罕见病颅内磷酸盐尿性间叶性肿瘤疾病和编码的探讨

目的学习探讨罕见颅内原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)疾病的病理特点,通过对临床和病理相关知识的学习,以提高对罕见病的编码水平。方法分析一例罕见颅内磷酸盐尿性间叶性肿瘤的发病机理、病理和临床表现,按照ICD-10的分类原则,探寻正确的编码方法。结果颅内磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)多发于骨及软组织,四肢是其好发部位,颅内和神经系统非常罕见,由于肿瘤镜下形态易于与其他软组织肿瘤相混淆,且影像学上与硬脑膜瘤十分相似,容易误诊为脑膜瘤。结论通过学习PMT的相关临床和病理知识,主动与临床和病理医生沟通,本例颅内磷酸盐尿性间叶瘤最终确诊为混合性间叶瘤M89901/1,D48.102。通过对罕见病相关知识的学习,提高了编码的准确率。