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全膝关节置换术治疗Paget骨病合并膝关节炎1例
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作者 胡乃严 李玉军 +2 位作者 陈林林 孙宝玲 杨宇 《中国骨伤》 CAS CSCD 2024年第2期211-213,共3页
患者,男,52岁,于2022年2月16日在北京积水潭医院矫形骨科就诊,因“右膝关节疼痛活动受限4年”为主诉入院。患者4年前无诱因出现右膝关节疼痛,活动受限,逐年加重。专科查体:右侧股骨远端关节肥大,右膝关节内翻畸形,关节肿胀,膝关节周围... 患者,男,52岁,于2022年2月16日在北京积水潭医院矫形骨科就诊,因“右膝关节疼痛活动受限4年”为主诉入院。患者4年前无诱因出现右膝关节疼痛,活动受限,逐年加重。专科查体:右侧股骨远端关节肥大,右膝关节内翻畸形,关节肿胀,膝关节周围皮温不高,内侧间隙压痛阳性,右膝关节屈曲范围受限至30°,双足背动脉搏动良好。既往史:否认心脑血管疾病等慢性病史,否认出血倾向,否认外伤及手术史。右膝X线片显示典型畸形性骨炎的影像学表现,包括骨干中部到股骨髁的骨皮质膨胀破坏,呈“丝瓜瓤”样改变,骨干增粗,股骨弯曲变形,并伴有内侧骨关节炎改变(图1a-1d)。实验室检查提示除血碱性磷酸酶升高(401 IU·L^(-1))外,生化及全血细胞计数未见明显异常。入院诊断:Paget骨病继发右膝骨性关节炎。完善相关检查,患者术前1 h静滴氨甲环酸1 g,在腰麻下行右侧全膝关节置换术,术中见骨硬化并皮质脆弱,新旧骨由于黏合线杂乱排列而呈“镶嵌状”改变(图1e-1f)。 展开更多
关键词 paget骨病 骨关节炎 全膝关节置换术
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Paget骨病致肱骨病理性骨折1例报道并文献复习
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作者 李岩 高杰 +1 位作者 朱永乐 张化武 《实用骨科杂志》 2024年第9期858-860,共3页
Paget骨病(Paget’s disease of bone,PDB)是一种常染色体显性遗传病,由英国病理学家James Paget首先发现,最初被认为是骨骼的慢性炎症[1-2],在之后的100多年,PDB几乎无法治愈。PDB在我国非常罕见,但在世界范围内是仅次于骨质疏松症的... Paget骨病(Paget’s disease of bone,PDB)是一种常染色体显性遗传病,由英国病理学家James Paget首先发现,最初被认为是骨骼的慢性炎症[1-2],在之后的100多年,PDB几乎无法治愈。PDB在我国非常罕见,但在世界范围内是仅次于骨质疏松症的第二常见代谢性骨病[3],最常见于英国、澳大利亚、新西兰和北美,男女比例约3︰2,大多在晚年发病。超过一半的患者表现为单骨受累,最常见的受累部位是骨盆,其次是股骨、胫骨等[4],而累及肱骨并出现病理性骨折的病例,国内外报道均较少。2021年8月山东省第二人民医院收治1例PDB致肱骨病理性骨折患者,经双钢板坚强固定及静脉滴注伊班膦酸钠治疗,取得了良好疗效,现报告如下。 展开更多
关键词 paget骨病 骨折 伊班膦酸钠 碱性磷酸酶
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Paget骨病1例报道
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作者 丁冬 栾冲 +2 位作者 陈宁杰 薛忠书 张小伟 《实用骨科杂志》 2023年第8期760-762,共3页
Paget骨病是1876年由英国病理学家James Paget首先报道并命名的一种骨骼畸形疾病,又称畸形性骨炎[1],是一种以无症状或疼痛、弓形畸形或非特异性风湿症状为主要表现的骨老化局灶性病变[2]。几乎全身任何部位均可发病,但以长骨、脊柱等... Paget骨病是1876年由英国病理学家James Paget首先报道并命名的一种骨骼畸形疾病,又称畸形性骨炎[1],是一种以无症状或疼痛、弓形畸形或非特异性风湿症状为主要表现的骨老化局灶性病变[2]。几乎全身任何部位均可发病,但以长骨、脊柱等部位为主,偶有多发对称性[3]。患者常因为疼痛、畸形或合并严重影响正常生活的其他症状而就诊。Paget骨病具有一定地域性,在欧洲和北美较多见,在中国则较少见[4]。 展开更多
关键词 病理学家 局灶性病变 paget骨病 畸形性骨炎 无症状 骨骼畸形 非特异性 疼痛
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Paget骨病的发现者——Sir James Paget 被引量:3
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作者 石俊俊 纪斌平 《实用骨科杂志》 2007年第10期640-640,共1页
关键词 paget骨病 SIR 发现者 外科医生 医学院 医学生 大家庭 英格兰
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Paget骨病研究进展 被引量:5
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作者 吴星火 杨述华 《国外医学(骨科学分册)》 2005年第4期215-217,共3页
Paget骨病是一种常见的好发于老年人的代谢性骨病,有10%~30%的患者经历骨痛、病理性骨折、骨骼畸形、神经系统症状或耳聋等。该文主要介绍该病的流行病学、病因、诊断、治疗和预后等方面的研究进展。
关键词 paget骨病 神经系统症状 代谢性骨病 病理性骨折 骨骼畸形 流行病学 老年人
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Paget骨病1例报道并文献复习 被引量:1
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作者 陈静 张晔 +2 位作者 韩夏 刘喆隆 周新荣 《华中科技大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期690-692,共3页
Paget骨病,又被称为畸形性骨炎(osteitis deformans),是一种慢性良性局限性骨骼病变,其特点为骨吸收增加,继而新骨形成增加,导致病变部位编织骨和板层骨镶嵌,骨膨大、疏松、血管增多,易发生畸形和骨折。1病例资料患者,男,51岁,因“间断... Paget骨病,又被称为畸形性骨炎(osteitis deformans),是一种慢性良性局限性骨骼病变,其特点为骨吸收增加,继而新骨形成增加,导致病变部位编织骨和板层骨镶嵌,骨膨大、疏松、血管增多,易发生畸形和骨折。1病例资料患者,男,51岁,因“间断性头痛4余年”于同济医学院附属同济医院神经外科收治入院,体格检查未见明显异常。既往有高血压病史4年,血压最高140/110 mmHg,平时口服缬沙坦,血压控制于100/70 mmHg;糖尿病病史1年,既往予以胰岛素注射治疗,后自行停用,自诉目前血糖控制可;痛风病史8年;无其他特殊病史。 展开更多
关键词 paget骨病 代谢性疾病 碱性磷酸酶 唑来膦酸
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包涵体肌病伴Paget骨病和额颞叶痴呆临床及病理特点 被引量:1
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作者 石志鸿 纪勇 《国际神经病学神经外科学杂志》 2012年第3期270-274,共5页
包涵体肌病伴Paget骨病和额颞叶痴呆(IBMPFD)是缬酪肽结合蛋白(VCP)基因突变引起的常染色体显性遗传累及多系统的少见疾病,主要累及肌肉、骨骼和中枢神经系统。患病率不清楚,目前已有超过40个家族的病例报道。肌病是IBMPFD最常见的表现... 包涵体肌病伴Paget骨病和额颞叶痴呆(IBMPFD)是缬酪肽结合蛋白(VCP)基因突变引起的常染色体显性遗传累及多系统的少见疾病,主要累及肌肉、骨骼和中枢神经系统。患病率不清楚,目前已有超过40个家族的病例报道。肌病是IBMPFD最常见的表现,发病年龄在30~50岁之间。90%患者在45岁出现明显肌无力,肌肉受累范围较广泛,变异较大。肌肉病理表现为包涵体肌病特点。51%病人出现骨病,与肌病出现年龄相似。中枢神经系统主要表现为额颞叶痴呆,出现年龄平均54岁。病理特点为神经元胞核内泛素和交换反应脱氧核糖核酸结合蛋白(TDP-43)阳性包涵体。IBMPFD临床的误诊率很高。 展开更多
关键词 缬酪肽结合蛋白 包涵体肌病 额颞叶痴呆 paget骨病 病理
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Paget骨病患者唑来膦酸治疗后疾病复发与寿命评估研究 被引量:2
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作者 Cundy T Maslowski K +2 位作者 Grey A 白朝晖 陈加荣 《中国骨科临床与基础研究杂志》 2017年第5期317-317,共1页
Paget骨病(Paget's disease of bone,PDB)是一种原因未明的局限性骨代谢紊乱,以过度骨吸收和骨形成为主要特征,临床可表现为骨痛、骨折、骨畸形、继发性骨关节炎等。双膦酸盐治疗在降低患骨转换高发生率和缓解骨痛方面疗效优异,但... Paget骨病(Paget's disease of bone,PDB)是一种原因未明的局限性骨代谢紊乱,以过度骨吸收和骨形成为主要特征,临床可表现为骨痛、骨折、骨畸形、继发性骨关节炎等。双膦酸盐治疗在降低患骨转换高发生率和缓解骨痛方面疗效优异,但帕米膦酸盐和利塞膦酸盐的药物治疗反应通常相对较短,一段时间后骨转换标志物水平易升高,骨病复发较为常见。本研究对2005至2009年间采用单次静脉内注射唑来膦酸治疗并随访6至10年(平均7年)的PDB患者进行队列研究,通过监测骨特异性转换标志物——Ⅰ型原胶原氨基端肽(procollagen-1 N-terminal-peptide,P1NP)水平来评估疾病复发情况,同时观察患者的死亡发生率。 展开更多
关键词 paget骨病 药物治疗反应 疾病复发 唑来膦酸 患者 骨转换标志物 继发性骨关节炎 寿命
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Paget骨病
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作者 SocratesEPapapoulos 《国际内科双语杂志(中英文)》 2002年第4期98-100,共3页
Paget骨病是一种局灶性骨重建疾病,由破骨细胞介导的骨吸收异常增加引起,受累骨骼发生形态、大小和方向改变,而其余骨骼仍然正常。该病引起的临床后果最早于1876年由JamesPaget描述(图1)。
关键词 paget骨病 遗传异源性 病理生理学 破骨细胞 二膦酸盐类 降钙素 药物治疗 羟乙二膦酸盐药物副作用
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骨破坏、多尿-Paget骨病合并脂质肉芽肿病1例
10
作者 潘庆鑫 张越 +2 位作者 刘松涛 陈海燕 王哲 《山东大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2024年第1期115-119,共5页
Paget骨病又称变形性骨炎,是一种慢性良性骨骼性病变,可累及一个或多个骨骼,以骨转换增加和骨重建紊乱为主要特征[1]。脂质肉芽肿病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,以富含脂质的泡沫细胞侵犯骨骼及多种器官为特征[2]。本文报... Paget骨病又称变形性骨炎,是一种慢性良性骨骼性病变,可累及一个或多个骨骼,以骨转换增加和骨重建紊乱为主要特征[1]。脂质肉芽肿病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,以富含脂质的泡沫细胞侵犯骨骼及多种器官为特征[2]。本文报道1例从Paget骨病进一步诊断为脂质肉芽肿病的青年病例,临床罕见,旨在提高临床医生对此病的认识。 展开更多
关键词 paget骨病 脂质肉芽肿病 中枢性尿崩症 骨侵犯 突眼
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胫骨Paget骨病一例 被引量:1
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作者 劳永锵 黎清斌 +2 位作者 王明爽 梁伟春 谭志韵 《中华关节外科杂志(电子版)》 CAS 2017年第1期94-96,共3页
患者女性,教师,42岁。左小腿畸形、伴胀痛2余年,加重1月余于2015年11月11日就诊。患者2余年前开始发现左小腿畸形,并伴有胀痛,站立时疼痛明显,曾就诊于多家医院骨科均未明确病因,服用扶他林、塞来昔布等止痛药能短暂缓解疼痛。近1个月... 患者女性,教师,42岁。左小腿畸形、伴胀痛2余年,加重1月余于2015年11月11日就诊。患者2余年前开始发现左小腿畸形,并伴有胀痛,站立时疼痛明显,曾就诊于多家医院骨科均未明确病因,服用扶他林、塞来昔布等止痛药能短暂缓解疼痛。近1个月左小腿疼痛加重,伴行走困难、活动受限。既往史:2型糖尿病,口服盐酸二甲双胍片,血糖控制良好,余无特殊。个人史、月经史、婚育史、家族史无特殊。 展开更多
关键词 paget骨病 盐酸二甲双胍片 胫骨 缓解疼痛 2型糖尿病 塞来昔布 小腿疼痛 行走困难
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Paget骨病一例报告并文献复习
12
作者 王丽娜 贾明峰 +2 位作者 李婷 刘祥祥 席亚明 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期561-562,共2页
Paget骨病是一种原因不明的慢性进行性骨代谢异常疾病,以局部骨代谢异常、骨重建障碍为特征[1].可发生于任何年龄,40岁以上人群中发病率达3%[2],英国、澳大利亚和欧洲国家多见,亚洲和非洲罕见[3].Paget骨病缺乏特异性临床表现,临床上... Paget骨病是一种原因不明的慢性进行性骨代谢异常疾病,以局部骨代谢异常、骨重建障碍为特征[1].可发生于任何年龄,40岁以上人群中发病率达3%[2],英国、澳大利亚和欧洲国家多见,亚洲和非洲罕见[3].Paget骨病缺乏特异性临床表现,临床上应与孤立性骨髓瘤、恶性肿瘤骨转移等鉴别.我们收治l例Paget骨病患者,报告如下并进行文献复习. 展开更多
关键词 paget骨病 文献复习 骨代谢异常疾病 特异性临床表现 恶性肿瘤骨转移 孤立性骨髓瘤 原因不明 欧洲国家
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唑来膦酸盐单次静脉输注治疗Paget骨病的疗效分析
13
作者 李伟 李全志 +5 位作者 王茹 陈佳 左庆瑶 王志新 王红 邓微 《临床药物治疗杂志》 2018年第5期50-54,共5页
目的:研究唑来膦酸盐单次静脉输注治疗对中国人Paget骨病(Paget's disease of bone,PDB)的疗效及不良反应,并随诊患者明确复发情况。方法:回顾分析2013年1月至2018年1月在北京积水潭医院确诊PDB后应用唑来膦酸盐5 mg静脉单次输注(zo... 目的:研究唑来膦酸盐单次静脉输注治疗对中国人Paget骨病(Paget's disease of bone,PDB)的疗效及不良反应,并随诊患者明确复发情况。方法:回顾分析2013年1月至2018年1月在北京积水潭医院确诊PDB后应用唑来膦酸盐5 mg静脉单次输注(zol 5 mg sf)治疗的患者15例,分别于治疗2周、2月及每年随诊骨代谢指标及全身骨扫描核素显像。结果:患者平均年龄为(45.53±12.78)岁;男女比例为12∶3;多骨型9例,单骨型6例;平均病程(7.71±6.97)年,zol 5 mg SF有效率为100%,常见的不良反应为发热(100%)及低钙血症(47%)。碱性磷酸酶(ALP)2周时较治疗前无明显变化(P>0.05),2月时有明显下降(P<0.05),1年时进一步下降(P<0.05)。总Ⅰ型前胶原氨基端延长肽(t P1NP)2周时较治疗前有明显下降(P<0.05),2月时进一步下降(P<0.05);Ⅰ型胶原羧基端肽β特殊序列(β-CTX)在治疗后下降。最长随诊时间为5年,随访患者复查骨扫描均基本正常,无复发迹象。所有患者未发现骨肉瘤、骨巨细胞瘤等提示PDB病变恶变的情况。结论:zol 5mg sf治疗对中国人PDB患者有效,未发现双膦酸盐抵抗的病例,但极易出现低钙血症,应积极补钙及维生素D;t P1NP与ALP均可作为PDB活跃度及疗效的监测指标。 展开更多
关键词 paget骨病 唑来膦酸盐 骨转换标志物 疗效
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一个Paget骨病家系SQSTM1及TNFRSF11A基因突变分析 被引量:2
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作者 孙亚方 王银昌 +5 位作者 王来城 焦玉莲 崔彬 夏羽 卢冰如 赵跃然 《山东大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2012年第12期107-113,共7页
目的研究一Paget骨病家系SQSTM1基因及TNFRSF11A基因突变情况。方法收集一Paget骨病家系,家系成员外周血中提取基因组DNA,应用聚合酶链式反应、直接测序对该家系成员SQSTM1及TNFRSF11A基因外显子进行测序。测序结果与GenBank公布的SQSTM... 目的研究一Paget骨病家系SQSTM1基因及TNFRSF11A基因突变情况。方法收集一Paget骨病家系,家系成员外周血中提取基因组DNA,应用聚合酶链式反应、直接测序对该家系成员SQSTM1及TNFRSF11A基因外显子进行测序。测序结果与GenBank公布的SQSTM1和TNFRSF11A基因正常序列对比,寻找有无突变。结果在该家系中未发现与Paget骨病共分离的致病基因突变,检测到14个已知的单核苷酸多态性。结论该家系成员的发病情况与SQSTM1、TNFRSF11A基因中发现的SNP无相关性,排除其为该Paget骨病家系致病基因的可能性。 展开更多
关键词 paget骨病 SQSTM1基因 TNFRSF11A基因 基因突变 单核苷酸多态性
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误诊为转移性骨肿瘤的Paget骨病2例并文献复习 被引量:2
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作者 岳延华 林艳 +3 位作者 曹阳 董伟民 谢晓宝 顾伟英 《江苏医药》 CAS 2017年第2期150-152,F0003,共4页
目的探讨Paget骨病(PD)的鉴别诊断方法。方法回顾性分析临床误诊为转移性骨肿瘤的PD患者临床资料,并复习相关文献。结果 2例患者均以骨痛起病,呈慢性病程,无原发恶性肿瘤提示,以躯干多发骨质破坏为主要临床表现,但影像学表现不典型,均... 目的探讨Paget骨病(PD)的鉴别诊断方法。方法回顾性分析临床误诊为转移性骨肿瘤的PD患者临床资料,并复习相关文献。结果 2例患者均以骨痛起病,呈慢性病程,无原发恶性肿瘤提示,以躯干多发骨质破坏为主要临床表现,但影像学表现不典型,均依靠骨病理活检明确PD诊断。经对症止痛、唑来膦酸治疗后,患者临床症状均缓解。结论 PD临床表现缺乏特异性,可通过病理活检等方法与转移性骨肿瘤等疾病鉴别诊断。 展开更多
关键词 paget骨病 转移性骨肿瘤
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Paget骨病的研究进展 被引量:3
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作者 许藏丹 高志红 《国际内分泌代谢杂志》 2011年第4期277-279,共3页
Paget骨病是一种病因不明的局限性骨代谢紊乱,特点是过度骨吸收,继之形成富含血管和结缔组织的异常骨质。较多患者存在SQSTM1基因突变,在无SQSTM1基因突变的患者中也陆续发现了4个新的相关基因:CSF1、OPTN、TNFRSF11A和TM7SF4。分... Paget骨病是一种病因不明的局限性骨代谢紊乱,特点是过度骨吸收,继之形成富含血管和结缔组织的异常骨质。较多患者存在SQSTM1基因突变,在无SQSTM1基因突变的患者中也陆续发现了4个新的相关基因:CSF1、OPTN、TNFRSF11A和TM7SF4。分子生物学方面的研究发现,患者血清白细胞介素-6、巨噬细胞一集落刺激因子、干扰素水平升高。目前药物治疗主要是双膦酸盐,国外首选唑来膦酸盐,4mg或5mg,静注,可有效缓解症状,获得约15个月的缓解期。 展开更多
关键词 paget骨病 SQSTMl 细胞因子 唑来膦酸盐
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Paget骨病四例临床分析
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作者 许藏丹 高志红 +3 位作者 何庆 苏文凌 朱铁虹 邱明才 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第36期2582-2584,共3页
Paget骨病是一种以骨重塑加速为特征的局限性骨代谢障碍。在英、美等欧洲国发病率高,是继骨质疏松之后第二常见代谢性骨制。既往认为我国发病率低,在20世纪50~60年代国内仅报道该病10余例,但从80年代至今已报道200多例,
关键词 paget骨病 临床分析 骨代谢障碍 骨质疏松 发病率 骨重塑 代谢性
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Paget's Disease of Bone
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作者 SocratesEPapapoulos 《国际内科双语杂志(中英文)》 2002年第4期40-42,共3页
Paget's disease of bone is a focal disorder of bone remodellingcaused by abnormally increased osteoclast-mediated bone resorption. qtle affected bones change in shaw, size and direction, whilethe rest of the skele... Paget's disease of bone is a focal disorder of bone remodellingcaused by abnormally increased osteoclast-mediated bone resorption. qtle affected bones change in shaw, size and direction, whilethe rest of the skeleton remains normal. The clinical consequences of the disease were first described by Sir Janles Paget in 1876(Figure 1). 展开更多
关键词 paget骨病 遗传异源性 病理生理学 破骨细胞 二磷酸盐类 降钙素 药物治疗 羟乙二磷酸盐 药物副作用
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Paget’s骨病(畸形性骨炎)七例临床分析 被引量:2
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作者 王先令 杨光 +5 位作者 陆菊明 窦京涛 母义明 孟俊华 潘长玉 石怀银 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期412-414,共3页
对本院在1991至2007年间收治的7例畸形性骨炎患者的临床表现、影像学检查以及治疗进行分析:(1)6例表现为全身不同部位的骨痛、骨畸形,以长骨为著;(2)血碱性磷酸酶水平明显增高;(3)影像学检查可见骨破坏和骨硬化并存;(4)患... 对本院在1991至2007年间收治的7例畸形性骨炎患者的临床表现、影像学检查以及治疗进行分析:(1)6例表现为全身不同部位的骨痛、骨畸形,以长骨为著;(2)血碱性磷酸酶水平明显增高;(3)影像学检查可见骨破坏和骨硬化并存;(4)患者均应用二膦酸盐治疗;(5)2例骨畸形严重者行病变骨清除术和矫形术。畸形性骨炎是一种骨破坏和骨增生并存的代谢性骨病,主要表现为受累骨疼痛和畸形等,二膦酸盐是首选的治疗药物,病变严重时需行手术治疗。 展开更多
关键词 畸形性骨炎 二膦酸盐 诊断 paget骨病
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p 62/SQSTM 1在破骨细胞中信号传导通路的研究进展 被引量:2
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作者 赖敏锋 李爱国 +2 位作者 董飞 秦胜男 陈鸿辉 《当代医学》 2016年第2期13-15,共3页
p 62/SQSTM 1是一种多功能泛素结合蛋白及信号转导途径中的支架和适配子蛋白,其分子结构中的多个功能结构域可与其它蛋白质相互作用,介导多种细胞功能。在破骨细胞中,p 62/SQSTM 1信号传导通路对破骨细胞的激活及分化等发挥重要作用。因... p 62/SQSTM 1是一种多功能泛素结合蛋白及信号转导途径中的支架和适配子蛋白,其分子结构中的多个功能结构域可与其它蛋白质相互作用,介导多种细胞功能。在破骨细胞中,p 62/SQSTM 1信号传导通路对破骨细胞的激活及分化等发挥重要作用。因此,p 62/SQSTM 1与骨质疏松、Paget骨病等的发病机制密切相关。本文主要从p 62/SQSTM 1的概述及在破骨细胞中的相关信号传导通路等做一综述,旨在为骨质疏松、Paget骨病等相关骨骼疾病的研究提供参考。 展开更多
关键词 P 62/SQSTM 1 破骨细胞 信号传导通路 骨质疏松 paget骨病
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