头颈部钙化上皮瘤的CT诊断价值

目的 探讨头颈部钙化上皮瘤的CT特征,并与病理结果相对照.方法 回顾性分析安徽医科大学第一附属医院13例经病理证实的钙化上皮瘤患者的CT表现并复习相关文献,其中7例患者行CT平扫,2例行增强扫描,4例平扫后行增强扫描.结果 13例均单发,发生于腮腺区9例,左枕部、右额部、右顶部、左眼险各1例,病灶位于皮下脂肪间隙或皮肤.肿块最大径0.6～2.3 cm,平均1.5 cm,所有肿块边界清楚,与邻近皮肤关系密切.平扫肿块多以中等软组织密度为主,8例内见砂粒样或结节样钙化,无一例见明显囊变.6例增强者3例为轻中度较均匀强化,1例不均匀中度强化见斑片状无强化的坏死区,1例强化较明显,1例病灶完全钙化无强化.结论 头颈部钙化上皮瘤的CT表现有一定特征,有助于临床诊断与鉴别诊断.

结节性纤维毛囊瘤：一种新的皮肤附属器肿瘤

患者女，22岁，左肩部孤立性无痛性肿物逐渐增大2年人院。体检：除左肩部肿块外其余各系统检查未见异常。皮肤科检查：病变局部皮肤隆起，表面光滑，色泽正常，肿物位于皮下，约3．5am×2．0cm×1．5cm，质硬，可移动。局麻下行肿块切除，术中见肿物位于皮下脂肪组织内，结节状，局部具有纤维性假包膜，肿物切面灰白色，质中。镜下，肿瘤组织学形态与乳腺型纤维腺瘤极为相似，呈明显的分叶状，每个小叶由具有管状结构、基底细胞样上皮条索和富于成纤维细胞样细胞的纤维黏液样间质构成，小叶内无毛球和原始毛乳头结构；小叶间为致密的胶原纤维性分隔，其间散在少量炎细胞浸润；多数小叶内基底细胞样上皮条索包绕在纤维黏液样间质周围；部分管状结构内可见少许稀薄并呈同心圆样排列的淡嗜伊红物质。免疫组化显示，小叶内上皮细胞及其管腔内物质强阳性表达细胞角蛋白5／6（CK5／6），不表达CAM5．2及癌胚抗原（CEA），管腔内淡嗜伊红物质糖原染色阴性，支持管状结构为不成熟毛囊，而非汗管。结合临床表现、形态学特点、免疫组化及糖原染色结果，命名为结节性纤维毛囊瘤（nodular fibrofolliculma）。术后随访3月余未见复发。本病是一种毛源性良性附属器肿瘤，具有独特的病理学表现，认为是一种新的皮肤附属器肿瘤。

微囊肿附属器癌一例

患者女，43岁，左上唇皮肤斑块2年余。皮肤科检查：患者上唇左上方见一直径约2．5cm大小的斑块，肤色，表面毛细血管扩张，质硬，边界清楚。皮损组织病理检查：肿瘤位于真皮内，真皮上部可见多个导管结构和少数大的囊腔，真皮中下部可见上皮细胞条索，下部见角囊肿形成，肿瘤细胞侵犯神经和肌肉组织。免疫组化染色：肿瘤性上皮细胞成分细胞角蛋白均阳性，导管及腺腔结构上皮膜抗原阳性，S-100染色阳性的神经结构内可见细胞角蛋白阳性的上皮细胞成分浸润。诊断为微囊肿附属器癌。给予手术切除，目前仍在随访中。

微囊肿附属器癌10例临床病理分析

目的探讨微囊肿附属器癌(MAC)的诊断及鉴别诊断。方法回顾分析2003—2017年中国医学科学院皮肤病医院诊治的10例MAC的临床、病理和免疫组化特点、治疗和预后。结果10例患者中男3例,女7例,平均发病年龄51,65岁。皮损均位于面部,6例位于上唇部,表现为单发斑块或结节,形成溃疡4例。组织病理均由上皮细胞条索组成,可见不同数量的角囊肿和导管结构,6例见神经受累,核分裂象少见。免疫组化示上皮细胞及角囊肿角蛋白阳性,导管及腺腔结构癌胚抗原及上皮膜抗原阳性。所有患者均接受手术切除治疗,1例13年后原位复发,均无远处转移。结论MAC皮损主要表现为上唇的红斑块,部分破溃,确诊依赖于向毛囊和汗腺双相分化的特征性组织病理学改变,免疫组化有助于与其他附属器肿瘤相鉴别。

CYLD基因与皮肤附属器肿瘤的研究进展

圆柱瘤、毛发上皮瘤、Brooke—Spiegler综合征均是临床少见的呈常染色体显性遗传的皮肤附属器肿瘤，其发生与CYLD基因突变密切相关。CYLD是一种肿瘤抑制基因，编码去泛素化蛋白酶，通过去泛素化核因子κB抑制蛋白激酶复合体的调节亚基、肿瘤坏死因子受体相关因子等信号分子负性调节核因子-κB途径，从而抑制肿瘤的发生。概述CYLD基因与皮肤附属器肿瘤的发生、基因型与表型的关系、皮肤肿瘤的治疗新进展。

多方向分化附属器肿瘤伴斑痣一例

患者女，41岁。患者于不到1岁时无明显诱因左侧头顶部出现淡黄色圆形斑片，随年龄增长逐渐增大呈斑块状。2年前局部出现乳头状损害，表面发红、潮湿。约同一时间左颞部出现黑色肿物，逐渐增大并中心破溃，均无自觉症状。患者约1岁时在左颌面、颈项、躯干、上肢淡褐色斑基础上出现黑褐色斑疹，渐增多、扩大，累及同侧手背，并出现丘疹。皮肤科检查：左侧头部皮肤淡黄色斑块基础上分别见约3 cm × 2 cm、2 cm × 1 cm新生物，色鲜红，表面如菜花状，境界清楚，触之较硬，表面糜烂，其间散在大小不等的黑色及淡红色丘疹。左侧颞部一约1.5 cm × 1.5 cm大环形黑色肿物，中心溃疡形成。左侧面颊、下颌、颈项、前胸、肩背、上肢、手背淡褐色斑片，边界清，其上可见黑褐色斑疹及丘疹，触之韧。取多处皮损同时行组织病理检查，头部菜花状皮损诊断为乳头状汗管囊腺瘤，黄色斑块状皮损诊断为乳头状汗管囊腺瘤合并皮脂腺瘤，颞部黑色增生性皮损诊断为毛母细胞瘤并基底细胞上皮瘤，下颌黑素丘疹样皮损及下颌褐色斑丘疹样皮损均诊断为斑痣。结合患者临床表现，诊断：多方向分化附属器肿瘤（乳头状汗管囊腺瘤、乳头状汗管囊腺瘤和皮脂腺瘤、毛母细胞瘤并基底细胞癌），斑痣。