要表现为宫腔占位,宫颈内口赘生物和不规则阴道出血。光镜下肿瘤呈纤维肌性间质中出现腺上皮细胞轻度到非常明显非典型性及结构复杂的子宫内膜样腺体。免疫表型:间质细胞SMA弥漫强阳性表达,desmin局灶阳性,CD10局灶阳性;腺上皮及间质细胞ER、PR均强阳性;Ki-67少量散在阳性表达,p53阴性。维多利亚蓝染色:间质胶原纤维红色,弹力纤维蓝色,平滑肌纤维黄色。随访6例患者均预后良好。结论APA是一种罕见的子宫上皮和间叶混合性肿瘤,病理诊断主要依靠组织病理和免疫组化抗体标记。须与高分化子宫内膜样腺癌、恶性Müllerian混合瘤、腺纤维瘤和腺肉瘤、子宫内膜息肉等鉴别。病变彻底切除是治疗APA的主要手段。

子宫颈淋巴瘤样病变6例临床病理观察

目的 探讨子宫颈淋巴瘤样病变的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法 收集 6例子宫颈淋巴瘤样病变 ,观察其临床病理特点 ,进行免疫组化染色及随访。结果 6例平均年龄 4 7岁 ,临床表现不规则阴道出血 ,妇检示宫颈重度糜烂或息肉。镜检示致密的大淋巴细胞与多量成熟的小淋巴细胞、浆细胞以及分叶核白细胞混合存在 ,核分裂象活跃。免疫组化染色显示淋巴组织为多克隆性增生 ,大淋巴细胞CD30和CD2 0呈不同程度的阳性表达。结论 子宫颈淋巴瘤样病变是一种反应性淋巴组织增生性病变 ,需要注意与恶性淋巴瘤鉴别。病变特有的组织学表现及免疫组化染色有助于鉴别诊断。

毛细胞黏液样星形细胞瘤3例报道并文献复习

目的探讨毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)的临床病理特点及鉴别诊断。方法报道3例PMA患者的临床资料,并对其进行组织学观察及免疫组化(EnVision-plus法)标记,其中1例行电镜观察。结果本组PMA均为女性,年龄分别为13岁4、岁和17岁。肿瘤分别位于右侧丘脑、右侧颞叶基底节区及下丘脑/视交叉区。镜下见双极性的梭形瘤细胞呈星网状散在分布于黏液背景中,部分区域呈血管中心性生长,瘤细胞异型性小,核分裂象偶见,间质血管增生明显。1例见大片出血,1例见少许嗜酸性颗粒小体及小灶坏死,3例PMA均未见双相性结构及Rosenthal纤维。免疫组化标记示瘤细胞表达GFAPv、imentin、S-100及Olig-2,而CKpan、EMA、NF、CgA、Neu-N、p53均呈阴性表达,Syn有2例局灶阳性,Ki-67阳性率为1%～2%。仅有的1例电镜表现除具有伸长细胞特征外,胞质内还可见神经内分泌样颗粒。结论 PMA为毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的亚型,与经典PA相比,具有独特的组织学特征,并具有更强的侵袭性,故应加强对其的认识。

甲状腺透明变梁状肿瘤6例临床病理分析

目的探讨甲状腺透明变梁状肿瘤(hyalinizing trabecudar tumor,HTT)临床病理学特征、鉴别诊断及治疗。方法回顾分析6例HTT的临床表现、超声检查、组织病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果组织病理学显示瘤细胞呈梁状、器官样排列,小梁间见透明变性的基膜样物质沉积,细胞呈多角形或梭形;胞质嗜酸,细颗粒状,胞核圆形或卵圆形,常见核沟及核内假包涵体。免疫组化标记瘤细胞TG、TTF-1、CD56呈阳性,CK19散在(+),Galectin-3(-/+),不表达Calcitonin、MC、CEA、Syn、CgA,Ki-67表达膜阳性或质弱阳性,p53低表达。该肿瘤需与甲状腺乳头状癌、甲状腺髓样癌和副神经节瘤等相鉴别。结论 HTT是一种罕见的甲状腺肿瘤,多表现为良性的形态学及生物学行为,准确的病理学诊断对其临床治疗及预后有极其重要的作用。

胃肠道原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨胃肠道原发性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的病理形态、免疫表型特征及临床预后。方法对5例胃肠道原发ALCL进行形态观察,免疫组化标记及随访,并结合相关文献进行讨论。结果本组ALCL男女之比为1.5∶1,平均年龄40.6岁。发生部位包括胃2例,胰、十二指肠1例,回盲部1例,结肠1例。所有病例均经外科手术切除,2例术后进行化疗。5例中有4例随访3至12个月,其中1例死亡,3例健在。ALCL形态表现多样,细胞呈多形性,大小不等,胞质丰富,细胞核大而不规则,呈扭曲、肾形、马蹄形及花环状,甚至见多核及巨核瘤细胞。免疫表型:5例ALCL均阳性表达CD30,部分表达EMA、CD3和CD45RO,而不表达CKpan、CD20、HMB45、CD68、CD15和CD117。结论 ALCL是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,发生在胃肠道罕见,有必要与霍奇金淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、低分化腺癌、胃肠道上皮样间质瘤、恶性纤维组织细胞瘤等进行鉴别。

Wolffian附件肿瘤的临床病理观察

目的观察Wolffian附件肿瘤的临床病理特点,探讨其病理诊断与鉴别诊断。方法对3例Wolffian附件肿瘤进行HE及免疫组化染色(EnVision法),并进行病理观察。结果3例Wolffian附件肿瘤均为单侧,位于阔韧带或输卵管系膜。镜下肿瘤细胞呈弥漫实体状分布,可见成片的梭形或多边形细胞及排列紧密的管状结构。管腔内衬立方或柱状上皮,细胞无明显异型,核分裂象少见。管周有PAS阳性的基膜物质。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、AE1/AE3、α-inhibin、calretinin和WT1均呈阳性,CD99呈灶性阳性,EMA和CK7呈阴性。结论Wolffian附件肿瘤是具有独特发病部位和组织病理学特点的妇科肿瘤,需要和一系列其他妇科肿瘤鉴别。

特殊类型周围神经肿瘤

目的：介绍特殊类型周围神经肿瘤的病理诊断。方法：收集外检和会诊中遇到的各种类型周围神经肿瘤进行回顾性分析，并作必要的免疫组化标记和鉴别诊断，报道９例罕见的特殊类型周围神经肿瘤。结果：９例中：上皮样恶性周围神经鞘膜瘤，恶性蝾螈瘤，黑色素性神经鞘瘤，婴儿黑色素性神经外胚叶瘤，腺性神经纤维瘤，神经鞘粘液瘤，节细胞性神经母细胞瘤，恶性颗粒细胞瘤和透明细胞肉瘤各１例。结论：特殊类型周围神经肿瘤的形成与原始神经嵴细胞多向分化潜能密切有关。

乳头状肾细胞癌32例临床病理分析

目的探讨乳头状肾细胞癌(papillary renal cell carcinoma,PRCC)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析32例PRCC患者的临床和病理资料,采用免疫组化EnVision法染色,并对患者进行随访。其中21例行根治性肾切除术,11例行肾部分切除术。结果 770例肾上皮性肿瘤中32例为PRCC(4.2%)。镜下见PRCC主要由多少不等的乳头状和管状结构组成,被覆单层立方或多层柱状肿瘤细胞,乳头轴心及间质内可见泡沫细胞、砂砾体沉积,部分肿瘤细胞胞质内可见含铁血黄素。Ⅰ型18例,细胞呈立方形,胞质少,嗜碱性,淡染,Fuhrman分级低级别16例;Ⅱ型14例,细胞呈高柱状,胞质丰富,嗜酸性,Fuhrman分级高级别12例。Ⅰ型和Ⅱ型PRCC不同程度地表达vimentin、EMA、CK(AE1/AE3)、CK7、CD10和AMACR,均不表达CK(34βE12)和TFE-3。31例患者获得随访,1例术后肝、肺转移,4个月后死亡,3例术后1年分别出现骨、肺、肝等处转移,2年后死亡;死亡患者中Ⅱ型3例、Ⅰ型1例。其余27例均无瘤生存。高核分级、血管内癌栓、淋巴结转移、高临床分期提示患者预后较差。结论 PRCC国内少见,具有独特的病理形态特征,Ⅱ型PRCC较Ⅰ型患者预后差。PRCC细胞核分级高、出现肉瘤样成分或有透明细胞癌结构可能提示肿瘤具有侵袭性,预后不良。诊断时需结合病理组织学特征、免疫表型和细胞遗传学分析。

外阴孤立性纤维性肿瘤1例临床病理观察及文献复习

目的探讨外阴孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断。方法对1例外阴孤立性纤维性肿瘤进行组织学观察,行EnVision两步法免疫组化CD34、bcl-2、CD99、vimentin、CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR、Ki-67染色及随访,并复习相关文献。结果患者女,62岁。发现右侧外阴肿物4年余。眼观:肿瘤呈结节状,大小6 cm×5 cm×3 cm,切面灰白、实性,质韧。镜检:肿瘤由交替性分布的富于细胞和稀疏细胞区组成,梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构。上皮样细胞有的围绕血管周围。细胞间细条索状、粗绳索样或疤痕样胶原纤维不规则性或石棉样的胶原物质沉积。瘤细胞CD34、bcl-2、CD99、vimentin均为阳性,CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR均为阴性,Ki-67增殖指数<1%。结论外阴孤立性纤维性肿瘤罕见,应与该部位相似形态的病变和血管外皮瘤样的肿瘤相鉴别。