中国移植肾系统性疾病肾损害复发临床诊疗指南

原发病复发是影响移植肾近期和远期存活的重要原因,越来越受到重视。系统性疾病肾损害在肾脏移植术后均有可能复发,并不同程度损伤移植肾。随着对系统性疾病肾损害发病机制的深入认识,移植肾系统性疾病肾损害复发的诊治水平也在逐渐提升。中华医学会器官移植学分会组织器官移植专家,充分阅读、分析和总结目前国际和国内的文献,在《慢性移植肾功能不全诊疗技术规范(2019版)》的基础上,对系统性疾病肾损害复发的危险因素、预防措施、治疗措施及预后等内容,依据推荐评估、发展和评价分级方法对证据质量和建议强度进行客观评估,制定《中国移植肾系统性疾病肾损害复发临床诊疗指南》,在本指南中对相应临床问题提出推荐意见,以更好地保障和促进移植肾脏和受者的长期存活。

肺原发性小血管炎影像表现

目的 探讨肺部原发性小血管炎的影像表现。资料与方法 回顾性分析6例临床确诊原发性小血管炎肺脏受累病例胸片及CT表现。结果 肺部表现有:(1)肺内多发斑片影;(2 )两肺弥漫浸润性阴影,类似肺间质性改变。结论 肺原发性小血管炎影像表现无明显特异性,提高对该病认识,早期诊断十分重要。

抗中性粒细胞浆抗体与肾小球肾炎

目的 :研究抗中性粒细胞浆抗体 (antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)与肾小球肾炎的关系。方法 :采用间接免疫荧光法及酶联免疫吸附法 ,对 48例各种类型的肾小球肾炎作血抗中性粒细胞浆抗体定性及定量测定 ,同时进行临床、病理、实验室检查对照。结果 :(1)在 48例肾小球肾炎患者中有 12例 ANCA阳性 ;(2 ) ANCA阳性患者的临床表现不尽相同 ;(3)在 ANCA阳性患者的肾小球内大多有新月体形成 ,血管病变及间质炎症 ;(4)ANCA阳性患者血中 TNF均高于正常值 ,在肾小球内的不同部位均可发现粘附因子 VCAM- 1沉积。结论 :一些肾小球肾炎实际上就是血管炎的一类 ,无论是病理变化 ,还是发病机理都有相同之处。

肺部原发性小血管炎的临床表现和诊断

目的 研究肺脏受累的原发性小血管炎的临床特点和早期诊断要点 ,减少其误诊率。方法 对 2 6例原发性小血管炎伴肺脏受累患者的临床资料进行回顾性分析。结果 2 6例中 ,显微镜下多血管炎 (MPA) 15例 ,韦格纳肉芽肿 (WG) 9例 ,变应性肉芽肿性血管炎 (CCS) 2例。抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性率 6 1.5 %。肺脏受累的临床表现有咯血、呼吸困难、干咳、胸痛、胸闷等 ,胸部 X线多表现为多发斑片状或点状阴影、大片高密度阴影或团块影、结节影、网格状影 ,可有空洞形成。疾病早期多误诊为肺部感染、肿瘤、肺间质病变等。应用肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗肺部病变可明显吸收 ,临床危重症得以改善。结论 伴肺脏受累的原发性小血管炎临床表现复杂多样 ,诊断困难 ,误诊率高 ,易延误病情 ,须引起临床医师的重视。

原发性肺部小血管炎16例

目的了解小儿原发性肺部小血管炎的临床特点及诊断要点,减少误诊率。方法对原发性肺部小血管炎患者16例的病理检查、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测、肺损害临床表现、影像学及误诊情况进行回顾性分析。结果16例中显微镜下多动脉炎(MPA)9例,韦格内氏肉芽肿病(WG)4例,变应性肉芽肿性血管炎(CCS)3例;ANCA阳性率75%;肺损害临床表现有干咳、胸痛、胸闷、咯血、呼吸困难等;胸部X线表现为多发斑片状或点状阴影、结节影、大片高密度阴影或团块影、网格状影及空洞形成。应用肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗后10例好转,其中8例胸片正常。放弃治疗、死亡各3例。结论小儿原发性肺部小血管炎临床表现复杂多样,诊断困难,误诊率高,应引起临床医师重视。

25例肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现及临床分析

目的研究肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现等临床特点。方法对本院2004年1月~2010年1月收治的肺部受累的19例显微镜下多血管炎（MPA）患者及6例变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者的临床资料进行回顾性分析。结果 19例MPA的肺部HRCT表现有：（1）两肺弥漫浸润性阴影、类似肺间质性改变12例;（2）肺内多发斑片影7例。6例CSS的肺部HRCT均表现为多发斑片影。19例MPA中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性18例,阳性率高达94.74%。6例CSS中ANCA阳性1例。结论肺部受累的原发性小血管炎HRCT影像学表现无明显特异性,结合临床及实验室检查,可以提高认识,早期诊治。

原发性小血管炎52例临床特点分析

目的 提高对原发性小血管炎临床特点和诊断方法的认识.方法 对我院2004年1月～2010年1月确诊的52例原发性小血管炎患者的症状、胸部影像学表现、实验室检查、病理检查结果等进行回顾性分析.结果 52例患者中显微镜下多血管炎33例,韦格纳氏肉芽肿病9例,变应性肉芽肿性血管炎10例;肺脏和肾脏受累最为明显,分别为80.77%和69.23%;抗中性粒细胞胞浆抗体阳性37例（71.15%）.应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗后好转46例,放弃治疗自动出院5例,死亡1例.结论 原发性小血管炎临床表现复杂多样,诊断困难,误诊率高,应引起临床医师的重视.

伴肾脏受累的原发性小血管炎的诊治探讨

目的 :探讨伴肾脏受累的原发性小血管炎的早期诊断和合理治疗。方法 :对 7例原发性小血管炎伴肾脏受累患者的临床资料进行回顾性分析。结果 :7例中 1例肾功能严重受损 ,经甲泼尼龙冲击 (后改口服激素治疗 )及血液透析治疗 ,病情曾一度好转 ,因突发肺出血、上消化道出血死亡 ,其余 6例经激素、环磷酰胺冲击治疗 ,病情稳定 ,肾功能好转或正常。结论 :伴肾脏受累的原发性小血管炎 ,早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。

抗中性粒细胞胞质抗体及其相关性小血管炎的研究现状

与抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）密切相关的小血管炎称ANCA相关性小血管炎（AASV），ANCA已成为AASV的特异血清学诊断工具。蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）是ANCA最重要的抗原成分，在启动中性粒细胞（PMN）全面活化过程中起着重要作用。目前认为间接免疫荧光法联合抗原特异性ELISA法是ANCA的规范化检测方法，而AASA的发病机制可以从PMN活化和血管损伤、PMN凋亡和炎症慢性化两个环节进行理解。此外，针对抗PR3和抗MPO抗体阳性患者的I临床特征及组织病理学特点的研究尚待深入进行。

血清ANCA检测在原发性小血管炎中的临床意义

目的检测原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)并探讨其临床意义。方法应用间接免疫荧光(IIF)法检测50例原发性小血管炎疾病患者血清中ANCA的检出率。结果50例原发性小血管炎血清中,韦格纳肉芽肿(WG)阳性率95%,为C-ANCA阳性;显微镜下多血管炎(MPA)阳性率50%,为P-ANCA阳性;过敏性紫癜(AP)阳性率37.5%,为P-ANCA阳性;白塞病(BD)3例,ANCA均为阴性;未分型原发性小血管炎(UCPSV)阳性率66.67%,其中C-ANCA 4例,P-ANCA 6例。结论抗中性粒细胞胞浆抗体在原发性小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关,尤其是韦格纳肉芽肿阳性率95%,提示C-ANCA可作为韦格纳肉芽肿血清学标志性抗体,ANCA检测对血管炎的发病及诊断具有一定的作用。

肺小血管炎的研究进展

肺小血管炎(SVVL)是原发性小血管炎累及肺脏血管的一组疾患。因本病与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAVS)。主要包括:韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)[1],常可累及多个系统。肺是原发性小血管炎累及频率最高的脏器之一,据报道肺脏受累占75%,仅次于肾脏,且是造成死亡的主要原因。其临床表现复杂多变,缺乏特异性,常常被误诊为其它疾病,延误治疗。而经积极治疗,其生存率明显上升。因此有必要提高对SVVL的认识。

原发性系统性小血管炎的临床病理特点

目的探讨原发性系统性小血管炎的临床病理特点和诊断,以提高对本病认识。方法对2001年-2006年本院肾内科确诊的10例原发性系统性小血管炎临床资料进行分析,探讨原发性系统性小血管炎患者的临床病理特点。结果10例患者男3例,女7例年龄24～77岁,平均55.4岁。3例ANCA阴性,7例IIF-ANCA阳性。10例均有肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功能损害和病理改变。5例有肺受累,6例有听力损害。均有贫血,血沉增快和CRP明显升高。所有患者确诊时间均较长。结论系统性小血管炎并不少见;临床表现呈多系统损害,肺、肾、血液系统及听力损害最常见;ANCA可作为诊断的特异性指标。

儿童ANCA相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的探讨

目的:了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎———韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法:对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析,并复习相关文献。结果:韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全;贫血与肾功能损害不一致;肺内结节、空洞;血沉增快、C反应蛋白升高;ANCA阳性,为C-ANCA/PR3;扁桃体活检可见肉芽肿样病变,经皮质激素、细胞毒药物治疗,临床表现完全恢复。结论:儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似,对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查,早期诊断,及时治疗。

以肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎的诊治探讨

目的探讨以肾脏受累为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的早期诊断及适时合理治疗。方法对21例肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果21例中pANCA阳性18例、cANCA阳性3例。4例表现为急进性肾炎综合征,其中2例伴有咯血;7 例表现为慢性肾衰,其中鼻中隔穿孔2例、失明2例;5例表现为急性肾衰;5例以尿检异常、乏力、持续低热、贫血、体重下降等表现入院。7例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗,病情稳定,肾功能好转或正常;3例经甲基强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析,肾功能恢复正常;3例仍需维持性血透;2例死于透析后心衰、1例死于突发肺出血并消化道出血;5例经用激素治疗(未用MP、CTX冲击治疗),临床症状消失,肾功能正常。结论伴有肾脏受累的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。

原发性小血管炎的影像学表现

目的探讨原发性小血管炎的影像学表现。方法回顾性分析8例临床确诊原发性小血管炎的影像学检查资料。结果原发性小血管炎可累及多个系统,表现为肺内多发斑片状高密度影、肺纹理增粗增重、胸腔积液、肺内肿块影、颅内低密度灶等。结论原发性小血管炎的影像学表现无明显特异性,增加对该病的认识,提高警惕性对其早期诊断十分重要。

血浆置换在抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎中的应用

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关小血管炎有相当高的病死率,存在肾损伤的患者发展为终末期肾病的风险较高。除糖皮质激素和免疫抑制剂之外,血浆置换也是治疗ANCA相关小血管炎的重要手段,其基本原理是快速清除患者血浆中的致病物质,以期改善疾病的预后。然而,既往研究对血浆置换治疗ANCA相关小血管炎患者的疗效存在意见分歧。本文通过检索相关文献,分析血浆置换在ANCA相关小血管炎治疗中的有效性和安全性,结果表明血浆置换可能有利于在短时间内降低重症患者的透析依赖率,而对肌酐水平的影响未能得出一致结论。既往前瞻性研究认为血浆置换不会明显改善患者的存活率,回顾性研究中血浆置换对血管炎患者存活率的影响存在争议。

广西汉族人群Toll样受体91486T/C基因多态性与ANCA相关性小血管炎的相关性

目的探讨广西汉族人群TLR9 1486T/C基因多态性与原发抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)的相关性。方法采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)检测116例AAV患者(AAV组)和209例性别、年龄相匹配的健康成人(对照组)TLR9 1486T/C位点多态性,并检测其血清生化指标。结果 AAV组与对照组TLR9 1486T/C位点基因型和等位基因分布比较差异无统计学意义(P>0.05)。AAV患者三组基因型间尿素氮、肌酐、Ig M水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。病理资料分析显示AAV患者三组基因型小血管炎活动指数及慢性指数差异无统计学意义(P>0.05)。结论广西汉族人群中,TLR9 1486T/C基因多态性可能与尿素氮、肌酐、Ig M升高具有相关性,可能与AAV的遗传易感性不相关。

ATG3 rs2638029、rs3732817基因多态性与广西地区抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的相关性

目的探讨广西地区人群自噬相关基因(ATG)3 rs2638029、rs3732817位点多态性与原发抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎(AAV)的关联关系。方法采用多重PCR结合高通量测序技术检测194例AAV患者(AAV组)和195例健康成人(对照组)ATG3 rs2638029、ATG3 rs3732817位点的基因型,并收集受试者相关临床资料,分析其基因多态性与AAV易感性、临床症状的关系。结果ATG3 rs2638029、ATG3 rs3732817等位基因和基因型在AAV组和对照组分布差异无统计学意义(P>0.05),两位点存在连锁不平衡(D′=0.969,r^(2)=0.249),两位点可构建3个常见单体型,在AAV组和对照组中,各单体型分布差异无统计学意义(P>0.05)。ATG3 rs2638029及rs3732817不同基因型之间,水肿、血尿、蛋白尿症状发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。ATG3 rs2638029位点不同基因型IgG水平分布差异有统计学意义(P<0.05)。ATG3 rs3732817位点不同基因型白蛋白水平分布差异有统计学意义(P<0.05)。结论广西人群中的AAV患者ATG3基因多态性可能与IgG水平升高、低白蛋白血症相关联,但可能与AAV患者的遗传易感性无明显关联性。

ANCA相关性血管炎肾脏及其他系统损害的临床和病理与预后的相关研究

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis，AAV）肾损害及其他系统损害患者的临床和病理特征，并对其预后及其相关危险因素进行分析。方法选择1995年9月至2009年9月内蒙古自治区人民医院明确诊断为AVV内蒙古籍患者123例，血清抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）阳性，根据检测结果将患者分为胞质型（C-ANCA）阳性组和核周型（P-ANCA）阳性组，进行临床、实验室、病理及预后相关因素进行分析。随访终点为死亡或终末期肾衰竭进入规律肾脏替代治疗，平均随访时间5年。结果123例患者中男63例，女60例，男女比例1．05：1，年龄38～82岁，平均年龄（60．0±22．0）岁，50-82岁患者102例（占82．9％）。其中P-ANCA阳性109例，C-ANCA阳性14例。P-ANCA组肾脏、肺脏受累与C-ANCA组相似，消化道、关节、眼损害发生率低于C-ANCA组（P〈0。05）；耳、皮肤、肌肉、神经系统损害2组无统计学差异。123例患者中有62例患者行肾活检，其中细胞性新月体肾炎30例（占48．4％），毛细血管袢坏死12例（占19．4％），细胞伴纤维性新月体形成15例（占24．2％），纤维性新月体伴局灶节段性硬化5例（占8．1％）。对AAV患者进行5年随访，对患者死亡或进入肾脏终末期代替治疗进行相关因素分析：C-ANCA组与P-ANCA组相比，患者死亡与进入终末期替代治疗2组间均无统计学差异（P〉0．05）。对患者的年龄、性别、ANCA类型、发热、肾衰竭、呼吸衰竭、咯血、脏器受累数目、多脏器衰竭、肺感染因素进行COX回归分析：呼吸衰竭、多脏器衰竭为死亡的相关因素（偏回归分数分别为2．087，1．129，均P〈0．05）。对患者起病时实验室数据进行回归分析：血肌酐、红细胞沉降率、血浆白蛋白、血红蛋白与终末终点相关。Logistic回归分析，起病的血肌酐及红细胞沉降率是预测患者预后的独立危险因素。结论AAV以中老年男性多见，P-ANCA阳性患者较C-ANCA阳性患者，发病率高，受累器官数目多且病程谱广。呼吸衰竭、多脏器衰竭与患者死亡密切相关。患者起病的血肌酐及红细胞沉降率是预测患者预后的独立危险因素。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺脏受累12例临床分析

目的提高对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏受累的认识。方法对2004年11月至2007年12月广西医科大学第一附属医院住院的12例ANCA相关性小血管炎肺脏受累病例的临床特点进行回顾性分析。结果(1)本组患者以中老年多见,年龄平均(59.17±16.85)岁。(2)主要临床表现为:①呼吸道症状为咳嗽(91.7%)、呼吸困难(50.0%)、咯血(16.7%);②常伴发热(83.3%)和体重下降(41.7%)等全身非特异性表现,肺外表现有贫血(100%)、关节肌肉痛(50.0%)及皮疹(50.0%)等;③泌尿系统症状:血尿(83.3%)、蛋白尿(75.0%);④所有患者均有3个或3个以上器官受累。(3)实验室检查:红细胞沉降率增快(100%),C-反应蛋白增高(83.3%);血肌酐及尿素氮均明显增高(83.3%),ANCA阳性。(4)肺部影像学表现:①肺部多发性病变,可单侧、双侧,以双侧(66.7%)受累多见;②病变多样:主要表现为不规则散在斑片状、斑点条索状致密影、多发结节影及胸腔积液;③经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗病灶明显吸收或消失。(5)12例行经皮肾穿刺活检,病理上主要为少或无免疫复合物沉积的局灶坏死性肾小球肾炎或新月体性肾小球肾炎。(6)12例患者首诊全部误诊,最常误诊疾病为肺炎(50.0%)、肺结核(25.0%);确诊后经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效;3例患者肺部病变复发,1例患者死于呼吸衰竭;复发及死亡病例与病理类型有关。结论该病临床上以发热和呼吸系统、泌尿系统及其他多器官受累为特点,影像学表现形式多样,临床误诊率高,诊断需结合ANCA检测及病理检查,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效,预后与病理类型有关。