Internal Pallidum and Subthalamic Nucleus Deep Brain Stimulation for Oromandibular Dystonia

Dystonia is a neurologic disorder characterized by sustained involuntary movements or abnormal posture. Oromandibular dystonia is a form of focal dystonia that is characterized by forceful contractions of face, jaw, or tongue.

A型肉毒毒素治疗口下颌肌张力障碍

目的观察A型肉毒毒素治疗口下颌肌张力障碍(OMD)患者的临床效果。方法对19例口下颌肌张力障碍患者进行临床分析,依据患者临床特点,将A型肉毒毒素注射到患者一侧或双侧咀嚼肌、颞肌及翼外肌,并根据肌肉收缩力量大小、肌肉体积及患者体重调整剂量。结果 68.4%的患者功能改善评分≥3分,疗效平均维持8～12周(有效范围2～28周)。4例患者注射后有轻度咀嚼无力,2～3周恢复。1例混合型患者注射后出现轻度鼻音,持续13天后症状消失。所有患者未出现其它严重副作用。结论 A型肉毒毒素对于口下颌肌张力障碍的治疗是有效、安全的。熟悉本病的临床特点及分型,选择正确的靶肌肉及注射适宜剂量的肉毒毒素是治疗本病的关键。

颞下颌紊乱病

颞下颌关节紊乱病是口腔医疗临床的常见病、多发病,是以颞下颌关节区疼痛、弹响以及下颌运动障碍三大症状为主要表现的一组综合征,在各个年龄段均可发病,青壮年更多见,其疼痛为主要就诊原因。该病病因及发病机制尚不完全明确,目前普遍认为是多因素发病,严重病例可发生颞下颌关节的器质性改变,造成精神心理和全身的不适。

口下颌肌张力障碍的临床诊疗进展

口下颌肌张力障碍(OMD)属于Meige综合征的一种类型,表现为双侧咀嚼肌群、口轮匝肌以及表情肌不自主、重复异常姿势的肌肉收缩,受累神经为面神经颊支、下颌缘支和(或)三叉神经下颌支。目前OMD发病机制尚不清楚,且无特效治疗方式。本文围绕近年来OMD的发病机制、临床表现及分型、诊断、鉴别诊断以及治疗方法的研究进展进行综述,以期加强对该病的认识。

外源性Hedgehog抑制剂诱导小鼠口下颌-肢体发育不全模型建立的效果观察

目的 观察Hedgehog抑制剂（GDC-0449）在胚胎发育期间对胎鼠的致畸作用,建立GDC-0449诱导口下颌-肢体发育不全动物模型,为进一步研究其发病机制提供基础.方法 将27只孕鼠按随机数字表法分为1个对照组和8个给药组,每组3只.8个给药组分别在胚胎发育的不同时间点,胚胎8.5 d（embryonic day 8.5,E8.5）、E9.5、E10.5、E11.5、E12.5、E13.5、E14.5及E15.5给予孕鼠单次灌胃150 mg/kg GDC-0449,于E16.5获取孕鼠胚胎,通过体视镜和HE染色观察胎鼠的颅面部和四肢的畸形情况,从中选取与口下颌-肢体发育不全综合征临床表现极为相似的给药组为最佳给药组.确定最佳给药组后重新取6只孕鼠,按随机数字表法分为对照组和最佳给药组,每组3只,于E18.5取孕鼠胚胎,通过阿尔新蓝-茜素红染色和微型CT观察小鼠全身骨骼的发育情况.结果 E8.5、E13.5、E14.5、E15.5给药组胎鼠未见明显畸形,E11.5、E12.5给药组中出现较高比例的腭裂和舌体呈三角形.E9.5、E10.5给药组中发现胎鼠颅面形态发育异常,包括颅顶部发育异常、小下颌、舌体畸形,部分伴有腭裂与第一磨牙缺失,而且还伴发缺指（趾）畸形,与口下颌-肢体发育不全综合征的临床表现极相似.E9.5给药组胎鼠的致死率[48%（20/42）]相对较高,因此选择E10.5给药组构建口下颌-肢体发育不全的动物模型较理想.结论 在E10.5以150 mg/kg GDC-0449灌胃方式诱导胎鼠腭裂、小舌、小下颌及缺指（趾）畸形,是研究口下颌-肢体发育不全综合征的一种较理想的模型.