肺淋巴管肌瘤病相关肺动脉高压一例

肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的主要发生于育龄期女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病,肺动脉高压是LAM的一种少见并发症,目前LAM相关肺动脉高压在流行病学、发病机制、治疗策略等方面证据匮乏。本文报道一例表现为气短的育龄期女性,结合特异性肺部影像学表现及血清血管内皮生长因子-D诊断为LAM,经右心导管检查证实为毛细血管前性肺动脉高压,经西罗莫司治疗及家庭氧疗病情稳定。

肺淋巴管平滑肌瘤病的光镜和电镜观察

为探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)超微结构的特点,对1例经电视胸腔镜肺活检诊断为PLAM的病例进行光镜和电镜观察、免疫组化检测。患者女性,44岁,临床主要表现为进行性加重的活动后呼吸困难、胸闷和自发性气胸;高分辨CT表现为两肺弥漫性网织蜂窝样改变。光镜观察:胸膜下和肺间质大量的平滑肌增生,肺泡壁增厚,肺泡腔扩张。免疫组化显示增生的平滑肌细胞波形蛋白、肌动蛋白和平滑肌肌动蛋白染色阳性。在透射电镜下能清楚显示淋巴管结构以及内皮细胞下大量增生的平滑肌细胞。结论:PLAM的明确诊断依赖于肺活检病理诊断。免疫组化检测和电镜观察具有重要的病理诊断和鉴别诊断价值。

肺淋巴管平滑肌瘤病高分辨率CT影像学分析

目的分析肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征及高分辨率CT(HRCT)表现,进一步提高对该病的认识。方法回顾性分析3例经病理证实并行HRCT检查的LAM患者资料,分析其胸部HRCT特点。结果 3例均以进行性呼吸困难为主要临床表现,1例伴有反复自发性气胸,1例伴乳糜胸及腹膜后淋巴管扩张。HRCT示双肺弥漫囊样影,分布均匀,大小形态较一致,部分囊腔有融合,病变直径为2.0～20.0mm的薄壁囊腔,壁厚1.5～2.0mm,病变早期囊腔之间可见正常肺组织。结论 PLAM主要临床特征是进行性呼吸困难,常伴有乳糜胸、气胸、腹膜后淋巴管扩张、淋巴管瘤等,HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值。

肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现

目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像学表现。方法报告3例PLAM病例,结合文献资料对该病病因、临床特点及影像学表现进行讨论。结果 3例患者均为育龄期女性,首发症状均为活动后呼吸困难,其中1例合并气胸,1例合并气胸及乳糜胸,1例合并肺外淋巴管肌瘤。结合文献资料,本病常发于育龄期女性,临床表现依次为呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸等。本病X线片常呈非特异改变,CT较具特异性,主要表现为多发均匀分布囊状影,伴有间隔线,呈网格状改变,同时出现液气胸和淋巴结肿大,肺外也可有多发相关改变。肺功能测定常伴有阻塞性通气功能障碍。结论 CT检查对PLAM具有诊断价值。对育龄期妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部CT检查,并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。

肺淋巴管肌瘤病的临床表现及HRCT特点

目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的临床特征及高分辨率CT（HRCT）表现,旨在提高对该病的认识。资料与方法回顾性分析9例经病理证实并行HRCT检查的PLAM患者资料,分析其临床表现、肺功能结果、X线胸片及HRCT特点。结果9例均以进行性呼吸困难为主要临床表现,1例伴有反复自发性气胸,2例伴乳糜胸。肺功能检查表现为以阻塞性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍和弥散功能降低;X线胸片8例呈弥漫性网状阴影,1例可见蜂窝状囊腔;HRCT扫描均见均匀散在性分布的直径2.0-20mm的薄壁囊腔,壁厚1.5-2.0mm,病变早期囊腔之间可见正常肺组织。结论PLAM主要临床特征是进行性呼吸困难,常可伴有咯血、气胸、乳糜胸,疑诊PLAM时应及时行HRCT及肺功能检查,必要时需行肺活检,以明确病理诊断。HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值。

肺淋巴管肌瘤病的胸腹盆部CT表现

目的探讨肺淋巴管肌瘤病的胸部、腹盆部的CT征象。方法分析14例肺淋巴管肌瘤病患者的临床、影像及病理资料。结果14例患者的胸高分辨CT均表现为双肺直径小于1cm的无壁或薄壁的囊腔。胸部的其他影像学异常包括:双肺非钙化微小结节1例、双肺斑片1例、胸膜下多发肺大泡3例、蜂窝肺1例、纵隔淋巴结肿大2例、心包积液1例、胸腔积液3例。9例患者出现腹盆部异常表现:肾及肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例、腹膜后淋巴管肌瘤6例、腹膜后多发淋巴结肿大1例、子宫肌瘤1例。结论肺淋巴管肌瘤病具有特征性胸部CT表现,常合并腹盆部病变,其腹盆部病变有一定的特征性。

肺淋巴管肌瘤病-高分辨CT表现

目的分析肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的高分辨率CT（HRCT）表现，探讨HRCT对该病的诊断价值。方法回顾性分析7例经病理证实的PLAM患者的胸片、胸部常规CT和HRCT表现，所有影像均有2位以上放射科医生共同分析，意见一致。结果胸片诊断PLAM的价值有限，PLAM的CT特征表现为两肺弥漫均匀分布的直径2～10mm含气小囊，HRCT对显示气囊优于常规CT，是诊断本病的必要手段。1例伴有自发性气胸，2例伴乳糜胸，l例合并肺大疱形成。结论PLAM具有特征性的HRCT表现，有经验的放射科医生根据典型HRCT表现可诊断此病，但确诊需病理活检。

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现及其病理所见(附6例报告)

目的报告6例肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的高分辨率CT(HRCT)特征性表现,结合病理所见进行分析,以期提高对该病的诊断水平。方法6例PLAM患者选择3个层面(即主动脉弓、右肺门及右膈上2cm层面)对无气胸侧每个病例3个肺野进行重点观察。结果PLAM的HRCT特征为气胸、胸腔积液及两肺弥漫含气小囊。未进展至肺间质纤维化者其含气小囊具有特征性表现;进展至肺间质纤维化者,含气小囊形态不规则,并出现周围肺大泡、泡性肺气肿及网格状蜂窝肺。本组6例均无纵隔淋巴结增大,仅1例伴腹膜后淋巴结肿大融合成团。结论PLAM未进展至肺间质纤维化者,其HRCT具有一定的特征性,CT可诊断此病。PLAM进展至肺间质纤维化后,则应与肺间质纤维化终末期(蜂窝肺)、肺组织细胞增生症、结节性硬化症等疾病鉴别,确诊需病理活检。

肺淋巴管肌瘤病的影像诊断

目的:提高对肺淋巴管肌瘤病的影像学认识。方法:对5例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的影像学表现及相关文献进行回顾性研究。结果:5例均为女性。胸片示双肺弥漫网状结节影。HRCT表现为两肺弥漫均匀分布的薄壁囊状影,边缘清晰,大小不等。结论:肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征的疾病。影像检查可提示肺淋巴管肌瘤病的诊断,两肺广泛均匀分布的薄壁囊状影为其胸部HRCT特征。

肺淋巴管肌瘤病HRCT诊断价值

目的:回顾性分析肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,讨论其诊断和鉴别诊断。方法:总结6例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病,4例行支气管镜肺活检,2例经胸腔镜活检确诊。所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描。结果:常规胸部CT扫描见两肺密度减低,偶见囊状影,相应水平HRCT可清晰显示全肺囊状影,无分布差异。随病程进展,囊状影数目增多,部分融合成肺大泡或气胸,也可见乳糜胸水。结论:HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时也是判断病变进展及预后的有效指标。

肺淋巴管肌瘤病的影像诊断——附1例报道及文献复习

目的 提高对肺淋巴管肌瘤病影像表现的认识。方法 回顾性分析一例经支气管镜肺活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病的临床、 X线及 CT表现，并作文献复习。结果 本病好发于育龄女性，以反复咯血、进行性加重的呼吸困难、乳糜气胸为主要临床表现。 CT表现为弥漫性分布的无数小气囊影。 结论 临床特点及 CT表现对本病的诊断具有重要意义。但确诊有赖于组织学检查。

肺移植术治疗终末期肺淋巴管平滑肌瘤病临床探讨

探讨肺移植治疗终末期肺淋巴管平滑肌瘤的手术适应证、手术方式和术后并发症。回顾性分析1例肺淋巴管平滑肌瘤终末期患者行右侧单肺移植术的临床资料。术后患者恢复良好,未出现支气管、肺动静脉吻合口并发症,肺功能明显改善,顺利出院。术后生存3年,死于对侧肺过度膨胀,移植肺感染。肺淋巴管平滑肌瘤终末期行肺移植术能明显改善肺功能,但单肺移植术后易出现对侧自体肺过度膨胀,尽可能选择双肺移植。

肺淋巴管肌瘤病的影像诊断(附6例报告及国内文献复习)

目的：探讨肺淋巴管肌瘤病影像表现特点，以提高对肺淋巴管肌瘤病的认识。方法：搜集经病理证实的肺淋巴管肌瘤病6例，均行常规CT和HRCT扫描。结合国内文献病例，对该病的临床及影像学特点进行分析。结果：6例均为女性，年龄35～60岁，平均41岁；就诊时均有不同程度的呼吸困难。且呈进行性加重。在常规扫描上见两肺广泛分布小透亮影及囊状影，分布均匀，囊壁较模糊。HRCT上表现为均匀清楚薄壁小囊腔，囊腔直径几毫米至20mm，壁厚1～2mm，囊气腔被正常肺组织环绕，病变分布无明显上下野、外周或中央差异。结论：肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的以细支气管周围血管平滑肌异常增生为特征的疾病，HRCT具有较特征性的表现，是本病主要的影像检查方法。

肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现

目的：探讨肺淋巴管肌瘤病CT表现特征,以提高对该病的认识和诊断准确率。材料与方法：搜集我院8例经胸腔镜或穿刺活检病理证实为肺淋巴管患者的完整病例资料,均行高分辨CT（High-resolution CT,HRCT）检查及常规腹部CT检查。结合国内外文献,对该病的临床及CT征象进行分析。结果：8例均为女性,年龄22~49岁（平均年龄37岁）,就诊时均有不同程度进行性加重的劳力性呼吸困难,在常规扫描上见两肺散在或广泛均匀分布的小透亮影及囊状影,囊壁较模糊。HRCT上表现为均匀清晰薄壁小囊腔,囊腔直径几毫米至2厘米,壁厚1~2毫米,囊气腔被肺组织环绕,病变大小不一,分布无规律性;腹部CT示1例患者合并双肾血管平滑肌脂肪瘤,1例合并腹膜后及盆腔淋巴结肿大。结论：肺淋巴管肌瘤病以细支气管周围血管未成熟的平滑肌样细胞异常增生为特征,HRCT具有较特征性的表现,是本病诊断及鉴别诊断必不可少的影像检查方法。

肺淋巴管平滑肌瘤病5例临床诊治和文献复习

目的提高肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的诊疗水平。方法收集2007-07~2018-07广西壮族自治区人民医院收治的5例PLAM的临床影像学和病理学资料进行分析总结和文献复习。结果5例患者均为女性,症状以活动性呼吸困难或咳嗽为主,胸部薄层高分辨率CT(HRCT)均显示PLAM特征性的双肺弥漫性薄壁小囊腔病变,最后均诊断为PLAM。结论PLAM是一种主要见于女性的罕见病,典型的临床影像学为两肺弥漫性薄壁囊腔改变,肺病理活检有助于诊断,PLAM可用西罗莫司治疗。

肺淋巴管肌瘤病8例影像学分析

目的：探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的影像表现。方法：回顾分析本院8例经病理证实的PLAM的肺部及腹部影像表现，包括X线胸片、CT和腹部B超。结果：8例成年女性患者胸部高分辨率CT（high resolution CT，HRCT）的典型表现为：肺内多发小囊腔影，约5～20mm大小，薄壁（〈2mm），其中5例两肺广泛分布，2例肺内多发，1例散在分布。气胸6例，乳糜胸4例，其中2例气胸并积液；腹部CT和B超发现：腹膜后多发淋巴结增大2例，其中1例合并卵巢畸胎瘤和子宫肌瘤。1例合并卵巢囊肿和大量腹水；子宫肌瘤3例，其中1例合并右肾囊肿；肝内胆管多发结石1例；腹部未见异常2例。结论：HRCT表现为肺内多发小囊腔影是PLAM的特征性表现，PLAM多并发有腹部多脏器病变。

肺多发结节囊性病变罕见原因结节性硬化症1例

目的扩展临床对肺多发囊性病变和多结节病变的鉴别诊断思维,深化对结节性硬化症(TSC)这一罕见疾病表现多样性的认识。方法报告了1例以体检发现肺部弥漫病变就诊的结节性硬化症患者的临床诊治过程,并结合相关文献进行探讨。结果进一步检查发现患者有心脏多发混杂密度影、肝内散在小结节、双肾多发结节占位、全身多发成骨病灶等多系统累及,肾结节行经皮穿刺活检病理示血管平滑肌脂肪瘤;结合患者皮肤散在小点片状色素脱失斑提示了TSC可能性;进一步外周血全外显子测序诊断为TSC。西罗莫司治疗后肺内病变好转。结论成人多发囊性肺疾病和多结节肺病鉴别诊断应考虑TSC的可能性。深入认识TSC各系统表现对早诊断早治疗TSC至关重要。

肺淋巴管肌瘤病并发气胸1例并文献回顾

目的肺淋巴管肌瘤病为重症监护病房极其罕见的一种疾病,通过个案报道及文献复习,使大家对该疾病的认识更加深入。方法对我科收治的1例肺淋巴管肌瘤病的一些治疗体会结合文献相关知识对该疾病进行治疗经验总结。结果肺淋巴管肌瘤病在重症监护病房极其罕见,死亡率极高,需加强该病的认识,及时判断患者预后。结论肺淋巴管肌瘤病病情危重,入住重症监护室后应该积极加强抗感染,加强器官功能维护,肺移植是一条可供选择的治疗方法。