经颅脑血管多普勒超声在小儿Ⅰ型Chiari畸形诊断及疗效评估中的应用研究

目的研究经颅脑血管多普勒(transcraniocerebral vessel Doppler,TVD)超声技术在I型Chiari畸形患儿诊断以及术后疗效评估中的应用价值。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科收治的27例Ⅰ型Chiari畸形患儿临床资料。按年龄分为两组,学龄前组(1~6岁)15例,学龄后组(7~16岁)12例。两组患儿均于术前、术后24 h及术后1个月行TVD超声探测,以后颅窝内双侧大脑后动脉(posterior cerebral artery,PCA)、椎动脉(vertebral artery,VA)及基底动脉(basilar artery,BA)为靶血管,收集相应靶血管的收缩期峰流速(peak systolic velocity,PSV)、舒张末期流速(end-diastolic velocity,EVD)及搏动指数(pulsative index,PI)等监测指标。分别比较两组患儿手术前后后颅窝动脉血流动力学差异;比较27例患儿术前TVD与MRI诊断结果的一致性,以及术后TVD检查结果与Tator疗效评估结果的一致性。结果学龄前组患儿手术后双侧PCA的PSV较术前增加[左侧:(44.25±13.06)cm/s比(66.76±14.45)cm/s,t=5.148,P=0.023;右侧:(45.12±13.41)cm/s比(65.33±10.12)cm/s,t=5.389,P=0.021]、PI较术前降低[左侧:(1.18±0.42)比(0.91±0.18),t=4.545,P=0.033;右侧:(1.24±0.48)比(0.92±0.13),t=4.776,P=0.028];双侧VA的PSV[左侧:(43.50±11.99)cm/s比(70.94±7.56)cm/s,t=7.042,P=0.008;右侧:(44.56±8.45)cm/s比(68.82±9.02)cm/s,t=6.833,P=0.009]、EVD[左侧:(19.01±9.22)cm/s比(27.18±8.53)cm/s,t=4.587,P=0.032;右侧:(18.28±5.77)cm/s比(28.32±7.26)cm/s,t=4.683,P=0.030]较术前增加,双侧PI较术前降低[左侧:(1.12±0.45)比(0.86±0.19),t=4.712,P=0.029;右侧:(1.31±0.46)比(0.84±0.31)cm/s,t=5.277,P=0.022];BA的PSV[(48.75±16.57)cm/s比(69.17±11.86)cm/s,t=5.413,P=0.019]、EVD[(27.73±7.34)cm/s比(27.18±8.53)cm/s,t=4.738,P=0.027]较术前增加、PI较术前降低[(1.13±0.55)比(0.90±0.28),t=4.721,P=0.030]。学龄后组患儿手术后双侧VA的PSV较术前增加[左侧:(48.16±18.47)cm/s比(53.77±24.73)cm/s,t=4.187,P=0.045;右侧:(45.72±18.53)cm/s比(56.31±19.82)cm/s,t=3.872,P=0.036],BA的PSV[(48.50±11.44)cm/s比(58.17±18.86)cm/s,t=5.108,P=0.024]、EVD[(18.63±9.91)cm/s比(23.19±10.63)cm/s,t=4.763,P=0.029]较术前增加、PI较术前降低[(1.06±0.42)比(0.92±0.25),t=4.572,P=0.032]。27例术前TVD超声检出率低于MRI(χ^(2)=5.511,P=0.019);术后1个月Tator疗效评估症状改善19例(19/27,70.4%)、无改善8例(8/27,29.6%);TVD超声监测指标改善22例(22/27,81.5%)、无改善5例(5/27,18.5%),TVD超声检查与Tator疗效评估结果具有较高的一致性(χ^(2)=0.911,P=0.340)。结论小儿Ⅰ型Chiari畸形的诊断应以MRI检查结果为金标准,但本研究中TVD超声具有一定的准确性和辅助性,可有效显示Ⅰ型Chiari畸形患儿后颅窝动脉的血流动力学变化,间接、无创地评估颅内压,不仅可以帮助医师及时诊断、给予治疗,同时TVD超声对于Ⅰ型Chiari畸形术后疗效评估也有良好的应用价值。

Arnold-ChiariⅠ畸形MRI分析及发病机制探讨

目的 :分析后颅窝长、宽、深及小脑扁桃体垂直径 ,枕骨大孔前后径同该病的关系。方法 :对 5 7例ChiariⅠ畸形病例及 5 8例正常对照MRI进行后颅窝大小及小脑扁桃体垂直径 ,枕骨大孔前后径测量 ,采用u检验进行统计学分析。结果 :病理组后颅窝长、宽、深明显小于对照组 ,小脑扁桃体垂直径明显大于对照组 ,两组之间枕骨大孔前后径无显著性差异。结论 :小脑扁桃体垂直径增大对ChiariⅠ畸形诊断有重要价值。

ChiariⅠ型畸形的发病机制探讨及测量方法比较

目的 探讨ChiariⅠ型畸形的发病机制并对测量方法进行比较。资料与方法 利用医用计算机图像处理软件OSIRIS对年龄在 18岁以上、MRI资料完整、不伴颅内高压、环枕融合和颅底凹陷的 2 7例ChiariⅠ型畸形病例及年龄在 18岁以上、不伴中枢神经系统疾病的 40例 (对照组 )的头颅MR图像分别进行颅腔和脑实质的径线、角度与面积的测量 ,并对测量结果作统计学分析。结果 ChiariⅠ型畸形组的枕底长与斜坡长的比值明显小于对照组 ,后脑面积与后颅窝面积的比值明显大于对照组 ,而后颅面积与全颅面积的比值明显小于对照组 (P <0 .0 5 )。结论 ChiariⅠ型畸形的最可能的发病机制为胚胎枕节发育不良导致后颅窝狭小 ,难以完全容纳正常发育的后脑 ,使小脑扁桃体向下疝入椎管。采用长径和宽径的乘积代表不规则颅腔面积的研究方法具有可参照性。

Chiari Ⅰ畸形的后颅窝磁共振测量研究

目的运用磁共振对Chiari Ⅰ畸形病例进行后颅窝形态学测量。方法在颅脑正中矢状面上分别对50例Chiari Ⅰ畸形患者及50例不伴有中枢神经系统疾患者的后颅窝骨性及神经结构进行测量。结果Chiari Ⅰ畸形组的后颅骨性结构及颅腔大小小于对照组(P< 0.01);后颅窝及枕大孔区的脑脊液间隙变窄(P< 0.01);颅腔形态两组间亦有显著差异(P< 0.01);畸形组后脑位置下移，但后脑大小两组间无显著性差异(P< 0.05)。结论Chiari Ⅰ畸形的发病机制可能为后颅骨发育不良导致后颅过度拥挤，使小脑扁桃体向下疝入椎管。

单纯后颅窝减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的效果研究

目的探讨单纯后颅窝小骨窗骨性减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法对我院神经外科2008年1月至2014年4月收治的27例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料进行回顾性分析,并依据Tator评价标准对所有病例的恢复情况进行评估。结果术后全部患者的感觉及运动症状均有改善,出院时依据Tator评价标准评估疗效,优17例,良10例;术后随访24例患者,随访时间0.5-6.0年,患者症状均有缓解,且MRI检查提示脊髓空洞较术前缩小或塌陷,无小脑移位等并发症出现,末次随访时依据Tator评价标准评估疗效,优15例,良8例,差1例。结论单纯后颅窝小骨窗骨性减压术并发症少,远期效果理想,是治疗ChiariⅠ型畸形的一种有效方法。

不同手术方法治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的效果观察

目的探讨不同手术方法治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的近远期疗效,为临床治疗提供指导。方法选择我院2010年1月—2015年1月收治的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患者80例。按手术方法分为观察组和对照组,每组40例。观察组采用改良后颅窝减压+小脑扁桃体电灼或切除+扩大硬膜修补术,对照组采用改良后颅窝减压术+枕大池成形术。观察2组临床疗效及随访远期疗效,脊髓空洞变化情况,记录术后并发症发生情况。结果2组近期疗效和远期疗效、脊髓空洞变化率及术后并发症发生情况比较差异均无统计学意义(P> 0. 05)。结论 2种手术方法治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞均能取得较好疗效,临床应根据患者情况选择合适的术式。

家族性Chiari畸形临床特点及影像学分析

目的探讨家族性Chiari畸形的临床及影像学特点。方法回顾性分析三个Chiari畸形家族共6例患者的临床及影像学表现。其中4例患者行后颅窝减压术,另外2例患者未手术。结果第一个家族为男性双胞胎患者,均患有Chiari畸形1.5型(CM 1.5)及脊髓空洞,其中兄长合并脊柱侧弯而无脑积水,弟弟合并脑积水但无脊柱侧弯。第二个家族两位患者为母子关系,均患有Chiari畸形I型(CM I)及脊髓空洞,此外,母亲合并脊柱侧弯而无脑积水,儿子合并脑积水但无脊柱侧弯。第三个家族两位患者为非双胞胎姐妹关系,其中姐姐为CM I合并脊髓空洞,而妹妹为CM 1.5且无脊髓空洞,二者均无脊柱侧弯及脑积水。4例患者行后颅窝减压术后恢复良好。结论家族性Chiari畸形可发生于多种家族关系中,如双胞胎兄弟、母子、非双胞胎姐妹等,且临床与影像学表现可能差别很大。

ChiariⅠ畸形后颅窝线性容积与小脑扁桃体下疝及脊髓空洞的相关性研究

目的对ChiariⅠ畸形患者后颅窝的各线性结构进行测量,探讨不同下疝程度以及是否并发脊髓空洞的ChiariⅠ畸形患者的发病机制以及利用MRI在后颅窝结构上的测量意义。方法回顾分析2004年8月至2012年6月北京积水潭医院神经外科住院治疗的ChiariⅠ畸形患者97例,在MRI上测量其斜坡的长度、枕骨基底部的长度、蝶骨底长度、枕骨鳞部、脑干的长度、小脑半球的长度、枕骨大孔径、Twining’s线、小脑幕与Twining’s线的角度。结果根据MRI影像学的表现,将ChiariI畸形患者小脑扁桃体下缘尾向移位程度分为3度,其中Ⅰ度48例(49.5%),Ⅱ度36例(37.1%),Ⅲ度13例(13.4%);合并脊髓空洞69例(71.1%),无脊髓空洞28例(28.9%)。ChiariⅠ畸形小脑扁桃体下疝I度的患者斜坡的长度(d+e)、枕骨基底部的长度(e)、脑干长度(b)和小脑半球的长度(c)显著大于Ⅱ度和Ⅲ度的患者(P<0.05)。合并脊髓空洞患者枕骨大孔径(BtoOP)显著小于无脊髓空洞患者(P<0.05),脑干的长度(b)显著长于无脊髓空洞组患者(P<0.05)。结论在ChiariI畸形患者中,后颅窝骨性结构及内在神经结构的发育异常,是引起小脑扁桃体下疝及脊髓空洞等病理生理改变的重要原因,在手术治疗中要对此区域的病理改变进行有针对性的治疗,为患者制定合适的手术策略。

手术治疗ChiariⅠ型畸形的效果分析

目的比较单纯后颅窝减压术和后颅窝减压+硬膜成形+小脑扁桃体切除术治疗ChiariⅠ型畸形的临床效果。方法选择我科2008-08—2015-09收治的67例ChiariⅠ型畸形患者进行回顾性分析,其中行单纯后颅窝减压术治疗组27例,后颅窝减压+硬膜成形+小脑扁桃体切除术治疗组40例。结果术后随访12~48个月,单纯后颅窝减压组和后颅窝减压+硬膜成形+小脑扁桃体切除组在头痛及颈肩部不适的改善率分别为81.25%、76.00%(P>0.05);肢体感觉障碍的好转率分别为33.33%、65.71%,差异有统计学意义(P<0.05);脊髓空洞缩小率分别为33.33%、67.86%,差异有统计学意义(P<0.05)。2组并发症发生率比较无显著差异(P>0.05)。结论后颅窝减压+硬膜成形+小脑扁桃体切除组总体效果较显著,但在缓解头痛及颈肩部不适方面与单纯后颅窝减压术无明显差异,应根据临床特点选择个体化治疗方案。

不同术式治疗Chiari Ⅰ型畸形的疗效观察

目的:探讨2种不同手术方式治疗ChiariⅠ型畸形的疗效及并发症发生情况。方法:选择ChiariⅠ型畸形患者42例,根据手术方式分为A组(后颅窝单纯骨性减压术)19例和B组(后颅窝骨性减压+扩大硬膜修补+下疝扁桃体切除术)23例。结果:A组患者治疗有效11例,无效8例,有效率57.89%;B组患者治疗有效21例,无效2例,有效率91.30%,B组疗效优于A组(P<0.05)。A组术后发生并发症2例(10.53%),B组10例(43.48%),B组患者术后并发症总发生率高于A组(P<0.05)。结论:后颅窝骨性减压+扩大硬膜修补+下疝扁桃体切除术治疗ChiariⅠ型畸形疗效较好,但术后并发症发生率较高。

Chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗

目的探讨显微外科技术对Chiari畸形并脊髓空洞症的治疗效果。方法127例Chiari畸形并脊髓空洞症经MRI确诊后应用显微外科技术,采用颅后窝减压术,并进行平均1.5年以上随访以判断治疗效果。结果颅后窝减压术后随访89例,术后临床症状均有不同程度的缓解,并存疾病如脊髓空洞症明显改善。结论对Chiari畸形并脊髓空洞症宜采用显微外科手术治疗,可根据病情特点选择小范围颅后窝减压、恢复脑脊液循环、枕大池扩大修补术等外科术式。

后颅凹减压加硬膜扩大修补治疗Chiari畸形

目的探讨后颅凹减压加硬脑膜扩大修补治疗Chiari畸形,并观察疗效。方法对9例Chiari畸形病人采用后颅凹减压,然后取人工硬膜或阔筋膜扩大修补硬膜方法。结果8例病人症状明显缓解,1例无明显改善。结论采用该方法可有效缓解Chiari畸形病人的临床症状。

国人枢椎齿突尖与枕大孔位置关系的MRI测量

目的探讨中国人枢椎齿突尖与枕大孔的位置关系及其发育规律。方法选择5-85岁正常国人296例和Arnold- Chiari畸形患者21例,在正中矢状面自旋回波T1-WI上,分组测量其枢椎齿突高距(TD)、斜距(OD)和颅基线长度(DFM)。测量数据以 x±s表示,采用相关系数、方差分析和t检验等方法作统计学处理。结果各性别、年龄组正常国人枢椎齿突TD、OD和DFM均数不同、生长发育曲线不同,其中齿突OD和DFM男性明显长于女性(P=0．000),齿突TD无显著性别差异(P=0．091);齿突TD、OD和DFM 与年龄有负相关关系(P<0．05),齿突TD、OD和DFM之间有正相关关系(P<0．05),其中齿突TD与DFM关系较大(P=0．000),部分年龄组上有显著差异(P<0．05)。枢椎齿突OD正常人各年龄组均远比Arnold-Chiari畸形组的长(P=0．000),其TD在20-40岁年龄组与之有显著性差异(P=0．016)。结论枢椎齿突与枕大孔的位置关系可用齿突高距、斜距来定量分析和MRI无创性活体测量．正常国人齿突 TD、OD和DFM有性别、年龄差异,其生长发育有一定规律,Arnold-Chiari畸形患者齿突TD、OD较短。

MRI选择性测量及诊断:颅颈交界区畸形

目的:探讨MR颅颈交界区畸形的影像学表现及其诊断价值。材料与方法:应用4种传统方法及后颅凹深度测量法,对22例颅颈交界区畸形患者的临床资料及MR图像进行回顾性对照分析。结果:对颅颈区畸形诊断阳性率:钱氏线、布加德角均达90.9%(20/22),麦克雷线达72.7%(16/22),寰齿间隙达45.5%(10/22),后颅凹深度达86.4%(19/22);颅底凹陷伴其它颅颈交界区畸形19例,依据Goel分型:A型9例,B型10例;其它颅颈交界区畸形3例(1例为特殊类型)。结论:MRI是一种无创性检查手段,对颅颈交界区畸形的诊断敏感性高;5种测量方法简便易行,联合MR多方位图像,对颅颈交界畸形分类,为临床治疗提供详细影像学信息。

ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症的手术治疗(附156例分析)

目的 总结手术治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症 15 6例的经验 ,探讨术后并发症的治疗和预防方法。方法 15 6例病人均行MRI检查确诊 ,12 2例合并脊髓空洞症。 14 8例行枕下减压术 ,其中 72例行空洞 -桥脑小脑分流术 ,6 0例行硬膜成形术。 6例仅行分流术 ,1例行扁桃体切除 ,1例行脑室 -腹腔分流术 ,2例行空洞造瘘术。结果 14 0例症状好转 ,10例无变化 ,6例症状加重。术后 2 3例出现肢体麻木 ,2 2例脑脊液中白细胞一过性增高 ,体温升高 ,6例脑脊液漏 ,其中 2例经手术修补硬膜瘘口。结论 ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症的主要治疗方法是枕下减压 ,空洞横径 >30 %应行空洞 -桥脑小脑角池分流术 ,术中严格无菌操作、严密缝合切口各层 。

Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科手术治疗

目的探讨Amold-chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科手术治疗方法。方法对36例Arnold—chiari畸形并脊髓空洞症采取后颅窝减压术加下疝小脑扁桃体切除及枕大池成形术治疗，并对手术效果进行回顾性分析。结果随访3-6个月，症状好转者34例，2例无明显加重；所有病例脊髓空洞均有明显缩小。结论后颅窝减压术加下疝小脑扁桃体切除厦枕大池成形术是治疗Arnold—chiari畸形有效的手术方式。

成年单纯Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝骨性结构的形态学研究

目的探讨无颅底凹陷的成人单纯Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者后颅窝骨性结构的变化。方法收集2018年1月至2020年6月我科收治的成人单纯CMⅠ患者作为观察组,选取性别、年龄匹配的健康体检者作为对照组,根据头颈薄层CT数据比较两组受试者后颅窝骨性结构线性、角度及面积参数的差异。结果两组分别纳入38例,观察组斜坡长(P<0.001)、枕上长(P<0.01)、枕骨长(P<0.001)、Klaus高度指数(P<0.001)、后方压迫值(P<0.001)、小脑幕枕骨角(P<0.05)和后颅窝矢状面面积(P<0.001)均小于对照组,齿突压迫值(pBC2)(P<0.01)、齿突软组织压迫值(P<0.01)、前方压迫值(P<0.001)和基底角(P<0.01)均大于对照组,差异具有统计学意义。结论成人单纯CMⅠ斜坡及枕骨缩短并上抬,并伴有齿状突后缘骨质对延颈髓前方的压迫。

以脑脊液动力学分析为依据微创减压治疗Chiari畸形Ⅰ型

目的探讨基于脑脊液动力学分析的微创软脑膜下减压在Chiari畸形Ⅰ型手术治疗的应用。方法回顾性分析46例Chiari畸形Ⅰ型病人的临床资料,均采用小骨窗颅后窝减压,软脑膜下切除下疝小脑扁桃体,硬脑膜原位缝合。结果术后症状消失或改善45例,无变化1例,无症状加重、死亡病例。42例合并脊髓空洞病人中,复查MRI显示空洞直径缩小40例,无明显变化2例。术后并发症:发热10例,头痛16例,皮下积液2例。术后随访6~48个月,症状消失或改善45例,病情稳定1例,无神经功能恶化病例,有效率97.8%;42例合并脊髓空洞病人中,MRI显示空洞直径缩小或消失41例,无明显变化1例。结论基于脑脊液动力学分析的微创软脑膜下减压可有效解除枕大孔区压迫,重建脑脊液流体动力学循环是治疗Chiari畸形Ⅰ型的有效方法。

两种术式治疗Chiari畸形Ⅰ型临床疗效比较的Meta分析

目的系统评价颅后窝减压加硬脑膜成形术(对照组)与颅后窝减压加硬脑膜成形术加小脑扁桃体切除术(试验组)两种术式在治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效。方法通过计算机检索Pubmed、Cochrance、Spring Link、Science Direct、万方数据库、中国知网、维普中文数据库,按照纳入与排除标准选择文献,提取资料,使用NOS量表对纳入研究进行质量评价,采用Stata14.0软件对数据进行Meta分析。结果共纳入11篇回顾性队列研究、818例病人。Meta分析结果显示:与对照组相比,试验组的术后临床症状改善明显(P=0.002),而术后头痛(P=0.045)、脑脊液漏(P=0.014)的发生率明显升高;两组在脊髓空洞改善(P=0.906)、远期症状改善(P=0.113)、术后颅内感染(P=0.101)、术后切口感染(P=0.654)方面差异均无统计学意义。结论试验组术后可明显改善症状,但并发症较多,同时在远期症状和脊髓空洞改善与对照组无差异,在治疗Chiari畸形Ⅰ型不推荐颅后窝减压加硬膜成形术加小脑扁桃体切除术。

Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的显微手术治疗

目的探讨Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的显微手术方法及其疗效。方法回顾性分析2013年1月至2016年1月手术治疗的38例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的临床资料,其中12例行单纯骨性减压术(对照组),26例行颅后窝成形术(骨性减压+硬膜扩大修补,观察组)。术后随访12个月。结果对照组术后发生头痛5例、浅表感染1例;观察组术后发生头痛13例、脑脊液及皮下积液4例、浅表感染3例。对照组术后并发症总发生率(50.0%,6/12)明显低于观察组(76.9%,20/26;P<0.05)。对照组疗效优8例,良3例,差1例;观察组疗效优18例,良5例,差3例;两组术后疗效无统计学差异(P>0.05)。对照组随访11例,术后空洞闭合1例,缩小5例,无变化3例,增大2例;观察组随访20例,术后空洞闭合7例,缩小11例,无变化1例,增大1例;对照空洞改善率(54.5%,6/11)明显低于观察组(90.0%,18/20;P<0.05)。结论颅后窝成形术比单纯骨性减压术并发症发生率更高,单纯骨性减压术和颅后窝成形术疗效相当,但是颅后窝成形术比单纯骨性减压术更有助于脊髓空洞的缩小、闭合。