PRETEXT分期系统结合影像学特点在儿童肝母细胞瘤治疗评价中的应用价值研究

目的:对CT肝脏功能分段法及PRETEXT分期系统并结合影像学特点,在儿童肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)治疗中的有效性进行评价。方法:回顾性分析2012年7月至2016年9月经CT诊断的儿童肝母细胞瘤共36例,分析其临床资料和影像表现,使用CT断层功能分段法及PRETEXT分期对36例肿瘤进行分期,结合影像特点,采用相应的治疗方案进行治疗,对36例病例的治疗效果进行分析。所有病例均经病理证实。结果:36病例:(1)影像特点:平扫期肿块密度较正常肝脏实质稍低,含有钙化的18例,占50%;2例增强后动脉期明显强化,病理为纯胎儿型;3例增强后呈极轻度强化,为小细胞未分化型;31例增强后呈轻度至中度不均匀强化,为上皮混合型14例及上皮间叶混合型17例。(2)CT PRETEXT分期:Ⅰ期5例,Ⅱ期12例,Ⅲ期17例,Ⅳ期2例;根据手术结果再次使用PRETEXT分期法进行分期,Ⅰ期5例,Ⅱ期8例,Ⅲ期22例,Ⅳ期1例,总体准确率为86.1%(31/36)。(3)治疗效果评价:根据PRETEXT分期结合CT表现,Ⅰ期5例和Ⅱ期6/8例直接手术切除;Ⅱ期2/8例由于伴有腹水、肺部转移和门静脉瘤栓,与Ⅲ期22例和Ⅳ期1例先行活检。11/13例直接手术切除病例,2例随访复查无明显复发征象,9例行化疗巩固治疗,无明显异常;25/36例病例经2个化疗期后,均显示瘤体有不同程度的缩小,但所占肝脏的分段不变,随后对肿块进行手术切除。结论:PRETEXT分期系统对肝母细胞瘤治疗方案选择有重要的指导价值,结合肿瘤影像学的特点,对本病进行合理的评估,从而为肿瘤手术时机及化疗方案的调整提供帮助。

PRETEXT分期系统对儿童肝母细胞瘤病理学分型和疗效评估的价值分析

目的探讨儿童肝母细胞瘤(HB)PRETEXT分期系统和CT征象在疗效评估中的应用价值。方法2013年1月~2016年8月经组织病理学检查确诊的47例HB患儿,回顾性分析其CT检查资料,以术后组织病理学检查结果为参照,分析术前PRETEXT分期系统的正确性,并分析不同病理学分型患儿肿瘤边界、形态、出血、钙化和囊变坏死程度等CT征象的异同。结果本组单纯上皮型30例(63.8%),上皮与间叶混合型17例(36.2%);8例直接手术患儿术前PRETEXT分期6例为II期,2例为III期,均与术后病理学诊断分期相符,39例化疗后手术患儿术前和术后PRETEXT分期准确率为79.5%(31/39);在47例患儿中,术前PRETEXTCT分期与术后病理学判定比,其准确率达83.0%(39/47);钙化多见于上皮与间叶混合型,本组病例中MDCT显示10例出现钙化,其中上皮与间叶混合型者8例,显著多于单纯上皮型(x2=8.313,P=0.004)。结论 PRETEXT术前和术后分期诊断HB患儿的准确率较高,结合特征性CT征象可提示组织病理学分型,为HB临床决策提供较为可靠的依据。

基于PRETEXT分期的肝母细胞瘤影像表现研究

目的基于肝母细胞瘤PRETEXT分期系统及其相关影像学高危预后因素,总结肝母细胞瘤影像学表现。方法选择2013年1月至2015年6月在首都儿科研究所附属儿童医院经手术和病理确诊的肝母细胞瘤CT影像学资料82例,其中男性42例,女性40例;年龄1个月~11岁,平均年龄1.65岁。观察肿瘤位置、大小、数量、边界、肿瘤内坏死及钙化等征象;此外,基于PRETEXT分期,探讨与预后相关的高危影像学征象(肿瘤侵袭邻近器官、腹水、肿瘤破裂出血、远处器官转移、淋巴结转移、肝静脉受累、门静脉/下腔静脉受累等)关系。结果 PRETEXT分期Ⅰ期5例,Ⅱ期38例,Ⅲ期33例,Ⅳ期6例。肿瘤的CT表现,39例(47.6%)在右叶,22例(26.8%)在左右叶,18例(22.0%)在左叶,3例(3.6%)在尾叶。肿瘤体积约为2.5 cm×2.5 cm×3.0 cm^9.2 cm×18.6 cm×20.0 cm。71例(86.6%)肿瘤单发,11例(13.4%)肿瘤多发。64例(78.0%)肿瘤与肝脏实质多数分界清楚,18例(22.0%)边界模糊。肿瘤内坏死:72例(87.8%)有大小不等、分布无规律、数量不定的裂隙状或片状低密度区(CT值约15~38 Hu)。49例(59.8%)有点片状、团块状和多种形态混合状的钙化。高危预后因素最常见为远处转移33例(40.2%),以肺转移多见;其次是门静脉主干、三支肝静脉或下腔静脉受累13(15.9%)、PRETEXTⅣ期6例(7.3%)、淋巴结转移5例(6.1%),肿瘤肝外腹部侵袭(0例)及肿瘤破裂出血(0例)相对少见。结论肝母细胞瘤的术前增强CT检查可着重观察与临床分期及高危预后相关征象,有助于临床分期、治疗和预后的判断。

超声与增强CT在儿童肝母细胞瘤PRETEXT分期中的应用比较

目的探讨超声对照增强CT在儿童肝母细胞瘤(HB)PRETEXT分期中的应用价值,旨在提高超声在PRETEXT分期中的准确率,并对HB治疗进行评价。资料与方法回顾性分析2017年1月—2020年12月于南京医科大学附属儿童医院经病理证实的HB患儿37例,分析其超声及CT特点,对其进行PRETEXT分期,比较超声与CT分期的一致性,并根据CT分期进行个体化治疗,采用超声结合CT复查结果对治疗效果进行评价。结果超声PRETEXT分期:I期4例,Ⅱ期18例,Ⅲ期10例,Ⅳ期5例;CT增强扫描的PRETEXT分期:I期5例,Ⅱ期21例,Ⅲ期8例,Ⅳ期3例,超声与CT分期的一致性较好(Kappa=0.704,P<0.05)。HB患儿超声声像图均表现为肝内混杂回声包块,部分肿块内可见钙化灶及小囊状液化坏死区,肿瘤内可见血管穿入。10例根据CT PRETEXT分期直接手术;23例超声监测化疗后瘤体缩小,行手术切除;4例瘤体破裂行急诊手术,其中3例复发。34例随访未发现异常。结论超声影像能够对大部分HB正确进行PRETEXT分期,根据CT PRETEXT分期结果指导治疗,为HB手术时机的选择及化疗方案的制订提供信息,超声可对HB化疗及手术后的治疗效果进行有效评价。

超声对儿童肝母细胞瘤诊断及PRETEXT分期的应用价值

目的:探讨超声检查对肝母细胞瘤(HB)诊断及治疗前肿瘤分期系统(PRETEXT)分期的应用价值,指导HB的后期治疗并对疗效进行评价。方法:搜集经手术切除后病理证实的HB患儿38例,回顾性分析其超声声像图特征,根据PRETEXT分期标准对HB进行超声PRETEXT分期,计算超声诊断的准确度,比较超声分期与手术分期的一致性。根据PRETEXT分期进行个体化治疗,评价治疗效果。结果:HB超声表现为肝内不均质混杂回声肿块,肿块大小为(102.8±21.1)mm;肿块边界显示不清,内部表现不一,部分肿块内可见钙化灶、小囊状液化坏死区;瘤体内可见肿瘤滋养血管穿行,呈动脉频谱,超声诊断准确度为92%。超声PRETEXT分期为Ⅰ期4例,Ⅱ期18例,Ⅲ期11例,Ⅳ期5例;术中PRETEXT分期为Ⅰ期5例,Ⅱ期22例,Ⅲ期8例,Ⅳ期3例,超声分期与手术分期的一致性较好,kappa值0.671(P<0.05)。根据PRETEXT分期8例直接手术,27例较大肿块化疗后超声复查瘤体缩小后行手术切除,3例瘤体破裂行急诊手术。2例复发,36例随访未发现异常。结论:超声诊断HB准确度较高,对直接手术、分期较早的Ⅰ期、Ⅱ期HB,PRETEXT分期准确度较高,对瘤体较大的Ⅲ期及Ⅳ期HB的分期准确度有待提高,超声可对HB化疗及手术后的治疗效果进行有效评价。

小儿肝母细胞瘤24例的临床特点及预后因素分析

目的探讨小儿肝母细胞瘤的临床特点和生存状况,明确其预后影响因素。方法 2009年1月-2013年6月上海市儿童医院初诊并接受治疗的肝母细胞瘤共24例,采用国际儿童肿瘤协会的PRETEXT分期法进行疾病分期,采用手术和化疗相结合的治疗方法,评估其生存率与疾病分期、治疗策略的相关性。结果 24例患者中男15例,女9例,平均年龄(19±12.4)个月。随访至2014年6月30日,平均随访时间(25.6±19.5)个月。Ⅱ期3例(12.5%),Ⅲ期12例(50%),Ⅳ期9例(37.5%),5年总体生存率(OS)和无病生存率(EFS)分别为65.63%±9.83%和43.93%±12.04%。Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期的5年OS分别为:100%、91.67%±8.33%和22.22%±14.7%(P=0.001);5年EFS分别为100%、48.89%±13.06%和12.5%±16.67%(P=0.0003)。治疗策略上先行肿瘤根治术3例,均痊愈;余21例行肿瘤穿刺/活检,化疗,手术,再化疗,至今生存13例,复发死亡4例,放弃/失访4例。结论小儿肝母细胞瘤发病年龄小,治疗倾向于手术完整切除为主,辅以术前和术后化疗。疾病分期和肿瘤的完整切除是影响肝母细胞瘤的危险因素。

6岁以下儿童肝母细胞瘤临床特征及其预后分析

目的总结6岁以下儿童肝母细胞瘤(HB)的临床特点、治疗效果, 分析影响预后的相关因素。方法回顾性分析2005年5月-2019年5月就诊于北京同仁医院儿科单中心的382例经病理确诊、年龄为6岁以下的HB患儿的临床资料, 分析影响HB治疗效果及生存率的因素, 通过COX回归模型研究影响HB预后的独立危险因素。计数资料组间比较采用χ2检验, 并采用Kaplan-Meier法进行生存分析, Log-rank检验进行各亚组间生存率的比较。结果入组患儿中位年龄为1.75(0.08~5.92)岁, 男/女= 1.5;初诊时甲胎蛋白(AFP)中位水平为197 406.5 μg/L, 病理组织分型以上皮型为主(55.8%), PRETEXT术前分期以Ⅲ期居多(58.6%);有86例(22.5%)存在门静脉或肝静脉、腔静脉浸润, 73例(19.1%)存在肝外邻近组织器官浸润, 24例(6.3%)出现肿瘤破裂出血, 171例(44.8%)存在远处转移, 96例(25.1%)存在肝内多发病灶。随访至2020年5月(中位随访时间56个月), 经综合治疗后, 完全缓解218例, 部分缓解69例, 治疗有效率75.1%;Kaplan-Meier生存分析显示1、3、5年的总体生存率(OS)分别为93.7%、84.0%、73.9%, 无事件生存率分别为90.5%、79.2%、67.5%。比较各临床因素亚组间的5年OS显示, AFP < 100 μg/L(HR = 3.341, P = 0.005)、PRETEXT Ⅳ期(HR = 4.026, P = 0.001)、血管侵犯(HR = 2.178, P = 0.019)及远处转移(HR = 2.634, P = 0.010)是影响HB患儿预后的独立危险因素, 差异有统计学意义。结论 HB的预后与AFP水平、PRETEXT分期以及有无血管侵犯、远处转移相关, 在不同的危险因素存在下其生存与预后会有差异。

儿童肝母细胞瘤56例临床特点及预后分析

目的分析儿童肝母细胞瘤的临床特点、疗效及预后。方法总结2010年1月至2016年6月郑州儿童医院血液肿瘤科收治的肝母细胞瘤患儿56例,根据国际儿童肿瘤协会的PRETEXT分期进行肿瘤分期,采用手术联合化疗的治疗方法,评估56例患儿的疗效及预后。结果56例患儿中男34例,女22例,发病年龄为3~70个月,平均19个月。随访至2017年6月30日,平均随访时间为8~72个月,3年总生存率为68.5%,3年无事件生存率为55.3%,病死率为23.2%。结论儿童肝母细胞瘤发病年龄小,经手术联合术前及术后化疗治疗可有效延长生存率,提高临床治愈率。