α_1抗胰蛋白酶缺乏病:肺气肿在杂合子PiSZ型个体的临床和生理学特征(英国胸科协会的调查报告)

作者对25名α1抗胰蛋白酶（AT）缺乏病的杂合子SZ型个体进行了调查,结果表明;PiSZ型杂合子个体在英国新生儿中占0.2%,几为PiZ型（0.03%）的7倍,这种人血清中含AT的浓度只及正常人的30—40%（纯合子PiZ型个体含量最低,为10—20%,纯合子S型或杂合子MZ型和MS型则含正常的60—80%;纯合子M型为正常型）。作者用聚丙烯酰胺凝胶（pH3.5～6.0）等电聚焦电泳法鉴定了SZ表型,同时采用X线胸片检查,肺功能测定等方法来肯定其临床与生理学特征。