橄榄－桥脑－小脑萎缩（OPCA）的MRI与临床

本文回顾性分析了４０例橄榄－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的临床与ＭＲＩ。ＯＰＣＡ为一种变性疾病，分为遗传型与散发型二类。临床表现为进行性小脑性共济失调，可伴有锥体外系症状，锥体束征及直立性低血压。ＭＲＩ表现为小脑、脑干萎缩，尤其是小脑蚓部、桥脑最明显，并脑池相应扩大，ＭＲＩ优于ＣＴ，尤其是正中矢状面Ｔ１加权像显示桥脑与小脑蚓部萎缩最佳。

OPCA的MRI影像诊断与临床

目的：探讨ＯＰＣＡ的ＭＲＩ征象，及与临床表现的关系。方法：回顾性分析３０例ＯＰＣＡ的ＭＲＩ影像学表现。结果：根据ＭＲＩ征象将ＯＰＣＡ分为轻、中和重度３度。本组轻度者５例，中度者８例，重度者７例。轻度者：小脑脑沟增多、加深，脑干略变细，桥脑无明显改变。中度者：除前者征象外，可见桥脑腹侧萎缩，四脑室扩大，脑干周围基底池扩大。重度者：小脑、桥脑腹侧，延髓橄榄重度萎缩，小脑核，桥脑被盖，小脑下部不受累。临床症状以小脑性共济失调为主且是首发症状，占２３例（７６．６％），双下肢乏力４例（１３．６％），帕金森氏综合征２例（９．４％）；精神异常１例（３．４％），其它症状共占１６．２％（包括闪电样疼痛，括约肌障碍，吞咽困难，视力减退，精神运动退变等）。结论：ＭＲＩ可清楚显示 ＯＰＣＡ的病变程度，Ｔ１Ｗ像矢状位显示最佳，临床表现与 ＭＲＩ所示病变程度密切相关。

橄榄-桥脑-小脑萎缩磁共振成像T_2加权像“纵线”征

目的:本文收集47例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者MR图像,除T1WI发现特征性形态改变外,在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号,我们称之为“纵线”征。材料与方法:47例OPCA患者,30例进行低场磁共振扫描,17例进行高场磁共振扫描;随机抽样因其他原因而进行头部磁共振检查的病例100例作为对照。结果:47例OPCA患者MR图像T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号41例,高低场无显著性差异。结论:“纵线”征是OPCA的一种特征性异常信号,其病理基础尚不知,有待于进一步病理学或其他方法加以证实。

橄榄桥脑小脑萎缩SPECT脑显像和MRI对比研究

目的 评价SPECT脑血流灌注显像在橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)诊断中的价值。方法对 2 0例OPCA患者行SPECT脑血流灌注显像和头颅MRI检查 ,并对各项检查结果进行比较。结果OPCA患者的SPECT显像异常表现为脑局部血流低灌注 ,以脑干、小脑及基底节为主 ,也可累及大脑各叶 ;与MRI比较 ,SPECT显示病变范围更广泛 ;SPECT和MRI的异常率分别为 95 %和 75 %。结论SPECT脑血流灌注显像为诊断OPCA提供了新方法 ,灵敏度优于MRI;SPECT与MRI相结合 。

多系统萎缩者脑干诱发电位的检测

目的：研究多系统萎缩对脑干功能的影响。方法：用电生理多用诊断仪对２９例橄榄－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）、１０ 例直立性低血压（ＳＤＳ）和１９例健康志愿者（对照组）的脑干诱发电位进行检测。结果：ＯＰＣＡ及ＳＤＳ的Ⅰ～Ⅴ波有不同程度的缺失、结构紊乱和不对称性，Ⅴ波的潜伏期分别为６．５０±０．９０ ｍ ｓ及６．４４±０．７９ ｍ ｓ，较对照组（５．８７±０．３７ ｍ ｓ）延长（Ｐ＜ ０．０５）；Ⅲ波潜伏期也延长，较对照组有显著差异（Ｐ＜ ０．０５），同时ＯＰＣＡ与ＳＤＳ的脑干传导时间Ⅰ～Ⅴ峰间潜伏期分别为４．９０±０．９２ ｍ ｓ及４．８９±０．９１ ｍ ｓ，与对照组（４．１９±０．３６ ｍ ｓ）有显著性差异（Ｐ＜ ０．０１）；ＯＰＣＡ与ＳＤＳ相比无差异（Ｐ＞ ０．０５）。

神经干细胞移植治疗遗传性小脑萎缩的临床研究(英文)

Objective:To study the clinical effect of neural stem cell transplantation in the treatment of inherited cerebellar atrophy (CA). Methods:The cells from human fetal cerebellum (8-10 weeks of gestation) were grown and expanded in vitro. The cultured neurospheres were then implanted into the dentate nuclei of patients by stereo tactic operation. Totally,12 patients (7 males and 5 females with age ranging 22-62 years,mean 43 years) were treated by this operation from August 2006 to August 2008. Results:The cells of fetal cerebellum were expanded by 107 folds in undifferentiated state in the culture. After the operation,no rejection was detected. Follow up,the effective rates were 58.3% after 3 months,75.0% after 6 months,and 66.7% for 12-24 months (mean 18 months). Conclusion:the transplantation of in vitro cultured neural stem cell is a feasible and effective treatment for inherited CA,but the long term effectiveness need to be taken in consideration.

遗传性脊髓小脑性共济失调7型的基因突变及临床特征分析

目的 研究遗传性脊髓小脑性共济失调 7型 (SCA7)的基因突变和临床特征。方法 对临床诊断为脊髓小脑性共济失调 (SCA)的 15个家系 2 4例患者、2 0例散发 SCA患者、41名家系“正常人”及 30名非家系健康人 ,通过聚合酶链反应 (PCR)及聚丙烯酰胺凝胶电泳等技术检测 SCA7基因内 CAG三核苷酸重复序列的突变 ,并利用 ABI373测序仪对异常等位基因片段进行 DNA测序。结果 2 4例 SCA患者的 SCA7等位基因 CAG重复数目为 9～ 18。正常人 SCA7等位基因 CAG重复数目为 9～ 19。检出 1例散发患者为 SCA7,经基因测序证实 ,其异常等位基因的 CAG重复数目为 6 3。结论 CAG过度扩增是 SCA7的致病原因 ,利用基因突变分析可进行基因诊断 ,提供症状前诊断及遗传咨询的依据 ,为基因分型奠定基础。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振分析

目的 :分析橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)的临床和MR表现。方法 :回顾 2 8例临床拟诊为OPCA并经MR证实的病例 ,所有病人均采用 1.5TMR进行检查 ,获得自旋回波序列T1加权矢状面和T2 、T2 及质子密度加权横断面图像。结果 :小脑半球 2 8例、桥脑腹侧 2 8例、小脑中脚 2 8例和延髓腹侧上部 2 6例体积缩小。在T2 和质子密度加权像上常可见桥横纤维 (19/ 2 8)和小脑中脚 (12 / 2 8)高信号。中脑及幕上亦可见到某些异常征象。结论 :OPCA的MR表现主要为小脑半球、桥脑腹侧、小脑中脚和延髓橄榄的萎缩。某些异常信号 ,特别是桥横纤维的高信号在T2

橄榄桥脑小脑萎缩的临床观察及随访研究

目的 :探讨橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)患者病情的发生、发展和转归的规律及可能影响因素。方法 :对确诊的 38例 (家族性 2例 ,散发性 36例 )进行脑脊液、头颈 CT、 MRI检查及临床特点分析 ,并对其中 2 8例进行了 1～ 12年随访。结果 :1SOPCA和 FOPCA平均发病年龄分别为 4 6 .9岁和 2 0岁 ;平均病程分别为 6 .7年和 14 .5年。 2受累系统症状出现频率为小脑共济失调 92 .1% ,锥体束征 86 .8% ,构音障碍 84 .2 % ,自主神经损害 76 .3%。 3病程第一年内头颅 CT和 MRI分别有 16 .7%和 70 %的异常。 4平均确诊时间为 4 .1年 ,目前治疗无法改变其转归 ,随访 2 8例死亡 3例 ,死因分别为吸入性肺炎、窒息及全身衰竭。结论 :OPCA受累系统以小脑最多 ,无遗传家族史者病情发展较快 ,多死于并发症。核磁共振为首选辅助检查 ;随访有助于早期确诊。

老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩的临床特点(附1例报告)

目的探讨老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的临床特点。方法回顾性分析1例老年OPCA患者的临床资料。结果本例患者为女性,77岁。主要表现为尿频、夜尿增多、尿潴留、行走不稳、动作不协调、四肢僵硬,并伴有言语不流畅、吐词不清。EMG示双侧腓总神经复合肌肉动作电位波幅偏低,运动神经传导速度(MCV)正常;双侧胫神经、尺神经、正中神经MCV正常。双侧尺神经、左侧正中神经、左侧腓肠神经感觉神经传导速度(SCV)正常。体感诱发电位(SEP)示左上肢及左下肢深感觉通路未见异常;右上肢深感觉通路皮质段受损;右下肢深感觉通路受损。头颅MRI显示T1WI矢状位及冠状位小脑的各直接径线均缩短;中脑线及延髓线之比值减少,脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小;T2WI可见脑桥"十字征"。结论OPCA早期表现不典型,主要症状为双下肢无力及进行性的小脑性共济失调,伴有自主神经功能障碍。头颅MRI特点为"十字征"。

橄榄—桥脑—小脑萎缩患者体感诱发电位检测

采用Nicolet－viking－Ⅱ电生理诊断仪对28例橄榄—桥脑—小脑萎缩（OPCA）患者及19例健康志愿者行双侧肢体体感诱发电位（SEP）检查，结果表明：OPCA组正中神经N20潜伏期延长，N20及P23波幅减低，与对照组相比差异有显著性意义（P＜0．05）；中枢传导时间（N13—N20，经协变量校正后）明显延长（P＜0．05），其中N20波缺失1例，均为双侧性；腕部至Erb’s神经传导速度（CVI）及N9、N11、N13潜伏期均正常。左侧N20、右侧P23及胜后神经诱发电位P37潜伏期与对照组相比差异均有显著性意义（P＜0．05），经协变量校正后显示N21、N45潜伏期明显延长（P＜0．05）；而中枢传导时间N21—P37及周围神经的监护电位（PF）均无差异（P＞O．05）；内踝至皮层传导速度（CVZ）减慢，两组相比，差异具有极为显著意义（P＜0．01）；有8例P37波缺失（其中R侧6例，一侧性2例），占28．5％。上述结果提示OPCA患者除了有中枢传导障碍外，可能同时有周围神经传导障碍。

橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉及局部脑血流的改变

目的研究橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)患者椎-基底动脉及局部脑血流(rCBF)的改变。方法对10例OPCA患者行数字减影血管造影(DSA)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)检查,并与对照组(眩晕、短暂性脑缺血发作患者)进行比较。结果OPCA组DSA表现为椎动脉细小5例(50%)、一侧缺如4例(40%)、分支稀疏9例(90%)、动脉晚期脑染色淡10例(100%);SPECT显示小脑及脑干rCBF降低8例(80%);对照组分别为3例(15%)、4例(20%)、4例(20%)、3例(15%)、7例(35%);两组差异有统计学意义(均P<0.01)。结论OPCA患者椎动脉缺如、细小的比率高,椎-基底动脉供血区rCBF减低,提示椎-基底动脉异常可能是OPCA的发病原因。

橄榄体桥脑小脑萎缩的MRI诊断

目的探讨OPCA的MRI的诊断价值。方法回顾总结22例OPCA典型的MRI表现。结果22例病例橄榄体桥脑、小脑半球及蚓部明显萎缩。周围脑室、脑池、脑沟明显扩大。11例桥脑下份"十字交叉"形长T_2信号。4例小脑中脚长T2信号。3例合并轻度脑萎缩。结论OPCA的MRI表现具有特征性,能作出正确诊断。

SPIO标记神经干细胞治疗小脑萎缩大鼠的实验研究

目的探讨超顺磁性氧化铁(SPIO)标记胎鼠神经干细胞(NSC)的脑内MRI示踪效果及NSC对小脑萎缩大鼠共济运动的影响。方法将24只小脑萎缩大鼠模型随机等分为对照组、标记组、未标记组及灭活标记组,每组6只,用生理盐水、SPIO标记NSC、未标记NSC及灭活的NSC悬液分别注射于各组大鼠的小脑齿状核;进行步距行为学检测、活体MRI示踪扫描、脑组织切片普鲁士蓝染色,观察移植NSC的分布。结果与对照组、灭活标记组比较,标记组、未标记组大鼠移植后步距行为学明显改善(P<0.05);与灭活标记组比较,标记组MRI显示移植4周后移植区低信号影响范围较广,普鲁士蓝染色阳性细胞向周围迁移距离较远。结论MRI可显示SPIO标记的NSC在移植大鼠脑内的分布和存活情况;移植NSC能改善小脑萎缩大鼠的共济运动功能。

MRI测量诊断橄榄-桥脑-小脑萎缩

目的 通过MRI测量正常成人及OPCA患者的脑干及周围间隙,探讨其在诊断OPCA中的价值。方法 正常成人106例和OPCA患者21例,采用正中央状面T1W图象直接光标测量计算。结果 以绝对值测量时OPCA患者脑干各径线值均小于正常组;桥脑与桥前池比值(B/F)、延髓与延髓前池比值(C/G)在判断脑干的正常形态及异常改变中意义较大。结论 MRI测量可以为诊断OPCA提供较为客观和准确的参考价值。

多系统萎缩的研究进展

多系统萎缩为中枢神经系统变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎缩 (OPCA)、Shy Drager综合征 (SDS)和纹状体黑质变性(SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。本文结合历史回顾 ,对近 2年来国外文献中有关该病的临床、病理、诊断、鉴别诊断、预后及今后展望进行综述。

橄榄-脑桥-小脑萎缩与“十字征”八例

目的探讨MRI脑桥十字征的橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)患者临床与影像学特点。方法总结8例经临床诊断为OPCA,分析其临床特点及影像学特征表现。结果 8例患者的临床表现均以小脑性共济失调和脑干功能受损伴有自主神经功能障碍为主,MRI在脑桥轴位T2WI上均出现典型的"十字征"。结论以小脑性共济失调和脑干功能受损为主要表现的OPCA患者,多伴有自主神经功能障碍,脑桥十字征是MRI特征性表现之一,有助于该病的诊断。

橄榄桥脑小脑萎缩11例临床与MRI表现

目的:分析橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的临床表现及MRI特征,以利早期诊断。方法:对11例OPCA病人的临床表现及头颅MRI特征进行回顾性分析。结果:OPCA男性多于女性,平均年龄55岁,其临床表现多种多样,以小脑症状,植物神经症状及锥体外系症状多见,头颅MRI比头颅CT效果好,以小脑和脑干萎缩为主,大脑皮质萎缩轻。结论:成年人出现小脑性共济失调、植物神经功能紊乱和锥体外系症状,应高度怀疑OPCA,且MRI有助于早期诊断。

23例多系统萎缩的临床与影像学分析

目的：探讨多系统萎缩（ＭＳＡ）的影像学特征与临床表现的相关性，为临床诊断提供依据。方法：对２３例临床资料进行回顾性分析。结果：根据临床资料及影像结果分为３类型。（１）１６例橄榄体桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）中，以小脑共济失调为主者１０例，脑的ＣＴ或ＭＲＩ可见桥脑、橄榄体、小脑萎缩明显，可伴大脑等部位萎缩；（２）３例Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ综合征（ＳＤＳ），以植物神经功能紊乱为主要表现者２例，１例误诊为多发脑梗塞，脑ＭＲＩ壳核Ｔ２低信号改变；（３）４例纹状体－黑质变性（ＳＮＤ）首发症状均为锥体外系表现而误诊为帕金森病。脑ＭＲＩ示壳核可有Ｔ１低Ｔ２高信号改变。结论：ＭＳＡ是一组神经系统多部位变性综合征，各型早期各具特点，其中ＳＤＳ、ＳＮＤ较易误诊；

橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像学分析

目的：分析橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）病人早期的临床表现及MRI特征，以利早期诊断。方法：对20例OPCA病人的临床表现及影像学特征进行回顾性分析。结果：OPCA病人男性多于女性，平均年龄56．5岁，其临床表现多种多样，以小脑症状、植物神经症状及锥体外系症状多见，头颅MRI以小脑和脑干萎缩为主，大脑皮质萎缩轻；其中11例病人T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号，3例病人可见脑桥T2WI显示“十字”征。结论：成年人出现小脑性共济失调、植物神经功能紊乱和锥体外系症状，应高度怀疑OPCA，MRI有助于OPCA的诊断；“纵线”征和“十字”征在OPCA的诊断和鉴别诊断中意义重大。