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题名合并肾损害的POEMS综合征患者的临床及预后分析
被引量:5
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作者
赵新菊
韦洮
甘良英
燕宇
邹万忠
王梅
董葆
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机构
北京大学人民医院肾内科
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出处
《北京医学》
CAS
2014年第2期96-101,共6页
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文摘
目的 分析合并肾损害的POEMS综合征患者的临床、肾脏病理特点及预后.方法 回顾性分析我院收治的6例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、肾脏病理检查、治疗及随访等资料.结果 POEMS综合征男性多见,诊断时年龄28~65岁,平均(47.8±13.3)岁,诊断前病程平均4.1年.所有患者均有神经病变、脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变,4例患者血M蛋白阳性,1例游离轻链比例异常.POEMS综合征肾损害多表现为轻中度蛋白尿,可合并肾功能不全,肾脏病理免疫荧光多阴性,或为免疫复合物的非特异沉积;光镜下肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,可合并缺血性肾损伤,透射电镜表现为内皮细胞增生、肿胀,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物.对于POEMS综合征的患者制定个体化治疗方案.随访平均25.8个月,1例合并Castleman病的患者死于感染合并多器官衰竭,其余5例病情稳定.结论 游离轻链比例异常可协助诊断POEMS综合征,本病的肾脏病理有特殊提示,肾活检为协助诊断本病的重要检查手段,单纯POEMS综合征的患者预后较好,合并Castleman病的患者预后相对较差.
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关键词
poems综合征
肾
活检组织检查
游离轻链
castleman病
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Keywords
poems syndrome renal biopsy free light chain ratio castleman disease
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分类号
R597
[医药卫生—内科学]
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