Pick病的诊断

目的 探讨Pick病 (Pickdisease)诊断的正确性。方法 分析 2例临床上曾诊断为阿尔茨海默病(Alzheimerdisease,AD) ,经核磁共振成像 (MRI)检查证实的Pick病 ,其中 1例经正电子发射型计算机断层扫描 (PET)得到进一步证实。结果 Pick病与AD比较有如下特点 :①特殊的语言方式及语言改变 ;②临床上以缓慢进展的性格改变及社会活动能力衰退为主 ,而记忆力、理解判断力、计算力障碍等出现相对较晚 ;③病程中有不同程度的Kl櫣ｖｅｒ Bucy综合征表现 ;④脑MRI检查提示 :额和 (或 )颞叶萎缩 ,颞极为著 ;⑤PET检查提示 :双侧额、颞叶代谢减低 ,颞极明显。结论 根据Pick病临床表现及神经影像学特征 ,在排除AD及其它脑变性病的基础上 ,生前诊断Pick病是可能的。

Pick病的脑MRI研究

目的 研究Pick病患者脑萎缩变化的特点 ,并动态研究脑萎缩变化的程度和病程及临床之间的相互相关系。方法 2例Pick病患者分别进行 5次和 7次脑MRI动态观察 ,并和 6例Alzheimer病患者进行对比分析。结果 Pick病早期以Kluver Bacy综合征和情感障碍为突出 ,人格改变、行为异常、语言障碍为显著 ,而智能减退相对较轻较晚 ,脑MRI以额或 /和颞极萎缩为主 ,尤其颞上回前 1/ 3为明显 ,其脑MRI的改变和临床特征及病程相一致。“刀片”状、“剪刀”像和“锥柱”样或“蘑菇”状脑萎缩改变可能是Pick病的特点。结论 充分认识这些特征 ,以利于Pick病的早期临床诊断。

Pick病3例临床及病理分析

通过分析 3例Pick病的临床、脑MRI、SPECT、PET和脑病理资料 ,发现和Alzheimer病相比 ,Pick病早期以人格变化、判断力改变较为特异 ,情感、情绪变化明显 ,Kl櫣ｖｅｒ Bucy综合征为特征 ,非流利性失语和语义性记忆障碍突出 ,而智能减退及视觉空间定向能力受损相对较晚 ,脑MRI以颞极萎缩为重 ,SPECT和PET以额和 (或 )颞叶低灌流及低代谢为显著。提示应充分认识Pick病的特点 。

额颞痴呆与Pick病

额颞痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是以额颞叶萎缩为特征的一组神经变性疾病。病因认为是轴索病变继发神经细胞改变,机制为常染色体显性遗传。病理为双侧额叶,颞叶前端的局限性萎缩,可累及尾状核、壳核、丘脑、黑质等皮质下结构。起病隐袭,早期症状为行为、人格改变,渐进性发展为认知功能损害,迅速进展为语言障碍,晚期通常沉默不语,不能与人交流,可有行为异常。MRI显示额叶、前颞叶萎缩。确诊依赖于病理学证据,如局限性额颞叶萎缩,神经元和神经胶质发现tau蛋白包涵体及Pick小体细胞。目前无特异性治疗的治疗方法。

Pick病一例报告

女。46岁，公务员。一年前出现喜欢自言自语，说话啰嗦，逻辑性差，词不达意，记忆衰退，工作生活计划性差，能力下降。性格变得急躁。易激惹，半年来病情加重，表情呆板，反应迟钝，不能工作和料理家务。不能与人交流，食欲增强，不知饥饱．神经系统检查未见异常。精神检查，意识清楚，接触被动，表情茫然，与周围环境格格不入。

成人型Niemann-Pick病1例

患男，28岁。因上腹胀满．牙龈、鼻腔出血1周于2011-02—12在外院就诊。骨髓活检：泡沫细胞增多；骨髓细胞检查：巨核细胞增多伴成熟障碍．海蓝组织细胞增多。

非阿尔茨海默型额叶痴呆和Pick病——附6例报告

额叶萎缩伴进行性痴呆是Pick于1892年首先描述的,随后已有300余例报道。阿尔茨海默最早阐述了此病的显微镜下特征,描述了典型的Pick细胞和Pick小体,以及受累脑叶皮质的特征性组织病理学改变。

蒙医治疗PICK病1例报告

本病为神经内科中极为罕见的慢性进行性脑组织器质性病变的疾病,是细胞新陈代谢障碍引起的一种形态和病理变化,其病变萎缩较为局限,以额叶和颞叶为主(故又称叶性萎缩),有时可累及海马和脑岛,顶叶很少累及。主要表现为细胞或细胞间质内出现一些异常物质的数量显著增多,变性的细胞或组织功能降低,严重变性可导致坏死,而且变化的组织可以是一系列细胞。其组织学上改变尤有特点,(1)皮质外三层神经元显著减少,残存的神经元呈不同程度的变性和萎缩。有时变性细胞的胞体呈梨形膨大,并有脂色素沉积,这称PICK细胞。(2)PICK小体形成,在上述细胞的胞浆内有球状、均匀、边界清楚的嗜银性质块。(3)皮质星形胶质的细胞弥漫性增生伴海绵状态。(4)无神经元缠结、老年斑和颗粒空泡变性的Alzheimer病的特点。发病年龄大多在40～60岁之间,并且症状缓慢地进行性发展,病程长达数年甚至十年之久,目前西医还没有有效办法阻止此病的发展。治疗上也只能达到暂时缓解的程度。至今还没有发现报道能根治此病,此病为蒙医学的“赫依”病范畴。笔者在收治几十例不同程度的脑萎缩患者做CT检查当中发现1例PICK病,现将该例患者介绍如下:

Pick病一例尸检报告

患者男性，76岁。间断发热、咳嗽1个月，于2002年11月22日入我科。16年前无明显诱因出现记忆力下降，开始记不住近期发生的事件，发展为不能回忆远期发生的事情，同时伴有计算能力减退，逐渐出现性格改变，易生气，不能独自在家或上街散步购物。脑电图示轻度异常。10年前出现被害妄想、怀疑、胆小怕事等精神障碍，不认人、记不住熟悉的人名等。多次头颅CT示脑萎缩，曾诊断为老年性痴呆，并按其治疗，症状改善不明显。

额颞叶痴呆合并运动神经元病2例报告

额颞叶痴呆（FTD）为一组影响认知、语言、人格和社会能力的临床综合征，包括Pick病、额颞叶变性（frontotemperallobardegeneration，FTLD）、进行性失语（progressivenon-fluentaphasia，PNFA）、语义性痴呆（semanticdementia，SD）。FTD发病在神经变性性痴呆中仅次于AD及路易体痴呆，占早老性痴呆的20％左右，占各种痴呆的10％左右。随着对神经系统变性性疾病的深入研究，发现痴呆尤其是额颞叶变性合并运动神经元病的患者不在少数。

神经系统变性疾病的睡眠障碍表现

神经系统变性疾病主要包括阿尔茨海默病（Alzheimer,AD）病、额颞叶萎缩（代表病Pick病）、帕金森综合征（PDS）、多系统萎缩（MSA）、肌萎缩侧索硬化（ALS）、进行性核上性麻痹（PSP）等.神经系统变性疾病患者常有睡眠障碍的主诉,对临床睡眠医生来说有关这些疾病的相关基础知识是必不可少的.下面对主要的神经变性疾病有可能出现的睡眠问题进行简述.

额颞叶痴呆的研究进展

额颞叶痴呆是一种原发性退行性痴呆,核心症状为缓慢发生、进行性加重的行为和语言障碍。本文就其分子生物学、神经病理、临床诊断、影像学及神经心理学等方面的研究进展进行综述。

额颞痴呆合并肌萎缩侧索硬化临床分析

额颞痴呆（frontotemporal dementia,FTD）以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征。临床以中老年患者缓慢出现人格、行为改变和认知障碍为特征。运动神经元病（motor neuron diease,MND）指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病,

原发性系统性淀粉样变2例

原发性系统性淀粉样变又称Lubarsch-Pick病，为一种病因不明、多系统受累的少见疾病，系淀粉样轻链蛋白沉积于间质组织，造成结构和功能异常，引起相应的临床症状和体征，重要脏器受累，严重者可危及生命。临床上典型的原发性系统性淀粉样变比较少见，现报道我院诊治的2例患者。

枕叶萎缩所致的痴呆

人们早已清楚地知道额叶或额颞叶的功能与人类的智能、情感、记忆等精神活动有重要关系.该区神经变性病产生的痴呆,称之为额叶型或额颞叶型痴呆.尽管对其病变性质、蛋白质病理及分子生物学等所见,尚有若干分歧.但额叶或颞叶的神经细胞脱失、胶质细胞增生、神经细胞或胶质细胞内包涵体等病变,可引起痴呆的事实则无可非议.