肝血管周上皮样细胞瘤24例诊治分析

目的探讨肝血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的诊断与治疗方案。方法对2015年9月至2020年9月期间确诊的24例PEComa患者的临床表现、血清甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原19-9(CA19-9)指标、影像学检查结果、手术方式、手术后住院时间、病理结果及预后进行回顾性分析。结果女性发病较多(79.2%),年龄(41.5±11.4)岁,肿瘤多位于右肝(50.0%),其中多数患者(76.7%)无明显临床症状;AFP、CEA、CA199指标均为阴性。CT多提示瘤体于平扫期呈现低密度,增强期强化,门静脉期与平衡期呈现强化减弱(66.7%);MRI多表现为肿瘤呈低T1WI信号与高T2WI信号(72.7%);B超多提示瘤区高回声团,其内点状血管影(52.9%);行腹腔镜手术者13例,术后住院时间(9.0±2.4)d,行传统开腹手术(下称开腹手术)者10例,术后住院时间(13.4±6.3)d,行微波消融术患者1例,术后住院时间3 d;术后病理结果均有HMB45阳性、Melan-A阳性。随访结果:21例患者正常生存,近期体检结果未提示肿瘤复发,2例患者分别于术后2年与3年出现肿瘤复发并死亡,1例失访。结论肝PEComa好发于中年女性,肿瘤标志物与临床表现无特异性表现,部分影像学检查结果呈现特异性,可联合其特点作为诊断依据,术后病理学检查结果可明确诊断,手术仍为该病首选治疗方案,因微波消融术及腹腔镜手术较开腹手术术后时间短,创伤小,推荐作为优先选择。