橄榄－桥脑－小脑萎缩（OPCA）的MRI与临床

本文回顾性分析了４０例橄榄－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的临床与ＭＲＩ。ＯＰＣＡ为一种变性疾病，分为遗传型与散发型二类。临床表现为进行性小脑性共济失调，可伴有锥体外系症状，锥体束征及直立性低血压。ＭＲＩ表现为小脑、脑干萎缩，尤其是小脑蚓部、桥脑最明显，并脑池相应扩大，ＭＲＩ优于ＣＴ，尤其是正中矢状面Ｔ１加权像显示桥脑与小脑蚓部萎缩最佳。

OPCA的MRI影像诊断与临床

目的：探讨ＯＰＣＡ的ＭＲＩ征象，及与临床表现的关系。方法：回顾性分析３０例ＯＰＣＡ的ＭＲＩ影像学表现。结果：根据ＭＲＩ征象将ＯＰＣＡ分为轻、中和重度３度。本组轻度者５例，中度者８例，重度者７例。轻度者：小脑脑沟增多、加深，脑干略变细，桥脑无明显改变。中度者：除前者征象外，可见桥脑腹侧萎缩，四脑室扩大，脑干周围基底池扩大。重度者：小脑、桥脑腹侧，延髓橄榄重度萎缩，小脑核，桥脑被盖，小脑下部不受累。临床症状以小脑性共济失调为主且是首发症状，占２３例（７６．６％），双下肢乏力４例（１３．６％），帕金森氏综合征２例（９．４％）；精神异常１例（３．４％），其它症状共占１６．２％（包括闪电样疼痛，括约肌障碍，吞咽困难，视力减退，精神运动退变等）。结论：ＭＲＩ可清楚显示 ＯＰＣＡ的病变程度，Ｔ１Ｗ像矢状位显示最佳，临床表现与 ＭＲＩ所示病变程度密切相关。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床观察及随访研究

目的 :探讨橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)患者病情的发生、发展和转归的规律及可能影响因素。方法 :对确诊的 38例 (家族性 2例 ,散发性 36例 )进行脑脊液、头颈 CT、 MRI检查及临床特点分析 ,并对其中 2 8例进行了 1～ 12年随访。结果 :1SOPCA和 FOPCA平均发病年龄分别为 4 6 .9岁和 2 0岁 ;平均病程分别为 6 .7年和 14 .5年。 2受累系统症状出现频率为小脑共济失调 92 .1% ,锥体束征 86 .8% ,构音障碍 84 .2 % ,自主神经损害 76 .3%。 3病程第一年内头颅 CT和 MRI分别有 16 .7%和 70 %的异常。 4平均确诊时间为 4 .1年 ,目前治疗无法改变其转归 ,随访 2 8例死亡 3例 ,死因分别为吸入性肺炎、窒息及全身衰竭。结论 :OPCA受累系统以小脑最多 ,无遗传家族史者病情发展较快 ,多死于并发症。核磁共振为首选辅助检查 ;随访有助于早期确诊。

橄榄体桥脑小脑萎缩的MRI诊断

目的探讨OPCA的MRI的诊断价值。方法回顾总结22例OPCA典型的MRI表现。结果22例病例橄榄体桥脑、小脑半球及蚓部明显萎缩。周围脑室、脑池、脑沟明显扩大。11例桥脑下份"十字交叉"形长T_2信号。4例小脑中脚长T2信号。3例合并轻度脑萎缩。结论OPCA的MRI表现具有特征性,能作出正确诊断。

MRI测量诊断橄榄-桥脑-小脑萎缩

目的 通过MRI测量正常成人及OPCA患者的脑干及周围间隙,探讨其在诊断OPCA中的价值。方法 正常成人106例和OPCA患者21例,采用正中央状面T1W图象直接光标测量计算。结果 以绝对值测量时OPCA患者脑干各径线值均小于正常组;桥脑与桥前池比值(B/F)、延髓与延髓前池比值(C/G)在判断脑干的正常形态及异常改变中意义较大。结论 MRI测量可以为诊断OPCA提供较为客观和准确的参考价值。

橄榄桥脑小脑萎缩11例临床与MRI表现

目的:分析橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的临床表现及MRI特征,以利早期诊断。方法:对11例OPCA病人的临床表现及头颅MRI特征进行回顾性分析。结果:OPCA男性多于女性,平均年龄55岁,其临床表现多种多样,以小脑症状,植物神经症状及锥体外系症状多见,头颅MRI比头颅CT效果好,以小脑和脑干萎缩为主,大脑皮质萎缩轻。结论:成年人出现小脑性共济失调、植物神经功能紊乱和锥体外系症状,应高度怀疑OPCA,且MRI有助于早期诊断。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像学分析

目的：分析橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）病人早期的临床表现及MRI特征，以利早期诊断。方法：对20例OPCA病人的临床表现及影像学特征进行回顾性分析。结果：OPCA病人男性多于女性，平均年龄56．5岁，其临床表现多种多样，以小脑症状、植物神经症状及锥体外系症状多见，头颅MRI以小脑和脑干萎缩为主，大脑皮质萎缩轻；其中11例病人T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号，3例病人可见脑桥T2WI显示“十字”征。结论：成年人出现小脑性共济失调、植物神经功能紊乱和锥体外系症状，应高度怀疑OPCA，MRI有助于OPCA的诊断；“纵线”征和“十字”征在OPCA的诊断和鉴别诊断中意义重大。

橄榄脑桥小脑萎缩2O例的神经电生理检查

目的：探讨橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）患者各项神经电生理检查结果的特点并比较其对OPCA诊断的敏感性。方法：对20例OPCA患者进行多种电生理检查，并结合其临床表现分析电生理变化。结果：各项神经电生理检查中，除了脑干听觉诱发电位（BAEP）结果与患者的年龄、病程以及病情严重程度有关外，其他如体感诱发电位（SEP）和瞬目反射（BR）均与之无关，且这两项检查的异常检出率均低于BAEP（P〈0．05）。结论：OPCA患者可表现为中枢神经系统广泛损害，而BAEP的敏感性较其他检查的敏感性高也提示OPCA患者在脑干听觉通路中枢段出现功能障碍较其他结构出现障碍的几率大。

遗传性共济失调的遗传及生化研究

文献报道遗传性共济失调已有60多种类型,通常为家族遗传性。近年研究发现本病可能有HLA 相关和非相关两型,并发现病人的神经递质和酶在量及代谢方面都发生改变。把症状学、病理发现和脑尸检的生化改变结合起来,将可进一步了解本病的异型和分类,并对患者的预后作出更准确的估计。

多系统萎缩11例临床分析

目的 :探讨多系统萎缩的临床和发病特点。方法 :结合文献复习 ,分析了 11例多系统萎缩的临床表现 ,包括橄榄桥小脑萎缩 8例 ;纹状体黑质变性 2例 ;特发性体位性低血压 1例。结果 :本组资料显示 :三种疾病均为中年发病 ,大多为慢性起病进行加重 ,平均病程在 4年左右。结论 :随着现代化诊断仪器的普及 ,对本病的诊断水平有所提高 。

橄榄桥脑小脑萎缩51例临床分析

目的 分析橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)的临床表现、CT及MRI特征 ,以利早期诊断。方法 对 5 1例OPCA病人的临床表现及其 18例头颅CT和 33例头颅MRI特征进行回顾性分析。结果 OPCA男性多于女性 ,平均年龄 45 .5岁 ,平均病程 12年。其临床表现多种多样 ,以小脑症状、植物神经症状及锥体外系症状多见 ,头颅MRI比头颅CT效果好 ,以小脑和脑干萎缩为主 ,大脑皮质萎缩轻。结论 成年人出现小脑性共济失调、植物神经功能紊乱和锥体外系症状 ,应高度怀疑OPCA ,且MRI有助于早期诊断。

MRI测量诊断橄榄-桥脑-小脑萎缩的价值

目的:通过MRI测量正常成人及OPCA患者的脑干及周围间隙探讨其在诊断OPCA中的价值。方法:正常成人106例和OPCA患者21例,采用正中矢状面T1W图象直接光标测量计算。结果:以绝对值测量时OPCA患者脑干各径线值均小于正常组;桥脑与桥前池比值(B/F)、延髓与延髓前池比值(C/G)在判断脑干的正常形态及异常改变中意义较大。结论:MRI测量可以为诊断OPCA提供较客观、较准确的参考价值。