尿素循环障碍患儿慢性期治疗和管理

尿素循环障碍(UCD)是一组致死、致残率较高的遗传代谢病,需要长期饮食和药物治疗及管理。除希特林蛋白缺乏症和行肝移植治疗的患儿,其他慢性期患儿均需要终身低蛋白饮食,保证其相应年龄的安全蛋白质摄入量以及充足的碳水和脂肪的供能比,必要时补充必需氨基酸及无蛋白奶粉;药物治疗主要包括氮清除剂(苯甲酸钠、苯丁酸钠、苯丁酸甘油酯)、尿素循环激活/底物补充剂(N-氨基甲酰谷氨酸、精氨酸、瓜氨酸)等。规范饮食及药物治疗后未达预期效果、出现严重进展性肝病或出现反复发作的患儿建议行肝移植。基因疗法、干细胞疗法和酶替代疗法等新技术可能是UCD患儿治疗的新选择。UCD患儿需要定期检测血氨、肝功能和血氨基酸等生化指标,并评估体格生长、智力发育和营养摄入情况,及时调整治疗方案。

癌变原理研究Ⅷ.大鼠肝鸟氨酸氨甲酰转移酶的提纯及致癌过程中酶的免疫化学滴定

大鼠肝线粒体OCT提纯至均一纯。免疫化学证明OCT活性可被抗OCT血清完全中和。DENA诱发大鼠肝癌及发育过程中OCT活性的变化与酶蛋白量的变化是相关的。未见免疫化学性质的差异。

病毒性肝炎血清鸟氨酸氨基甲酰转移酶的测定及其临床意义

本文对病毒性肝炎、其他肝病及非肝病者共232例进行了血清鸟氨酸氨基甲酰转移酶(SOCT)和血清谷-丙转氨酶(SGPT)的测定。结果表明,在急性病毒性肝炎患者中,SOCT和SGPT活性升高都很明显,二者呈正相关(rs=0.9978,P<0.001)。慢性病毒性肝炎SOCT活性升高率大于SGPT,二者之间的差异有极显著性意义(P<0.01)。显示前者对判断慢性肝炎患者的病情有重要意义。尤其乙肝抗原无症状携带者SOCT活性升高率达68.8%。提示这类携带者的肝细胞有一定程度损伤,测定SOCT对其评价有重要意义。

血清鸟氨酸氨基甲酰转移酶在急性肾挫伤中的诊断价值及意义

目的:探讨血清鸟氨酸氨基甲酰转移酶在急性肾挫伤中的诊断价值。方法:选取2009年5月-2012年6月于本院进行治疗的34例急性肾挫伤患者为观察组,同期的34名健康体检人员为对照组,将两组患者血清OCT、CysC、Scr、hs-CRP、Ccr及肾主动脉血流动力学指标进行比较。结果:观察组的血清OCT、Cy-sC、Scr、hs-CRP均高于对照组,Ccr低于对照组,肾主动脉Vmax、Vmin均低于对照组,AT、RI及PI均高于对照组,且重度患者变化幅度大于轻度患者,开放性患者大于闭合性患者(P均<0.05)。结论:血清鸟氨酸氨基甲酰转移酶在急性肾挫伤中的诊断价值较高,与患者的肾损伤相关指标及炎性因子的变化基本一致。