近端型上皮样肉瘤5例临床病理分析

目的探讨近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集5例PES患者的临床资料,观察其组织病理学形态、免疫组化特征并进行随访。结果 5例PES中男性3例,女性2例,发病年龄28～54岁,分别位于头部、臀部、腹股沟、胸壁、胸椎。临床均表现为无痛性生长的结节状肿块。镜下肿瘤由上皮样细胞、梭形细胞混合并相互过渡组成,呈结节状或结节融弥漫合成片状,中央常见坏死;其中2例周边可见肉芽肿性改变。细胞间见明显的胶原纤维沉积。细胞呈上皮样或梭形,胞质丰富,嗜酸性;细胞核卵圆形、空泡状,核仁明显,一个或多个,核分裂象多见,常见横纹肌样细胞。免疫表型:5例瘤细胞vimentin、CKpan、EMA和β-catenin(+),3例CD34(+),1例desmin(+),2例CD99(+),而S-100、HMB45、melanA、SMA、myogenin、CD31、FⅧ、HHF35和bcl-2均(-)。5例PES均行肿物局部切除或扩大切除,其中3例辅以放疗或化疗,5年的随访中均有复发和转移。结论 PES因肿瘤组织主要由上皮样细胞、横纹肌样细胞及梭形细胞构成,形态复杂多样,极易与具有类似形态的多种肿瘤混淆,故其鉴别诊断显得尤为重要。

近端型上皮样肉瘤4例临床病理分析

目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点和鉴别诊断。方法:分析4例近端型上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访。结果:女3例,男1例。发病年龄33～58岁。位于会阴部2例,胸壁1例,背部1例。临床均表现为无痛性生长的坚实性孤立性结节状肿块。瘤细胞呈圆形或卵圆形,含有均质的嗜酸性胞质,胞核位于一侧,核仁明显,常见横纹肌样细胞,少见肉芽肿样改变。瘤细胞波形蛋白(Vim)、细胞角蛋白(CK)、CD34、上皮膜抗原(EMA)阳性例数分别为4/4、4/4、2/4、1/4,均不表达MyoD1、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin。2例死于发病后8个月以内,1例发病4个月后出现肝转移灶,12个月死亡,另1例随访14个月仍生存。结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:瘤细胞有弥漫性深染嗜酸性癌样胞质,核大,空泡状,核仁明显,常见横纹肌样细胞;瘤细胞共同表达Vim和CK,半数病例瘤细胞表达CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;诊断需与一些具有上皮样细胞形态的良恶性肿瘤相鉴别;其生物学行为高度恶性。

近端型上皮样肉瘤的诊治分析

目的研究近端型上皮样肉瘤的临床特点、治疗方法及愈后分析，，方法回顾性分析2000年1月-2013年5月北京大学第一医院收治的7例近端型上皮样肉瘤病例，对其临床特点、病理学表现、诊治过程及预后进行分析。结果7例近端型上皮样肉瘤患者临床表现为发生于头颈及躯干部缓慢生长的皮下无痛性结节，均接受手术治疗，术后大部分（5／7）患者接受放射治疗，7例患者的1年、3年及5年生存率分别为100％、80％和60％。结论近端型上皮样肉瘤临床罕见，易局部复发、淋巴结转移及远处转移，患者预后不佳。明确诊断需病理学检查，手术切除仍是其主要治疗方式。

上颌窦近端型上皮样肉瘤1例报告及文献复习

上皮样肉瘤是软组织肉瘤中一种非常罕见的组织学类型,常表现为青少年肢体远端的皮下组织或真皮内肿物。其中有一型具有较高的侵袭性,称之为"近端型"上皮样肉瘤。本文报告1例16岁女性患者,其症状初期表现为左侧颊部进行性肿胀伴疼痛,在进行专科检查及影像学检查后,初步考虑为左侧上颌窦内恶性肿瘤,伴局部骨质破坏。随后根据其组织病理学表现和免疫组织化学特征,最终确诊为近端型上皮样肉瘤。对该患者进行左上颌骨次全切除术,术后随访1 a,未见复发和转移迹象。

近端型上皮样肉瘤1例临床病理分析

目的研究近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例PES患者的临床病理学特点、免疫表型并复习相关文献。结果肿瘤位于头部,临床表现无特异性,光镜下由多角形上皮样及梭形细胞组成多个结节,部分结节中央见坏死,瘤细胞胞浆嗜酸性,免疫组化:广谱细胞角蛋白PCK抗体(pan-CK)、上皮膜抗原(EMA)、Vimentin、CD34及CA125均阳性。结论 PES是一种发病率低的软组织肿瘤,尤其是头部,其诊断依赖于镜下形态及免疫表型。