假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤2例临床病理观察

目的探讨假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(PH/ES-H)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法对2例PH/ES-H临床病理学及免疫组化染色进行分析,并复习相关文献。结果 2例PH/ES-H均为男性,年龄47岁和70岁,分别因颈肩区复发性肿块及左拇指外伤后软组织肿块就诊。镜下见肿瘤组织形态类似于上皮样肉瘤,由密集成片或略呈结节状增生的卵圆形或圆形的上皮样细胞及梭形细胞组成,二者之间相互移行;可伴有局灶性坏死。其中1例局部区域肿瘤细胞见胞质内空泡形成,但不含红细胞,也无明显的血管腔形成。免疫组化标记示肿瘤细胞上皮性及血管内皮细胞标记(可表达其中的一项或多项)均(+)。结论 PH/ES-H是一种少见的中间性或低度恶性的血管内皮瘤,形态上具有上皮样肉瘤或上皮样血管内皮瘤的部分特点,诊断时必须结合免疫组化结果与之进行鉴别。

骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤4例临床病理观察

目的 探讨骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理特征。方法 回顾性分析4例骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床资料、病理学形态及免疫组化表型等并复习相关文献。结果 骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤好发于青少年,有分布于同侧肢体多处骨的趋势,多见于下肢,镜下包含梭形细胞和上皮样细胞两种成分,伴有以中性粒细胞为主的炎性背景。瘤细胞表达AE1/AE3、FLI-1及FOSB,CD31呈散在特征线状膜表达。结论 骨内原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤是一种中间性偶有转移的血管源性肿瘤,掌握其特征性的组织学形态及免疫表型可作出正确诊断。治疗方式有扩大截骨、化疗、靶向治疗等,需长期随访。