ANA阴性Jo-1抗体阳性皮肌炎1例并文献复习

目的探讨抗核抗体谱检测在以间质性肺病为主要临床表现的皮肌炎诊断中的作用。方法回顾性分析1例被误诊为间质性肺炎、过敏性血管炎的皮肌炎患者的诊断及治疗过程,并结合自身抗体检测方法的特点及文献进行讨论。结果皮肌炎因常合并间质性肺病而被误诊,实验室可检测到自身抗体阳性,其中以抗核抗体(ANA)和Jo-1抗体阳性较为常见,是鉴别诊断的重要手段之一。但Jo-1抗体阳性也可出现在抗核抗体阴性的皮肌炎患者。结论对不明原因肺损害患者应考虑自身免疫性疾病的可能性,除了ANA以外,还应做抗核抗体谱的检测。

多发性肌炎合并间质性肺病17例分析

目的:通过对17例多发性肌炎合并间质性肺病患者临床资料的分析以探讨其临床特点。方法:采用回顾性研究方法。结果:多发性肌炎合并间质性肺病者发热、咳嗽咳痰及关节痛出现率高,血沉明显增快,血抗核抗体(ANA)及抗Jo-1抗体的检出率高,肺部有特殊影像学改变,激素及免疫抑制剂有效。有半数以间质性肺病为首发症状。结论:多发性肌炎合并间质性肺病有特殊的临床表现,治疗效果不差。

40例多发性肌炎/皮肌炎病人的临床特点分析

目的提高临床医生对多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)的正确诊断率。方法对2012年12月至2017年1月期间贵州医科大学附属医院40例PM/DM病人的临床资料进行回顾性分析。结果 40例病人中女性26例,男性14例。临床表现以Heliotrope疹、皮肤瘙痒及乏力多见;实验室检查以血清肌酸激酶升高尤为常见。40例中33例病人行肌电图检查,其中28例(84.85%)出现不同部位的肌源性损害。40例中18例病人行肌肉活检,其中15例(84.00%)显示皮肤/肌肉炎性改变符合"PM/DM"表现。40例病人中12例出现心电图异常,其中9例为窦性心动过速,3例为ST-T改变;16例病人肺部出现间质性肺病(ILD)表现,并以发热、咳嗽、 Gottron征及抗Jo-1抗体阳性、抗核抗体(ANA)阳性较非间质性肺病组(非ILD)多见,并以此分为ILD组和非ILD组。40例病人中确诊有15例病人合并恶性肿瘤,分别为淋巴瘤5例,鼻咽癌3例,宫颈癌和卵巢癌各2例,乳腺癌、肺癌和胸腺瘤各1例。结论 PM/DM以中老年人为发病高峰人群,女性病人更为多见。临床表现以皮疹、瘙痒及乏力最为常见。血清肌酶是诊断PM/DM的重要指标之一。肌电图与皮肤/肌肉活检对PM/DM的诊断具有重要意义。当抗Jo-1抗体阳性、抗核抗体阳性、发热、咳嗽及Gottron征时可作为PM/DM合并间质性肺病的主要预测因素。当病人出现PM/DM且年龄较大时要积极完善相关检查,排除恶性肿瘤合并PM/DM的可能。

血清癌胚抗原和抗核抗体在多发性肌炎/皮肌炎患者合并间质性肺病的诊断和病情评估中的应用价值

目的探讨血清癌胚抗原和抗核抗体在多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者合并间质性肺病(ILD)的诊断和病情评估中的应用价值。方法选取108例PM/DM患者,根据是否合并ILD将其分为PM/DM组(n=50)和PM/DM-ILD组(n=58)。比较两组患者的一般资料、肺部高分辨CT(HRCT)评分,以及血清癌胚抗原、糖类抗原125、糖类抗原19-9、抗核抗体、C反应蛋白(CRP)和血沉水平。采用二元Logistic回归分析评估PM/DM患者发生ILD的危险因素。采用受试者工作特征曲线分析癌胚抗原和抗核抗体对PM/DM患者合并ILD的诊断价值。分析PM/DM-ILD组血清癌胚抗原水平和抗核抗体水平与HRCT评分和一氧化碳弥散率的相关性。结果PM/DM-ILD组的患者年龄、血清癌胚抗原和抗核抗体水平、HRCT评分均高于PM/DM组(均P<0.05)。年龄增加、血清癌胚抗原和抗核抗体水平升高是PM/DM患者发生ILD的危险因素(均P<0.05)。癌胚抗原、抗核抗体检测及两者联合检测诊断PM/DM患者合并ILD的曲线下面积分别为0.746、0.788、0.844,两者联合检测的曲线下面积及特异度均高于癌胚抗原,而灵敏度高于任一单一指标检测。PM/DM-ILD组的血清癌胚抗原水平和抗核抗体水平均与HRCT评分正相关,与一氧化碳弥散率负相关(均P<0.05)。结论血清癌胚抗原和抗核抗体水平升高是PM/DM患者发生ILD的危险因素,两者对于PM/DM患者合并ILD的诊断及病情严重程度的评估均具有一定的价值,且联合检测或可提高诊断效能。

多发性肌炎患者自身抗体及血清涎液化糖链抗原表达与合并肺间质疾病的关系研究

目的分析研究多发性肌炎(polymyositis,PM)患者抗PM-SCL抗体、抗Jo-1抗体、血清涎液化糖链抗原(Krebs von den Lungen-6,KL-6)表达与合并肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)的关系。方法选取2020年2月到2023年2月开封市中心医院收治的PM患者81例,根据是否合并肺间质疾病分为PM组(n=48)和PM合并ILD组(n=33)。比较两组一般资料、抗PM-SCL抗体、抗Jo-1抗体阳性率和血清KL-6表达情况,采用Spearman和Pearson相关检验分析抗PM-SCL抗体、抗Jo-1抗体、血清KL-6表达与HRCT评分的关系,采用多因素logistic回归分析影响PM合并ILD的危险因素,通过受试者工作特征(ROC)曲线评估血清KL-6对PM合并ILD的预测价值。结果PM合并ILD组年龄、咳嗽咳痰比例、胸闷憋喘比例、MYOACT评分、HRCT评分均显著高于PM组(P<0.05);PM合并ILD组抗PM-SCL抗体、抗Jo-1抗体阳性率和血清KL-6表达均显著高于PM组(P<0.05);相关检验结果显示,PM合并ILD患者抗PM-SCL抗体、抗Jo-1抗体、血清KL-6表达与HRCT评分呈显著正相关(P<0.05);多因素logistic回归分析显示,年龄、MYOACT评分、抗PM-SCL抗体、抗Jo-1抗体、血清KL-6是影响PM合并ILD的危险因素(P<0.05);ROC诊断曲线结果显示,以678.92 U/mL为最佳截点值,KL-6预测PM合并ILD的敏感度为87.88%,特异度为91.67%,曲线下面积为0.916(95%CI:0.843~0.989)。结论抗PM-SCL抗体、抗Jo-1抗体阳性以及血清KL-6表达上升是影响PM合并ILD的危险因素,通过检测血清KL-6表达并结合抗PM-SCL抗体、抗Jo-1抗体状态对PM合并ILD具有一定的预测价值。

以间质性肺疾病起病的皮肌炎临床特点分析

目的 探讨以间质性肺疾病（ILD）起病的皮肌炎患者的临床特点和预后.方法 北京协和医院1999年1月至2013年1月皮肌炎并ILD住院患者资料完整者共184例,回顾性分析其临床表现、生化指标、抗体谱、影像学、肺功能、肺活体组织检查学、治疗及转归等,并对ILD起病组及非ILD起病组皮肌炎患者进行上述指标的比较.结果 皮肌炎住院患者并发ILD的发生率为17％,平均年龄（48±12）岁,男∶女=63∶121.ILD起病组88例（47.8％）,包括ILD与皮肌炎同时发生（1个月内）42例（22.8％）,以及ILD先于皮肌炎发生46例（25.0％）,后者ILD平均先于皮肌炎（11±3）个月发生.ILD起病组活动后气短、咳嗽和肺部爆裂音的发生率高于非ILD起病组,而向阳疹、前胸Ⅴ区皮疹、披肩征和关节受累的发生率较后者低（P＜0.05）.ILD起病组与非ILD起病组相比,肌酶水平、抗核抗体和抗SSA阳性率更低（P＜0.05）,抗Jo-1抗体阳性率（13.6％）差异无统计学意义（P＞0.05）.ILD起病的皮肌炎主要表现为弥散功能及限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散率显著低于非ILD起病组（P＜0.01）.ILD起病的皮肌炎临床病理类型主要是机化性肺炎和非特异性间质性肺炎.ILD起病组病死率19.3％,两组差异无统计学意义（P＞0.05）.死亡原因主要是ILD进展所致呼吸衰竭（13例,76.5％）.结论 以ILD起病的皮肌炎临床常见,是皮肌炎住院患者主要死亡原因.其主要临床病理类型是机化性肺炎和非特异性间质性肺炎.

多发性肌炎和皮肌炎患者血清B细胞活化因子水平及其临床意义

目的探讨多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）患者血清中B细胞活化因子（BAFF）水平及其临床意义。方法ELISA检测28例PM患者、30例DM患者、25例健康人血清BAFF水平，ELISA检测PM、DM患者血清中抗Jo-1抗体浓度。结果PM和DM患者血清BAFF水平[（2964±3743）ng／L]高于健康人[（832±170）．g／L，P=0．000]，但PM患者[（2886±3901）ng／L]和DM患者[（3036±3654）ng／L]间血清BAFF水平差异无统计学意义（P〉0．05）。合并间质性肺疾病（ILD）的PM和DM患者血清BAFF水平[（4540±4576）ng／L]显著高于未合并ILD者[（1153±430）ng／L，P=0．000]和健康人（P=0．000）。抗核抗体（ANA）阳性者[（3807±4914）ng／L]血清BAFF水平高于ANA阴性者[（2369±2548）ng／L，P=0．003]。抗Jo-1抗体阳性者血清BAFF水平与抗Jo-1抗体浓度呈正相关（r=0．799，P=0．006）。结论PM、DM患者血清BAFF水平升高，可能参与PM、DM的发病机制。检测患者血清BAFF浓度对疾病的诊断与治疗具有一定意义。