Peutz-Jeghers综合征1例

患者男,32岁。口唇、口腔黏膜、手足出现褐色斑点24年。皮肤科检查示:唇部、颊黏膜、齿龈、双手指规则的黑色色素沉着斑。肠镜示多发息肉。诊断:Peutz-Jeghers综合征。

黑斑息肉综合征6例并文献复习

目的:探讨黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)的临床诊治方法。方法:回顾性分析1995年1月至2007年3月我院治疗的6例PJS患者的临床资料。结果:6例患者均有不同程度的口唇、颊黏膜等部位黑色素沉着斑,并有胃肠道息肉。6例均接受多次内镜治疗,本组患者中有1例因小肠梗阻接受急诊手术,术后行肠镜摘除结肠息肉,1例因长期便血行肠镜检查发现结肠息肉癌变行结肠癌根治术。结论:内镜治疗是PJS息肉患者的首选,内镜摘除息肉困难或合并肠梗阻、出血等情况可考虑手术治疗。术后定期行消化内镜或钡餐检查可及时发现复发情况。

Peutz—Jeghers综合征的诊治体会（附一家系5例报告）

目的 探讨Peutz-Jeghers（PJS）综合征的临床特点，提高临床对本病早期诊治的认识。方法 回顾性总结一家系三代5例PJS患者的首发症状、体征、病理诊断及治疗情况。结果 确诊1例即可发现多例，手术可解除临床症状。结论 注意该病三大临床特点即可早期确诊，早期随访及内镜下干预性治疗能最大限度的减少并发症，延长生存期。

Peutz—Jeghers综合征小肠癌变一例

患者男，37岁。因反复黑便10余年，加重1个月入院。患者10年前在行阑尾切除术中发现结肠多发息肉，诊断为Peutz—Jeghers综合征（简称PJS），行部分肠段切除术。患者术后发生多次黑便，经予对症治疗后好转。

黑斑息肉综合征的家系调查研究

目的探讨黑斑息肉综合征（PJS）的临床特点及其家系调查的意义。方法对15例先证者及其高危亲属的一般资料、临床表现，以及消化道外的表现和内镜下表现进行调查观察，如确诊PJS，经内镜或外科治疗后，每年至少复查1次胃镜、结肠镜、全消化道钡餐及腹部B超、X线胸片。结果普查PJS患者亲属共63例，发现PJS患者34例。新发现的患者均有黑斑，其中伴有其他症状者18例，有5例患者合并恶性肿瘤，包括胃腺癌、小肠腺癌、大肠腺癌、宫颈腺癌、左颈部淋巴结腺癌各1例。结论黑斑息肉综合征的部分患者早期临床表现无特异性，部分患者易出现恶变。对PJS患者及其亲属进行定期联系及普查，有利于对恶性肿瘤进行早期诊断和治疗。