家庭合作照顾护理模式在Pierre-Robin序列征患儿行下颌骨牵张成骨术后康复中的应用

目的探讨家庭合作照顾护理模式在行下颌骨牵张成骨术Pierre-Robin序列征患儿术后康复中的应用效果。方法选取2020年1月—2023年1月在南京医科大学附属儿童医院因Pierre-Robin序列征行下颌骨牵张成骨术的130例患儿,按照护理方法不同,将接受传统护理模式干预的70例患儿设为对照组,将接受家庭合作照顾护理模式干预的60例患儿设为观察组。比较2组患儿干预前后的实验室营养指标[血红蛋白(Hb)、血清总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)]、营养不良发生情况、鼻饲期间并发症发生情况以及干预结束时的家长护理满意度。结果干预前,2组患儿的血清Hb、TP及ALB水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。干预后,2组患儿的血清Hb、TP及ALB水平均高于干预前,且观察组均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿的营养不良率为8.34%(5/60),低于对照组的22.86%(16/70),差异有统计学意义(χ^(2)=5.032,P=0.025)。观察组患儿鼻饲期间并发症发生率为15.00%(9/60),低于对照组的28.57%(20/70),差异有统计学意义(χ^(2)=3.433,P=0.064)。观察组患儿主要照顾者PZB服务质量量表(SERVQUAL)的移情性、可靠性、反应性、有形性、保证性5个维度评分均高于对照组患儿主要照顾者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论家庭合作照顾护理模式在行下颌骨牵张成骨术Pierre-Robin序列征患儿术后康复中的应用效果良好,有助于改善患儿的营养状况,降低营养不良及并发症发生风险并提升主要照顾者满意度。

2例Pierre-Robin序列征行下颌骨截骨牵引术患儿的护理

目的总结重症监护室2例Pierre-Robin序列征患儿行下颌骨截骨牵引术的护理体会。方法在下颌骨体部近角处设计斜行截骨线,予以截断前后骨皮质,置入延长器,在截骨线两侧固定延长器,延长柄自耳垂下方引出,每天以0.8~1.0 mm的牵张速率直至达到满意的牵引效果。术前护理重点为病情监测、体位及营养护理。术后护理主要侧重于延长器的护理、气管护理及营养护理。结果本组2例患儿舌后坠及呼吸困难得到明显的改善,牵引期间延长器柄固定妥当,未发生回旋,术后2周复查喉部CT提示内部牵引效果满意,咽腔开放,气道通畅。延长器置入口处伤口无感染。结论下颌骨截骨牵引术能有效缓解呼吸困难,改善气道梗阻。

经鼻高流量湿化氧疗在全麻下Pierre-Robin序列征婴幼儿窒息插管期的应用研究

目的:探讨经鼻高流量湿化氧疗(HFNC)在全麻下对Pierre-Robin序列征(PRS)婴幼儿窒息插管期的应用效果。方法:采用随机数字表法将68例全麻下行双侧下颌骨牵引成骨术(MDO)的PRS患儿分为对照组和研究组,各为34例。对照组予以常规插管,研究组在对照组基础上予以HFNC,对比两组插管次数、插管时间、气管拔管时间、首次气管插管成功率、血流动力学指标[心率(HR)、平均动脉压(MAP)]、血气指标[动脉血氧分压(PaO_(2))、动脉血氧饱和度(SaO_(2))、动脉二氧化碳分压(PaCO_(2))]及并发症发生率。结果:研究组与对照组插管次数、插管时间、气管拔管时间、首次气管插管成功率比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。插管成功后(T2)时间点两组HR、MAP升高(P<0.05)。T2时间点两组HR、MAP比较,差异无统计学意义(P>0.05)。T2时间点两组PaO_(2)、SaO_(2)下降,PaCO_(2)升高(P<0.05)。T2时间点研究组PaO_(2)、SaO_(2)高于对照组,PaCO_(2)低于对照组(P<0.05)。研究组的并发症发生率低于对照组(P<0.05)。结论:在全麻下PRS患儿窒息插管期应用HFNC,可有效减少插管次数,缩短插管时间和气管拔管时间,提高首次气管插管成功率,改善患儿的血流动力学和血气指标,同时还可降低并发症发生率,应用效果显著。

口面肌功能治疗改善Pierre-Robin序列征术后吞咽功能及语言障碍的疗效观察

目的探讨口面肌功能治疗(OMT)对Pierre-Robin序列征(PRS)术后患儿吞咽功能及言语语言障碍的影响。方法采用随机数字表法将52例PRS术后(经下颌骨牵引成骨术治疗)吞咽障碍患儿分为观察组及对照组,每组26例。对照组患儿术后给予常规营养支持,观察组在此基础上给予OMT治疗。于干预前、干预6个月后比较2组患儿吞咽障碍程度、营养风险筛查结果、营养相关实验室指标及体质量指数等差异,并通过随访对比2组患儿3岁时其口面肌功能水平及言语语言障碍发生率。结果干预6个月后发现观察组患儿藤岛一郎吞咽障碍评分[(8.12±1.30)分]较治疗前及同期对照组均显著提高,营养风险筛查结果、营养相关指标等均较对照组明显改善,随访至3岁时发现观察组患儿口面肌功能分级水平[(70.40±6.34)分]明显优于对照组[(61.8±7.31)分],言语语言障碍(构音障碍/语言发育迟缓)发生率(52.0%)较对照组(68.0%)显著降低,组间差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论OMT治疗能显著改善PRS术后患儿吞咽功能及营养状况,促进患儿身体发育,同时还能降低其言语语言障碍发生率,该疗法值得临床推广、应用。

Pierre-Robin序列征病因及治疗的研究进展

以国内外研究现状为依据,基于近10年对皮埃尔-罗宾序列征(Pierre-Robin sequence,PRS)的研究成果,对PRS序列征的病因及治疗方法进行回顾总结。简述了PRS的遗传因素、物理因素和致畸因素等致病原因,回顾了PRS的临床表现,同时介绍了关于该疾病的非手术治疗方法和手术治疗方案。通过对治疗方案的回顾和分析指出PRS的治疗已由对手术方式的探索逐渐转变为如何改善患者的口颌系统功能。对以往的研究进行总结,提出随着开展大样本临床研究,PRS会通过系统治疗方案与不同病例的个体化治疗相结合的方法,进一步改善PRS患者的口颌系统功能。

孤立性Pierre-robin序列征相关致病基因的研究进展

Pierre-robin序列征(pierre-robin syndrome,PRS)是一种以小颌畸形、舌根后坠、上气道梗阻及腭裂为主要特征的先天性颅面发育畸形,会导致新生儿的呼吸障碍及喂养困难,甚至威胁新生儿的生命。其可以和其他系统的发育异常共同发生,也可以以孤立的形式存在,PRS的病因具有异质性,多种基因的异常涉及PRS的发生。因此,进一步了解与认识PRS的发病原理对其早期诊断和治疗具有重要意义。现就近年来对孤立性PRS相关基因的研究作一综述。

经鼻气管插管用于全麻手术Pierre-Robin序列征新生儿气道管理的效果

目的评价经鼻气管插管用于全麻手术Pierre-Robin序列征新生儿气道管理的效果。方法择期行下颌骨牵张成骨术的Pierre-Robin序列征足月新生儿60例,年龄2~28 d,体重2.4~3.8 kg,性别不限,采用随机数字表法分为2组(n=30):经鼻气管插管组(N组)和经口气管插管组(O组)。术中采用静吸复合麻醉。记录气管插管成功情况、气管插管时间、气管插管期间HR、MAP、SpO2和并发症发生情况;记录气管拔管时间及气管拔管后并发症发生情况。结果与O组比较,N组气管插管时间缩短,首次气管插管成功率升高,气管插管后2 min时HR和MAP降低,气管插管期间最低SpO2升高,气管插管期间咽部软组织损伤发生率和气管拔管后声音嘶哑发生率明显降低(P<0.05)。结论经鼻气管插管可用于全麻手术Pierre-Robin序列征新生儿的气道管理,且效果优于经口气管插管。

下颌骨牵引成骨术对Pierre-Robin序列征患儿健康生存质量的影响

目的探讨Pierre-Robin序列征(Pierre-Robin Sequence,PRS)患儿行下颌骨牵引成骨术(mandibular distraction osteogenesis,MDO)对健康生存质量的影响.方法选取自2017年1月至8月在南京医科大学附属儿童医院诊疗的44例PRS患儿,男24例,女20例,年龄7 d至16个月.用中文版格拉斯格儿童受益量表(Glasgow children′s benefit inventory,GCBI)调研其术后在生理、情感、学习、活力4个维度的健康生存质量,收集入组患儿临床资料及生活质量评分,非参数检验的两独立样本Mann-Whitney U检验进行对比分析.结果本组44例接受MDO手术的PRS患儿,GCBI总分为46分,表示总体生活质量均得到积极改善;生理维度得分为72分,得分最高,表现出最为积极的变化.不同程度PRS患儿的GCBI总评分,Ⅰ型为62分,Ⅱ型为43分,Ⅲ型为18分.非参数检验显示,Ⅰ型的生活质量改善高于Ⅲ型,二者差异有统计学意义(Z=-3.34,P=0.01).Ⅰ型和Ⅱ型、Ⅱ型和Ⅲ型间比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 MDO对PRS患儿健康生存质量的改善有着积极的影响,生理方面改善最明显,严重程度越轻的患儿术后生活质量改善越显著.

辅助生殖技术助孕后三胎合并双胎反向动脉灌注序列征一例并文献复习

双胎反向动脉灌注序列征(twin reversed arterial perfusion sequence,TRAPS)是单绒毛膜双胎妊娠(单绒双胎)的严重并发症,较为罕见,是由于双胎妊娠中胎儿胎盘间血管异常吻合所致,特征表现为其中一胎心脏缺如或心脏结构失去正常发育形态。报告南通大学附属南通妇幼保健院收治的1例发生于辅助生殖技术助孕后三胎妊娠中的TRAPS。患者移植2枚卵裂期冻融胚胎,其中1枚胚胎在分裂过程中发育为单绒双胎。患者孕8+5周早孕B超及时诊断单绒双胎为TRAPS,但因个人因素未行干预,单绒双胎TRAPS之泵血胎儿死亡。另一单胎发育正常至足月分娩。TRAPS如果需要治疗,射频消融术通常是阻断无心胎儿血流供应技术的首选方法,但干预的最佳时机仍存在争议。

间歇性经口至食管管饲法联合口周按摩在皮罗序列征患儿吞咽障碍中的应用价值

目的探讨间歇性经口至食管管饲法联合口周按摩在皮罗序列征(PRS)患儿吞咽障碍中的临床价值。方法选取行下颌骨牵张成骨术的PRS患儿92例,采用分层随机化法分为观察组和对照组,每组46例。对照组采用持续性经鼻管饲法干预,观察组采用间歇性经口至食管管饲法联合口周按摩干预。比较干预前、干预1个月后2组患儿营养状况[体质量指数(BMI)、血清血红蛋白(Hb)、总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)]的变化,比较干预1个月后2组患儿临床指标(住院时间、开始经口喂养时间、全肠胃喂养时间),记录2组吞咽情况以及并发症发生情况。结果干预1个月后,2组BMI、Hb、TP、ALB均上升,且观察组BMI(21.58±1.26)kg/m^(2)、Hb(118.76±10.36)g/L、TP(55.28±6.74)g/L、ALB(33.46±4.37)g/L高于对照组的(20.30±1.22)kg/m^(2)、(112.74±9.46)g/L、(51.68±6.33)g/L、(30.59±4.68)g/L,差异有统计学意义(P<0.05);观察组喂奶时间(32.26±4.43)min、住院时间(21.48±3.11)d、开始经口喂养时间(14.26±3.16)d、全肠胃喂养时间(16.79±2.32)d,分别短于对照组的(36.79±4.65)min、(24.39±3.31)d、(17.25±3.24)d、(20.48±3.29)d,平均喂奶残留量(10.26±2.18)mL、流奶例数8例(17.39%)分别少于对照组的(12.79±2.31)mL、17例(36.95%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论间歇性经口至食管管饲法联合口周按摩可有效改善PRS患儿吞咽困难症状,缩短住院时间。

液体衰减反转恢复序列高信号血管征可预测急性脑梗死患者短期神经功能预后

目的:探讨液体衰减反转恢复序列(Flair)高信号血管征联合中性粒细胞计数对急性脑梗死(ACI)患者短期神经功能预后的预测价值。方法:选取96例经头颅磁共振确诊的ACI患者,入院时采用美国国立卫生院神经功能缺损评分量表(NIHSS)进行神经功能缺损评分,根据NIHSS评分将其分为轻度组(41例)、中度组(30例)和重度组(25例)。所有患者均进行磁共振检查,对Flair序列上高信号血管征进行评分,分析Flair高信号血管征、中性粒细胞计数与ACI患者短期神经功能预后的关系。患者发病6个月后,采用改变Rankin量表(mRS)评分将其分为预后良好组(81例)和预后不良组(15例)。结果:重度组患者年龄≥60岁、高血压及冠心病史的患者比例、入院时NIHSS评分、病灶直径、中性粒细胞计数均高于中度组和轻度组,而Flair高信号血管征评分低于中度组和轻度组(P均<0.05)。多因素logistic回归分析显示,年龄≥60岁、高血压及冠心病史、入院时NIHSS评分≥12分(OR=1.267,95%CI:1.140~1.409)、中性粒细胞计数升高(OR=1.719,95%CI:1.351~2.188)、Flair高信号血管征评分<4.76分(OR=2.190,95%CI:1.437~3.338)是影响ACI患者神经功能缺损的独立危险因素(P均<0.05)。预后不良组患者Flair高信号血管征评分较低,而中性粒细胞计数较高(P均<0.05)。以预后不良为因变量绘制受试者工作特征(ROC)曲线,结果显示Flair高信号血管征评分截断值为4.76分时,预测ACI患者短期神经功能预后的ROC曲线下面积为0.76(95%CI:0.745~0.826),敏感度和特异度分别为70.33%和64.33%;中性粒细胞计数截断值为5.82×10^(9)/L时,预测ACI患者短期神经功能预后的ROC曲线下面积为0.74(95%CI:0.723~0.814),敏感度和特异度分别为77.56%和63.24%;两者联合预测ACI患者短期神经功能预后的ROC曲线下面积为0.81(95%CI:0.839~0.876),敏感度和特异度分别为80.25%和63.46%。结论:Flair高信号血管征评分降低,中性粒细胞计数升高是影响ACI患者短期神经功能预后的独立危险因素,对评估患者预后具有重要参考价值。

Ki67、HER-2、SATB2与结直肠癌患者临床病理特征的关系研究

目的分析细胞核增殖抗原(Nuclear Associated Antigen,Ki67)、人类表皮生长因子受体-2(Human epidermal growth factor receptor2,HER-2)、富含AT序列结合蛋白2(Special AT-rich sequence-binding protein 2,SATB2)与结直肠癌(Colorectal Cancer,CRC)患者临床病理特征的关系。方法收集2020年1月至2024年3月医院收治的91例CRC患者手术切除的癌组织标本及癌旁组织标本,整理资料,记录癌组织、癌旁组织中Ki67、HER-2、SATB2阳性表达情况(以免疫组化法检测);并记录CRC患者临床病理特征,分析Ki67、HER-2、SATB2与患者临床病理特征的关系。结果CRC组织中Ki67、HER-2阳性表达率高于癌旁组织,SATB2阳性表达率低于癌旁组织(P<0.05);不同临床分期、淋巴结转移状况的患者Ki67、HER-2、SATB2阳性表达率比较,有统计学差异(P<0.05);经Logistic回归分析,结果显示,Ki67、HER-2、SATB2阳性表达与CRC患者临床分期、淋巴结转移情况有关(P<0.05)。结论Ki67、HER-2、SATB2阳性表达与CRC患者临床分期、淋巴结转移有关。

Robin序列征的治疗研究进展

Robin序列征（Robin sequence,RS）是以小下颌或颌后缩、舌后坠、腭裂等为特点,由法国口腔医生PierreRobin首先于1923年报道,

Pierre Robin序列征婴儿下颌骨牵引成骨术后机械通气时间影响因素的回顾性分析

目的分析Pierre Robin序列征婴儿下颌骨牵引成骨术后机械通气时间的影响因素。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心2016年11月至2018年8月接受下颌骨牵引成骨术的Pierre Robin序列征婴儿73例。从医院信息系统中提取相关数据,包括:性别、年龄、体质量指数百分位数、早产史、术前肺部感染、喉软化/气管支气管软化、术前气管插管、术前喉镜暴露分级、麻醉时间、手术时间、术后转入科室、下颌骨牵引情况、术后呼吸道并发症和机械通气持续时间。采用独立样本t检验和Pearson线性相关分析,研究相关因素与机械通气时间的潜在相关性。结果平均机械通气时间为138.5 h;各种二元变量的t检验分析表明:性别、早产史、术前肺部感染、心脏疾病、喉软化/气管支气管软化、术前气管插管、喉镜暴露困难、呼吸机相关性肺炎术后机械通气时间组间差异均无统计学意义(P>0.05);连续变量的Pearson线性相关分析表明:拔管时牵引距离与术后机械通气时间相关性高(r=0.951),相关系数的t检验显示二者呈直线相关(P<0.05)。结论对于接受下颌骨牵引成骨的Pierre Robin序列征婴儿,术后机械通气时间跟拔管时牵引距离高度相关。

FLAIR序列远端高信号血管征在急性大脑中动脉供血区脑梗塞诊断中的作用及文献复习

目的探讨磁共振液体衰减反转恢复序列(fluid-attenuated inversion recovery,FLAIR)成像高信号血管征(hyperintense vessel sign,HVS)对急性大脑动动脉供血区脑梗死诊断中的作用。方法收集本院2010年至今表现为大脑中动脉区首次急性梗死患者MR影像资料,共35例,分为HVS阳性组(n=13)和HVS阴性组(n=22),比较两组患者扩散加权成像(DWI)上所示梗死体积大小、临床入院时NIHSS评分及早期神经功能恢复情况(早期神经功能恢复情况以入院时及入院10-14天患者的NIHSS评分差值衡量)。结果 13例FLAIR序列远端HVS(37.1%)阳性患者平均梗死体积(76.49±28.72)mm3,入院时NIHSS平均评分[11(1-22)分]、入院10-14d NIHSS评分[7(0-21)分]、22例FLAIR序列远端HVS(37.1%)阴性患者中,平均梗死体积(97.69±30.26)mm3,入院时NIHSS平均评分[15(7-25)分]、入院10-14d NIHSS评分[13(4-25)分],HVS阳性及阴性患者在梗死体积大小、临床入院时NIHSS评分及早期神经功能恢复情况均存在显著差异,具有统计学意义。结论磁共振FLAIR远端HVS,能较早提供急性脑梗死诊断及预后评估指标,指导临床治疗,对急性大脑中动脉供血区脑梗塞诊治具有重要意义。

巴氏水肿胎儿序列征流行趋势及干预对策

目的了解围产儿巴氏水肿胎儿序列征发生的变化趋势、分布特点和产前诊断水平,为进一步干预提供依据.方法利用广东省出生缺陷监测网的数据,有严格的三级质控,全部数据用SPSS统计软件分析处理.结果广东省1998～2003年巴氏水肿胎儿序列征的发生率总体变化不大,有波动.农村的发生率高于城市;山区、东西两翼地区高于珠江三角地区;女性患儿的比例高于男性患儿;产前确诊的比例为70.4%,目前主要依靠产前B超诊断,占69.0%;产前生化筛查的比例仅占2.1%;治疗性引产的比例为38.3%.结论巴氏水肿胎儿序列征的发生率与产前筛查诊断水平有关.对于巴氏水肿胎儿序列征的产前筛查诊断水平还有待进一步提高建议:1.加强宣教,实施人群监控和筛查,为高危夫妇提供咨询、产前检查、产前诊断等高质量的服务;2.加强对基层医务人员规范咨询、筛查的培训,提高产前筛查诊断的水平.3.建立地中海贫血咨询筛查诊断网络,实现三级医院规范转诊、信息技术资源共享,有效预防重症α-地中海贫血患儿的出生.

产前超声诊断人体鱼序列征的体会

目的探讨人体鱼序列征的超声特点及最佳检查时间。方法收集2011年1月~2016年12月在我院行产前超声筛查并可追踪妊娠结局者共28 800例孕妇,产前诊断并经引产证实有3例人体鱼序列征。回顾其病史及产前超声表现。结果我院近6年间人体鱼序列征的发病率约为1/9 600,3例分别于孕23周、13周及12周超声检查时发现该畸形,分别属于人体鱼序列征分型中的VI型、VII型和I型。结论人体鱼序列征的最佳检查时间为孕11~13+6周,尽早明确诊断并引产可减轻对孕妇的生理及心理的伤害,意义重大。

一例皮-罗序列征新生儿的早期经口喂养护理与指导

总结1例皮-罗序列征新生儿早期经口喂养护理与指导要点。建立多学科团队,制定护理干预措施,包括:选择侧卧结合45°俯卧位以保持呼吸道通畅;实施促进喂养技术结合口腔运动进行综合干预;根据吸吮情况及奶量选择滴管喂养及唇腭裂婴儿专用特需喂哺瓶;严格管理新生儿摄入量等。该例新生儿于出生后3 d开始经口喂养,于第6天出院。3个月回访,实现纯母乳喂养,随访结果满意。

无心畸胎序列征实时三维超声的诊断价值及预后

目的:探讨无心畸胎序列征实时三维超声的诊断价值及其预后。方法:对7例产后随访证实的无心畸胎序列征的实时三维超声诊断结果、尸检与产后随访及其预后进行专项回顾性分析。结果:无心畸胎序列征实时三维超声图像有其特证表现,7例经尸检及产后证实为无心畸胎序列征病例与产前系统超声检查结果一致性较高,其大多预后不良。结论:实时三维超声有助于诊断无心畸胎序列征,有重要临床指导意义。