兔关节盘前移位后髁突软骨PRG4 mRNA表达改变的研究

目的分析兔颞颌关节盘前移位后髁突软骨PRG4 mRNA表达的动态改变及其意义。方法 62只日本大耳白兔,48只建立关节盘前移位的动物模型,分期处死。6只为手术对照组,8只为空白对照。合成兔PRG mRNA探针,原位杂交检测关节盘前移位后髁突软骨PRG4 mRNA表达的动态改变。结果 PRG4 mRNA表达于髁突全层软骨。关节盘前移位后,PRG4 mRNA表达一过性升高,8周后回落至正常。4只样本术区骨关节病样表现,软骨崩解区域PRG4 mRNA的表达水平显著下降。结论关节盘前移位后,髁突软骨细胞PRG4 mRNA一过性升高以保护髁突软骨表层的完整性,促进滑液润滑,有利于实现关节的适应性改建。

间充质干细胞对颞下关节炎患者血清PRG4及TGF-β1的软骨生成作用比较研究

目的:探讨间充质干细胞对颞下关节炎患者血清PRG4及TGF-β1的软骨生成作用。方法:选取我院颞下颌关节炎患者72例,随机分为实验组和对照组。对照组予盐酸氨基葡萄糖片口服1个月,玻璃酸钠注射液颞下颌关节腔每周1次,注射4次治疗。实验组予间充质干细胞培养、自体移植,生理盐水0.5 m L稀释细胞5×105个关节腔内注射,3天后再次相同剂量及方式注射。两组患者分别测定血清TGF-β1、IL-1α和PRG4蛋白表达,最大张口度测试及疼痛程度评分,并通过影像学检查,评估两组患者关节组织损伤修复时间。结果:1与对照组相比实验组TGF-β1和PRG4蛋白表达上升更迅速且维持在较高水平,IL-1α下降更显著,差异有统计学意义(P<0.05);2与对照组比较,实验组最大张口度增加、张口时疼痛评分下降,差异有统计学意义(P<0.05);3与对照组比较,实验组受损关节组织均修复时间更短,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:间充质干细胞可通过调节血清TGF-β1、IL-1α水平和PRG4蛋白表达,促进软骨的生成,对改善预后,提高患者生活质量有重要意义。

屈曲指-关节病-髋内翻-心包炎综合征1例报告并文献复习

目的探讨屈曲指-关节病-髋内翻-心包炎综合征(CACP综合征)的临床特点、诊断及治疗方法,提高对CACP综合征的认识,减少疾病误诊率。方法结合2012年10月北京协和医院儿科收治1例CACP综合征患儿临床资料进行文献复习,分析该病的临床特点、诊断、治疗及预后。结果患儿女,10岁,存在婴儿期屈曲指、对称性多关节病、髋内翻、缩窄性心包炎,合并胸腔积液、腹腔积液,临床诊断CACP综合征,给予心包剥脱术治疗,术后患儿静脉回流受阻情况明显好转。复习文献目前基因诊断确诊CACP综合征病例共40余例,已发现致病基因为PRG4基因。CACP综合征患者几乎100%存在先天性或早发性屈曲指;100%患者婴幼儿期或儿童期出现非炎症性大关节受累;骨关节放射学检查特征改变为非侵蚀性关节损害,关节周围骨质疏松,关节腔积液,关节间隙增宽,可有扁平股骨头,股骨颈短而宽,颈干角缩小。50%左右患者伴有进行性加重的髋内翻畸形。大约30%患者合并非炎症性心包积液,严重者可致缩窄性心包炎。结论 CACP综合征罕见,属于常染色体隐性遗传病,临床主要表现为出生时或婴儿早期出现的屈曲指、多发大关节受累的非侵蚀性关节炎、髋内翻畸形及心包炎,临床工作中易与其他类型关节炎予以鉴别,疑似病例可行基因学检查以明确诊断。