目的探讨多灶性肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)手术切除治疗的可行性及有效性。方法本研究为回顾性研究,以2014年4月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科收治的21例多灶性HB患儿为研究对象,收集患儿临床特征、手术方式及...目的探讨多灶性肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)手术切除治疗的可行性及有效性。方法本研究为回顾性研究,以2014年4月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科收治的21例多灶性HB患儿为研究对象,收集患儿临床特征、手术方式及远期预后等资料,并与同期收治的58例中高危单灶性HB患儿进行疗效对比。结果21例多灶性HB患儿中,11例为2个瘤灶,4例为3个瘤灶,1例为5个瘤灶,5例肝内瘤灶超过5个且无法明确计数。21例均接受肿瘤切除手术,其中9例行解剖性肝切除术,11例行不规则肝切除或瘤灶剜除术,1例行联合肝脏离断及门静脉结扎的分次肝切除术(associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy,ALPPS)。20例为R0切除,1例为R1切除,术后无一例发生严重并发症。本组多灶性HB患儿接受手术联合化疗的多学科综合治疗后,中位随访时间57个月,18例患儿无瘤生存,3例死亡。本组多灶性HB患儿3年无事件生存率(event-free survival,EFS)为57.58%,3年总生存率(overall survival,OS)为82.00%,局部进展累积发生率(cumulative incidence of local progression,CILP)为38.00%。同期收治的单灶性中高危HB患儿上述指标分别为91.84%、74.96%、20.04%。两组数据对比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论多灶性HB经规范外科手术切除辅助术前、术后化疗,可以获得较为满意的预后。展开更多
文摘目的探讨多灶性肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)手术切除治疗的可行性及有效性。方法本研究为回顾性研究,以2014年4月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科收治的21例多灶性HB患儿为研究对象,收集患儿临床特征、手术方式及远期预后等资料,并与同期收治的58例中高危单灶性HB患儿进行疗效对比。结果21例多灶性HB患儿中,11例为2个瘤灶,4例为3个瘤灶,1例为5个瘤灶,5例肝内瘤灶超过5个且无法明确计数。21例均接受肿瘤切除手术,其中9例行解剖性肝切除术,11例行不规则肝切除或瘤灶剜除术,1例行联合肝脏离断及门静脉结扎的分次肝切除术(associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy,ALPPS)。20例为R0切除,1例为R1切除,术后无一例发生严重并发症。本组多灶性HB患儿接受手术联合化疗的多学科综合治疗后,中位随访时间57个月,18例患儿无瘤生存,3例死亡。本组多灶性HB患儿3年无事件生存率(event-free survival,EFS)为57.58%,3年总生存率(overall survival,OS)为82.00%,局部进展累积发生率(cumulative incidence of local progression,CILP)为38.00%。同期收治的单灶性中高危HB患儿上述指标分别为91.84%、74.96%、20.04%。两组数据对比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论多灶性HB经规范外科手术切除辅助术前、术后化疗,可以获得较为满意的预后。
文摘目的探讨新辅助化疗后保留肾单位手术(nephron sparing surgery,NSS)治疗单侧肾母细胞瘤的初步疗效。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月复旦大学附属儿科医院收治的7例单侧肾母细胞瘤患儿临床资料,均行新辅助化疗及NSS。收集患儿生存率、肾功能以及肿瘤复发情况,并与同期行根治性肿瘤切除术(radical nephrectomy,RN)的患儿进行疗效比较。结果7例中,男4例、女3例,发病年龄(38.86±18.23)个月,无一例合并肿瘤相关综合征或半侧肢体肥大;肿瘤位于肾脏一极1例,肾脏中央6例。7例经新辅助化疗后,肿瘤体积缩小(66.4±18.6)%。1例肿瘤位于肾脏一极的患儿行部分肾切除术(partial nephrectomy,PN),6例肿瘤位于肾中央的患儿行肿瘤剜除术(tumor enucleation,TE),术后病理检查结果提示镜下肿瘤切缘阳性2例。儿童肿瘤国际协会(International Society for Pediatric Oncology,SIOP)分期:Ⅱ期4例、Ⅲ期3例。随访时间(38.42±10.17)个月,无一例失访或死亡。无瘤生存6例,带瘤生存1例。NSS后出现肿瘤复发2例。NSS后复发率(28.6%)及5年生存率(100%)与同期行RN的患儿复发率(13.3%)和5年生存率(86.9%)相比,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论单侧肾母细胞瘤通过合理的术前评估和新辅助化疗,可以增加NSS的机会,并取得与RN相似的治疗效果。