小儿原发性Fanconi综合征的护理体会

Fanconi综合征是由于多发性近端肾小管功能障碍，致使应全部再吸收的营养物质（葡萄糖、氨基酸等）和选择性再吸收的电解质不能有效地再吸收，造成营养物质的丢失和电解质调节障碍。Fanconi综合征是一种遗传性代谢性疾病，

基于同伴教育的延续护理在学龄期1型糖尿病患儿老年照顾者中的应用研究

[目的]探讨基于同伴教育的延续护理在学龄期1型糖尿病患儿老年照顾者中的应用效果。[方法]选取河北某医院儿科和内分泌科2015年3月—2018年6月收治的120例学龄期1型糖尿病患儿及主要照顾者(照顾者为老年人)作为研究对象,随机分成对照组(患儿组60例、照顾者组60人)和研究组(患儿组60例,照顾者组60人)。两组患儿住院期间、出院时、出院后进行常规健康教育与随访。研究组在此基础上对主要照顾者进行同伴教育。患儿出院时及出院后12周进行治疗依从性及疗效评估,同时对主要照顾者进行照顾者负担量表(ZBI)、照顾者积极感受量表(PAC)、糖尿病知识问卷调查。[结果]出院后12周,研究组患儿依从性总分为(54.17±1.17)分,对照组为(39.83±1.72)分,两组比较差异有统计学意义(P<0.001);研究组患儿空腹血糖为(6.83±0.45)mmol/L,糖化血红蛋白为(7.13±1.74)%;对照组空腹血糖为(7.67±0.52)mmol/L,糖化血红蛋白为(8.91±0.69)%,两组比较差异均有统计学意义(P<0.05);两组主要照顾者ZBI评分、PAC评分、儿童糖尿病认知评分差异均有统计学意义(P<0.05)。[结论]基于同伴教育的延续护理在学龄期1型糖尿病患儿老年主要照顾者中的应用,提高了患儿的治疗依从性及疗效,同时减轻了主要照顾者的照顾负担,提高了照顾者的积极感受及儿童糖尿病知识水平。

一例PHACES综合征患儿非手术治疗的护理

PHACES综合征是一种罕见的巨大血管瘤合并其他脏器畸形的一种综合征,死亡率高。对于本病的发病机制目前尚不清楚,治疗上主要是介入或手术治疗各器官畸形[1]。对于血管瘤生长快速且不宜手术者,使用糖皮质激素治疗,取得一定效果[2]。

12例原发性干燥综合征女性病人护理体会

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗SSA／SSB）为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他多个器官而出现复杂的临床表现。本病分为原发性和继发性，后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或特殊病毒感染等的干燥综合征。

Johanson-Blizzard综合征患儿的护理体会

Johanson-Blizzard综合征（JBS）是一种罕见的、伴有独特先天性多发畸形的遗传性疾病。主要特征表现是先天性胰腺外分泌不足伴有鼻翼发育不全或缺损。此外，其他先天性异常在此病中也有较高发病率，包括矮身材（〉80％）；牙齿异常（主要是少牙畸形〉80％）；感音神经性听觉丧失（〉80％）；