体位性心动过速综合征儿童血浆尾加压素Ⅱ和儿茶酚胺抑素的变化及意义

目的:通过检测体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome,POTS)患儿心血管活性肽含量的变化,探索其发病机制。方法:采用临床对照研究的方法,POTS组为于北京大学第一医院儿科门诊就诊的POTS儿童46例(平均12.1±2.8岁),对照组为健康儿童20例(平均11.5±3.6岁),采用酶免疫法测定血浆尾加压素Ⅱ(urotensinⅡ,UII)及儿茶酚胺抑素(catestatin,Cs)浓度,分析POTS组患儿血管活性肽含量的变化及与直立后心率变化的相关性。结果:与对照组相比,POTS组患儿血浆UII水平降低[0.41(0.27,0.85)μg/L vs.0.46(0.35,1.41)μg/L,P<0.05],血浆UII水平与直立10 min后心率的变化次数呈负相关(相关系数-0.363,P<0.05),血浆Cs浓度两组差异无统计学意义[0.48(0.20,1.91)μg/L vs.0.52(0.18,1.60)μg/L,P>0.05]。结论:POTS患儿血浆UII水平降低,提示血管张力调节异常可能是POTS的发病机制之一。

以神经系统症状起病的儿童血管迷走性晕厥或体位性心动过速综合征88例临床分析

目的探讨以神经系统症状起病的儿童血管迷走性晕厥(VVS)及体位性心动过速综合征(POTS)的临床特点,为该类疾病早期识别提供依据。方法回顾性分析88例以一过性意识丧失、头晕、头痛及抽搐等神经系统症状为首发症状,最终确诊为VVS或POTS的患儿的临床资料。结果88例患儿中,男性35例(40%),女性53例(60%),年龄4~15岁,发病高峰年龄10~13岁。88例患儿皆以一过性意识丧失、头晕、头痛及抽搐为首发症状,经脑电图、脑脊液及头颅磁共振等检查,排除了神经系统疾病,经直立倾斜试验(HUTT)最终确诊为VVS 53例(60%),POTS 35例(40%)。有5例以一过性意识丧失为首发症状的患儿被误诊为癫痫。59例(67%)患儿发病前可追溯到诱因,常见诱因依次为长时间站立、体位变化及剧烈运动。66例(75%)有发作先兆症状,常见的先兆症状依次为胸闷、消化道症状(恶心、呕吐及腹痛)及面色苍白。88例患儿均接受了健康教育、自主神经功能锻炼,53例VVS患儿予口服补液盐治疗,35例POTS患儿予口服补液盐联合美托洛尔治疗。对88例患儿进行为期18个月的随访,随访3、6、12、18个月时的治疗有效率分别为87%、93%、93%、90%。结论以一过性意识丧失、头晕、头痛及抽搐为首发症状的患儿除了考虑神经系统疾病外,需警惕VVS及POTS等功能性心血管疾病,进一步HUTT检查可明确诊断;明确诊断后早期治疗可取得较好的疗效。

儿童体位性心动过速综合征合并血管迷走性晕厥的诊断探讨

目的探讨儿童体位性心动过速综合征(POTS)合并血管迷走性晕厥(VVS)的诊断。方法回顾性地复习2007年1月至2010年12月经直立倾斜试验(HUT)诊断为POTS的57例儿童的临床资料,其中男29例,女28例,年龄5～16(12.2±1.9)岁。结果 57例POTS儿童中,在可以耐受倾斜体位的前提下,通过延长HUT时间,24例(42%)经HUT诊断合并VVS,其中血管抑制型20例,混合型3例,心脏抑制型1例。合并VVS儿童平均年龄(13.0±1.4岁)大于未合并VVS的POTS儿童(11.5±2.1岁),差异有统计学意义(P<0.05),而两组儿童的性别构成及临床症状发生频率差异无统计学意义(P>0.05)。结论部分POTS儿童合并VVS,在可以耐受倾斜体位的前提下,延长HUT时间有利于防止VVS漏诊。与未合并VVS的POTS儿童比较,合并VVS儿童年龄较大,但性别、临床症状无明显差异。[中国当代儿科杂志,2011,13(11):886-888]

直立后血压变化对盐酸米多君治疗儿童体位性心动过速综合征远期疗效的预测价值

目的 探讨直立后血压变化对盐酸米多君治疗儿童体位性心动过速综合征（POTS）远期疗效的预测价值.方法 本研究共纳入于2005至201 1年在北京大学第一医院儿科就诊并确诊为POTS的患儿90例,男41例,女49例,平均年龄为（11.8±2.7）岁.所有患儿均应用盐酸米多君治疗.依据初诊时患儿直立后血压变化值分为两组,即有效组（55例）和无效组（35例）.随访时间53～ 130个月,研究不同随访时间两组患儿的症状评分,并通过Kaplan-Meier曲线对两组患儿长期无症状百分比进行比较.结果 两组患儿的收缩压变化值及舒张压变化值具有统计学差异,有效组明显低于无效组[0（-6,0）mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）比9（6,11） mmHg,Z=-8.303,P＜0.01;0（0,5）mmHg比11（10,16） mmHg,Z=-7.058,P＜0.01];治疗前两组的症状评分差异无统计学意义[（4.8±0.9）分比（5.0±0.8）分,t=-0.53,P=0.595];治疗后有效组的症状评分低于无效组[（1.3±0.9）分比（4.7±0.9）分,t=-15.60,P＜0.01].随访终点时两组患儿无症状百分比的比较：有效组的无症状百分比明显高于无效组[48/55 （87.3％）比23/35 （65.7％）,x2=5.969,P＜0.05];Kaplan-Meier曲线分析结果表明,有效组患儿的无症状百分比高于无效组（x2=15.30,P＜0.01）.结论 直立后血压变化对于预测盐酸米多君治疗POTS患儿的长期疗效具有良好的价值.

儿童体位性心动过速综合征的发病机制

体位性心动过速综合征是一种与体位有明确关系的窦性心动过速,特征性临床表现为当患者体位由平卧位转为直立时,于10 min内心率增加≥30次.min-1,或心率最大值≥120次.min-1。体位性心动过速的发病机制目前尚未明了,可能主要与中心血容量改变、自主神经及肌肉泵功能障碍、血管内皮功能异常以及基因变异等有关。

体位性心动过速综合征患儿24h尿钠测定的临床意义

目的 探讨体位性心动过速综合征（POTS）患儿24 h尿钠测定的临床意义.方法 选择2012年6月至2014年5月北京大学第一医院儿科收治的58例POTS患儿为研究对象.以10名无头晕、胸闷、心悸等直立不耐受症状的健康体检儿童为对照组.对比POTS组和对照组24 h尿钠、血钠水平,并且将POTS患儿的24 h尿钠与其症状评分作相关分析.POTS患儿均给予口服补液盐治疗.以尿钠＜ 124 mmoL/24 h作为界值将POTS患儿分为低尿钠组和高尿钠组,以治疗无效为终点事件,Kaplan-Meier曲线比较不同24h尿钠水平的患儿接受口服补液盐治疗的效果.结果 POTS患儿的基础24 h尿钠（110.0±45.8） mmol/24 h,显著低于对照组健康儿童（221.3±103.6） mmol/24 h,差异有统计学意义（t=3.339,P=0.008）,而血钠比较差异无统计学意义[（139.7±2.1）比（139.7 ±2.3） mmol/L,t=0.082,P=0.935].Pearson相关分析发现患儿的24 h尿钠与患儿的症状严重程度成负相关（r=-0.654,P＜0.001）.以尿钠＜124 mmol/24 h作为界值将POTS分为低尿钠组43例,高尿钠组15例,除低尿钠组患儿症状评分明显高于高钠组外[（10.2±3.7）比（5.0±1.8）分,P ＜0.001],两组患儿的其他基本资料和血流动力学参数之间差异均无统计学意义（P均＞0.05）.多元Logistic回归分析显示尿钠＜124 mmol/24 h与补液盐治疗POTS有效相关（OR=0.043,95％CI：0.004～0.499,P=0.012）.Kaplan-Meier生存分析结果显示低尿钠组的累计有效率（86.0％）明显高于高尿钠组（60.0％）,差异有统计学意义（x2=8.471,P=0.004）.结论 24 h尿钠可作为指导POTS患儿补充盐水治疗的良好指标.

体位性心动过速综合征患儿24小时尿钠变化与肾素-血管紧张素-醛固酮系统调节的关系

目的 分析体位性心动过速综合征（POTS）患儿24 h尿钠与肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）之间的关系,探讨POTS与血容量降低相关的发病机制.方法 收集2012年6月至2013年2月就诊于北京大学第一医院儿科诊断为POTS的39例患儿（POTS组）和21名健康体检的对照组儿童资料.所有研究对象均检测血浆RAAS、血钠水平及24 h尿钠水平.比较POTS组与对照组,以及不同24h尿钠水平组POTS患儿的基本资料、RAAS水平和血流动力学参数.结果 两组患儿基本资料、血浆肾素水平、醛固酮水平差异均无统计学意义（均P＞0.05）,POTS组患儿血管紧张素Ⅱ显著高于对照组[（105 ±50）比（84±28） ng/L,P=0.041].Pearson相关分析发现POTS患儿的24h尿钠与血管紧张素Ⅱ呈负相关（r=-0.536,P＜0.001）.以尿钠124 mmoL/24 h作为界值,血管紧张素Ⅱ、症状评分、直立后心率及心率变化在尿钠＜ 124 mmol/24 h组显著高于尿钠≥124 mmol/24 h组（均P＜0.05）.结论 POTS患儿存在RAAS调节紊乱,后者可能是导致POTS患儿持续低血容量状态的重要因素.

体位性心动过速综合征患儿直立倾斜试验中血浆中介素的变化及意义

目的 探讨体位性心动过速综合征（POTS）患儿在直立倾斜试验（HUTT）中血浆中介素含量的变化.方法 选取2013年11月至2014年6月北京大学第一医院收治的29例POTS患儿为研究对象,男14例,女15例,平均年龄（12.4±3.1）岁;经体格检查和HUTT筛查的健康儿童32例为对照组,男17例,女15例,平均年龄（11.6±2.2）岁.采用无创连续血压监测仪连续实时监测心率及血压,并进行心电图检测,分析比较POTS组患儿和对照组儿童平卧位收缩压、平卧位舒张压、平卧位平均动脉压（MAP）、△MAP（直立位与平卧位MAP差）、平卧位心率及△HR（直立位与平卧位心率差）.采用夹心免疫发光法测定血浆中介素含量,分别比较POTS组与对照组平卧位血浆中介素的含量及POTS组患儿平卧状态下与HUTT阳性反应时血浆中介素的含量.结果 POTS组患儿和对照组儿童相比,年龄、身高、体重、平卧位收缩压、平卧位舒张压、平卧位MAP、△MAP、平卧位心率差异均无统计学意义（P＞0.05）.POTS组△HR明显高于对照组,差异有统计学意义[（48±10）比（22±7）次/min,t=9.797,P＜0.05].平卧状态下,POTS组患儿血浆中介素的含量明显低于对照组儿童[（497±61） ×10-6比（529±58） ×10-6 mg/L,t =2.117,P＜0.05].HUTT阳性反应时,血浆中介素含量明显高于平卧位[（537±57）×10-6比（497±61）× 10-6mg/L,t=-2.464,P＜0.05].POTS组患儿HUTT阳性反应时与平卧状态下血浆中介素含量的差值与△HR成正相关（r=0.435,P＜0.05）.结论 POTS患儿直立倾斜体位时心率增加值与其血浆中介素含量升高幅度有关,中介素可能参与POTS的发病过程.

快速饮用口服补液盐对儿童体位性心动过速综合征的影响及机制分析

目的:探讨快速饮用大量口服补液盐对儿童体位性心动过速综合征的影响及机制。方法:对21例体位性心动过速综合征患儿于两次直立倾斜试验(HUTT)前15 min分别给予250 ml和30 ml的口服补液盐,采用多功能心电监护仪记录心率和测定血压、心动过速的时间,利用动态心电图分析系统进行心率变异分析。结果:快速饮用大量口服补液盐能够明显延长出现HUTT阳性反应的时间(P=0.035);与30 ml组的直立位心率(126.65±10.63)次/min相比,250 ml组(109.86±11.57)次/min明显下降,差异有统计学意义(P<0.05);250 ml组在平卧位时LFnorm、HFnorm的值与30 ml组差异无统计学意义(P>0.05),LF/HF的值较30 ml组稍减低但差异无统计学意义(P>0.05)。250 ml组和30 ml组LF/HF在平卧位改为直立位后均表现为持续升高,但在HUTT5min时250 ml组LF/HF值较30 ml组低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:快速饮用大量口服补液盐能在一定程度上延长体位性心动过速综合征患儿的直立耐受时间,且不会影响动脉血压。

β受体阻滞剂治疗儿童体位性心动过速综合征的Meta分析

目的：评价β受体阻滞剂治疗儿童体位性心动过速综合征（ POTS）的总体效果。方法由北京大学第一医院儿科2名研究者根据纳入及排除标准同时、独立进行检索,于PubMed数据库（1990年至2014年）、医学文摘资料库（ EMBASE数据库1990年至2014年）、爱思唯尔（ ELSEVIER数据库1990年至2014年）、中国知网（CNKI数据库1990年至2014年）、万方数据库（1990年至2014年）收集筛选临床对照研究文献。采用Juni量表评价纳入文献质量,采用Review Manager 5.0软件进行Meta分析。结果纳入8项研究存在统计学异质性,经随机效应模型分析美托洛尔治疗组有效率与对照组相比差异有统计学意义（ RR=0.37,95%CI：0.21~0.64,P=0.0005）；将8项研究根据实验设计方案分别分为随机对照试验组/非随机对照试验组、疗效判定评分组/非评分组,并进行亚组分析,结果显示,各亚组内均不存在统计学异质性,亚组间存在明显统计学异质性,其中,非随机对照试验组中美托洛尔治疗组有效率与对照组相比差异无统计学意义（RR=0.68,95%CI：0.45~1.02,P=0.06）。结论小剂量β受体阻滞剂美托洛尔能改善POTS患者的临床症状,但仍有待大规模、多中心、统一干预方案及疗效判断标准的随机对照试验证实。