poems综合症(附5例报道)

对POEMS综合症的临床特点,诊断标准及发病机制作了复习,并附5例报道,其中1例伴中枢神经系统的髓鞘脱失。所有病人经激素治疗取得较好疗效。

POEMS综合症的临床及影像学特点

POEMS综合征又称Crow-FIIkase综合征、Takatsuki综合征，是一种较为罕见的临床症候群，涉及多个系统的一系列病变。POEMS综合征的名称由其主要临床特点的首字母构成，即（1）多发周围神经病变（Polyneuropathy）；（2）脏器肿大（Organomegaly）；（3）内分泌异常（Endoerinopathy）；（4）M蛋白（Monoclonalprotein）；

POEMS综合症1例的神经电生理特点

本文对1例确诊的POEMS综合征进行神经电生理学检查,讨论了该例患者的神经电生理特点:神经累及范围广泛,运动感觉纤维均受累,以轴索变性为主,肌电图呈神经源性损害。

POEMS综合征3例报告

ＰＯＥＭＳ综合症是一多系统病变的疾病，常伴浆细胞瘤，临床表现主要为多发性周围神经病，皮肤色素沉着，肝脏肿大，淋巴结肿大及内分泌病，腹水、胸膜浸润与下肢凹陷性水肿、性腺功能低下、视乳头水肿、脑脊液蛋白增高、血中Ｍ 蛋白增高、骨髓浆细胞增生，以及骨质改变。目前各种治疗效果不肯定，本文３ 例采用激素治疗有一定程度的缓解，但长期效果不佳，预后差。

肾小球样血管瘤提示POEMS综合征的诊断

POEMS is an acronym for polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy,monoclonal protein, and skin changes. It is a poorly understood paraneoplastic syndrome that stems from an underlying plasma cell dyscrasia. Of the skin changes, the glomeruloid hemangioma is considered to be a specific marker of POEMS syndrome. We describe a 68-year-old man who presented to his dermatologist with multiple hemangiomas, whose biopsy diagnosis of glomeruloid hemangioma resulted in further revaluation and an eventual diagnosis of POEMS.

POEMS综合征1例报道及经验总结

POEMS（Crow—Fukase综合征）是累积多系统的以周围神经损害为主要表现的一组临床症候群，临床较少见，诊断困难并极易误诊[1]。现就我院收治的1例POEMS综合征患者报道如下。1病例介绍患者男性，71岁，因“四肢乏力八月余”收治。

合并系膜溶解肾脏疾病患者的临床病理特征及预后

目的:分析系膜溶解病变的疾病谱分布特点,比较以系膜溶解为主要表现的肾小球疾病的临床病理特征及预后。方法:回顾分析国家肾脏疾病临床医学研究中心2005年1月到2020年12月除糖尿病肾病和狼疮性肾炎外自体肾活检合并系膜溶解的患者资料,分析疾病谱并比较临床病理特征及预后。结果:本研究纳入385例患者,系膜溶解病变发生率约为0.76%(385/50488),其中局灶性、弥漫性系膜溶解分别占比87.27%、12.73%;急性期、慢性期和急慢性合并期分别占比8.83%、47.27%和43.90%。原发性和继发性肾小球疾病中系膜溶解发生率分别为0.59%和1.85%。继发性肾小球疾病中POEMS综合征(POEMS组,100%)、抗血管内皮生长因子(aVEGF)药物相关肾损害(aVEGF组,87.5%)和造血干细胞移植(HSCT)相关肾损害(HSCT组,80.95%)系膜溶解发生率较高。aVEGF组尿蛋白(2.14 g/d)高于POEMS组和HSCT组(0.91 g/d、0.82 g/d)。aVEGF组肾小球毛细血管袢气球样变(100%)和基膜内皮下渗出样病变(85.7%)发生率高;POEMS组弥漫均匀性系膜溶解;HSCT组毛细血管袢融合扩张多见,平均肾小球内皮下宽度最大。三组肾脏预后总体良好。结论:系膜溶解的疾病谱较为广泛,但总体发生率较低。以弥漫系膜溶解为表现的疾病临床、病理形态各有特点,其病理生理意义及对预后的影响,仍有待深入研究。