中国西部城镇儿童先天性心脏病诊治现状调查

目的探讨儿童先天性心脏病(CHD)在中国西部城镇的诊治现状及改进措施。方法对2005年1月至2008年12月在崇州市人民医院儿科住院期间确诊、疑诊的CHD患儿126例进行集中随访,通过病史询问、体格检查及超声心动图检查明确诊断,综合评价确诊病例的病情、需接受治疗的时机、方式及预后,并分析死亡患儿的死因。结果确诊CHD患儿50例,其中单纯性CHD 32例(64%),复杂性CHD 18例(36%);目前成活40例(80%),其中8例已接受手术治疗,32例尚未接受手术治疗;死亡10例(20%),主要死因为严重呼吸道感染、心力衰竭及缺氧发作。结论该地区CHD患儿术前死亡率及未接受手术治疗的比例较大,主要受限于当地对该病的认识和诊治水平,需专科医生及专业医院渗透到中小城镇,形成有效的诊治网络以帮助CHD患儿得到及时诊断和合理治疗。

成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗

目的总结成人先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)的外科治疗经验。方法成人CHD合并重度PH18例。手术均在全麻、体外循环下进行。房、室缺均采用补片修补;动脉导管未闭在并行循环下切开肺动脉缝合。手术前、后应用吸氧,硝普钠、前列腺素E1降低肺动脉压。结果全组无死亡。术后主要并发症有:心律失常、继发性出血、低心排综合征等。无PH危象发生。随访15例,随访时间3～86个月,平均(32.3±3.3)月,无远期死亡。结论只要准确掌握手术适应证,减少心肌及肺损伤,正确围术期处理,成人CHD合并重度PH也可取得较满意的手术效果。

42例婴幼儿完全性肺静脉异位引流的治疗体会

目的:总结婴幼儿完全性肺静脉异位引流的早期诊断和治疗经验。方法:1995年3月至2005年3月,我院共完成42例完全性肺静脉异位引流的手术治疗,男33例,女9例,年龄18天～3岁,平均(4.3±3.2)月,体重3.2～11kg,平均(5.4±1.2)kg。心上型27例,心内型10例,心下型3例,混合型2例。所有患者均由超声心动图确诊,11例行心导管检查,3例心下型行磁共振成像检查。均在全麻低温体外循环下行矫治术。6例心上型采用左心房顶部入路。结果:死亡4例,死亡率9.52%(3例心上型围术期死亡,1例心内型术后1年因肺静脉回流梗阻死亡)。3例心下型无死亡。心律失常7例中,6例为心上型双心房横切口,1例为心内型。随访39例,随访时间1月～10年,存活者心功能明显改善。结论:完全性肺静脉异位引流可由超声心动图确诊,必要时辅以心导管检查及磁共振成像检查。新生儿及婴儿期手术可获得良好效果。心上法矫治心上型可减少心律失常的发生率。

新生儿及婴儿危重型肺动脉狭窄及肺动脉膜性闭锁的外科治疗

目的:总结我科1997年4月至2007年8月对新生儿及婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁及危重型肺动脉瓣狭窄的手术治疗经验。方法:手术治疗共23例,年龄6d^11个月。其中室间隔完整型肺动脉膜性闭锁10例,危重型肺动脉瓣狭窄13例。19例经胸正中切口体外循环下心脏不停跳完成手术,4例应用左胸后外侧切口非体外循环方法。除早期1例同期行动脉导管未闭(PDA)结扎及卵圆孔未闭(PFO)缝合外,其余22例均采用保留PDA、单纯切开肺动脉瓣的方法。结果:围手术期死亡2例,分别死于低氧血症及急性肾功能衰竭。术后当日超声心动图测肺动脉跨瓣压差为37~132mmHg(1mmHg=0.133kPa),平均61mmHg。2周后复查示肺动脉跨瓣压差为26~77mmHg,平均43mmHg,较术后早期明显降低(P<0.05)。出院前不吸氧下测动脉血氧饱和度78%~92%,平均85%,较术前明显增高(P<0.05)。随访4个月至10年,平均5.8年。PDA均闭合,肺动脉血流通畅,三尖瓣返流消失或明显减轻。结论:保留动脉导管、单纯肺动脉瓣切开术对于治疗新生儿及婴儿室间隔完整型肺动脉膜性闭锁及危重型肺动脉瓣狭窄是一种安全有效的方法。

动脉导管未闭合并重度肺动脉高压介入与手术治疗比较

目的对比研究外科手术治疗与介入封堵治疗动脉导管未闭合并重度肺动脉高压的效果。方法1997年5月至2006年8月共有动脉导管未闭178例,其中伴重度肺动脉高压者32例。32例中21例接受外科手术治疗,11例接受Amplatzer法封堵治疗。比较两组患者的术前资料及术后疗效等情况。结果32例患者无死亡。外科治疗组发生15例并发症,包括8例低血压,2例术后再通(后行二次手术修补),2例快速心房颤动,1例肺不张,1例乳糜胸,1例肺动脉高压危象;介入封堵组发生1例溶血。Doppler超声测外科手术组术后平均肺动脉收缩压下降24·3±5·1mmHg,介入封堵组平均肺动脉收缩压下降25·5±12·4mmHg。结论Amplatzer封堵器治疗伴有重度肺动脉高压的动脉导管未闭较外科手术治疗风险小,创伤小,并发症少,术后恢复快。对于特殊类型的动脉导管未闭仍应用外科手术治疗。

体重5kg以下完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗

目的探讨体重5kg以下完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗效果。方法2002年1月至2009年12月，首都医科大学附属北京儿童医院外科手术矫治体重5kg以下各型完全性肺静脉异位引流患儿52例，均在全麻、低温体外循环下手术。对心上型采取经左、右心房联合切口或心上入路完成肺静脉共腔与左房的侧侧吻合；心内型剪除冠状静脉窦顶，以Gore—tex补片修补房间隔缺损；心下型中2例采用深低温停循环手术，1例采取中低温体外循环手术；2例混合型根据引流的不同采取相应术式。结果术后早期死亡7例（13．5％，7／52），出现各类心律紊乱33例（63．4％）；延期关胸5例；二次开胸止血3例；出现膈肌麻痹须行膈肌折叠术3例。术后获随访37例（82．2％，37／45），期间死亡3例（8．1％）。心功能Ⅰ级28例，Ⅱ级4例，Ⅲ级2例。窦性心律28例（82．4％），其中心上型经心上入路较左、右心房联合切口者术后中远期心律失常发生率明显下降；超声心动图提示肺静脉回流梗阻7例（18．9％，7／37），包括吻合口梗阻3例，肺静脉狭窄4例，其中2例再次手术，1例于术后3个月死于肺部感染，另1例继续随访中。结论采用不同的外科手术方法治疗各型低体重完全性肺静脉异位引流，效果满意，心律失常和肺静脉回流梗阻是影响远期疗效的重要并发症。

法洛四联症合并肺动脉闭锁外科治疗早期疗效分析

目的:探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)外科治疗早期疗效。方法:回顾性分析1984年6月至2009年12月,我科对58例TOF合并PA外科治疗的临床资料,其中男性27例,女性31例;年龄6个月～29岁,平均(9.14±5.25)岁。按Castaneda分型,Ⅰ型28例、Ⅱ型11例、Ⅲ型9例及Ⅳ型10例。本组49例采用全麻中度低温体外循环下进行一期矫治手术,Ⅰ型采用跨瓣环的带单瓣的人工血管补片加宽,Ⅱ型采用右心室到肺动脉带瓣管道,Ⅲ型和Ⅳ型采用胸骨正中切口一期单源化和心内修复术。11例在全麻下行主动脉-肺动脉分流术。结果:术后早期并发症:心律失常9例、早期低氧血症7例、严重低心排出量综合征(低心排)5例、血红蛋白尿3例、灌注肺3例、气胸3例、多器官功能衰竭1例、毛细血管渗漏综合征1例、感染1例、肺不张1例及二次开胸止血1例。术后早期死亡10例,病死率5.8%,其余患者均治愈出院。术后1个月～15.5年复查,发绀消失,体质量明显增加。彩超复查未见残余分流,右心室流出道未见梗阻,肺动脉与右心室流出道之间无明显压力阶差。X线检查两肺血均有明显的增加,分布均匀对称。结论:TOF-PA一经诊断应尽快手术,加强术后监护及综合治疗措施,及时纠正术后低心排,积极防治术后心律失常等并发症,均为提高手术成功率的诸因素。外科手术应早期手术病死率低,中、远期心功能效果良好。

完全性肺静脉异位引流外科治疗61例临床分析

目的总结完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患者的外科手术治疗经验。方法 61例中,≤6月40例,>6月21例。患者经超声心动图确诊后,采用正中开胸,在中或深低温下进行外科手术矫治,其中在低流量体外循环下手术49例,停循环下手术12例。结果术后早期死亡8例,其中新生儿4例,死亡原因分别为低心排综合征4例、多脏器功能衰竭2例、严重室性心律失常1例、重症肺炎1例。晚期死亡3例,其中1例心上型患者于术后2月因肺部感染死亡,1例心内型患者于术后4月死于吻合口狭窄,另1例心内型患者于术后11月因肺静脉狭窄、心力衰竭死亡。结论 TAPVC患者一经心脏彩超检查确诊后应立即手术;术前肺静脉梗阻、左心室发育不良是导致患者术后死亡的重要原因,对此类患者,术中宜充分切开肺静脉共干至肺静脉分支开口处,切口与左房切口平行,确保吻合口足够大。

婴儿完全性肺静脉异位连接外科治疗

目的总结23例婴儿完全性肺静脉异位连接(totalanomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的外科治疗经验。方法全组均在中度低温体外循环下进行手术,其中急诊手术6例。患儿平均年龄(5.7±3.6)个月,平均体重(5.8±1.5)kg。心上型11例采用双房径路矫治并结扎垂直静脉,用可吸收缝线吻合肺静脉共干与左心房后壁切口;心内型12例,仔细辨认合并三房心畸形,避免损伤传导系统。均采用心包补片修补扩大的房间隔缺损。结果手术早期死亡2例(死亡率8.7%)。18例随访2个月～3年,患儿心功能明显改善,生长发育正常。结论TAPVC可由超声心动图确诊,应尽早手术矫治。对于新生儿或婴儿期反复出现肺炎、低氧血症、心衰等患儿,在临床症状相对改善的情况下应急诊手术;同时加强体外循环和监护室的密切协作,完善术后处理方法。

先心病合并重度肺动脉高压的手术及相关治疗

目的:对36例先心病合并重度肺动脉高压患者手术及综合治疗的经验体会进行总结.方法:病例36(男17,女19)例,年龄1～41岁.其中,房缺9例,室缺20例,室缺及多发室缺合并动脉导管未闭各1例,主肺间隔缺损1例,永存动脉干2例,完全性肺静脉异位引流2例.25例活动后口唇紫绀,5例静息状态下口唇轻度紫绀,余无紫绀;22胸骨左缘有1～2级杂音,6例3级杂音,8例无杂音.血氧饱和度0.85～0.94.肺动脉压/体动脉压(PP/PS)比值0.75～1.0.心电图右室肥厚24例,双室肥厚10例,双室肥厚合并房颤2例.超声:左向右分流23例,双向分流10例,无分流3例,测肺动脉压80～120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).12例心导管测肺动脉压80～130 mmHg,全肺阻力8～27.2 Wood.3例肺活检病变3级.35例在体外循环下行心脏畸形矫治术,有5例房缺和6例室缺补片留有0.5～0.6 cm活瓣;开胸非体外下封堵器封堵房缺1例.患者给予吸氧、巯甲丙脯酸、硝苯地平、西地那非、静脉滴注前列地尔或硝普纳和一氧化氮(No)吸入等综合治疗.结果:本组因低心排死亡1例,其余35例均治愈出院.随访0.5～7 a,恢复良好,心功能1级.其中1例室缺患者随访6 a,能参加一般学习活动,超声复查肺动脉压60 mm-Hg,血氧饱和度0.9.另1例术后1 a肺动脉压120 mmHg,血氧饱和度0.95.结论:综合分析判断掌握手术适应证,合理的手术方式及综合治疗可使合并重度肺动脉高压的先心病患者获得较满意的手术效果.

完全性肺静脉异位引流的手术治疗(附44例报告)

目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的手术方法和治疗经验。方法对44例TAPVC患者施行手术治疗,其中心上型29例,心内型13例,心下型2例。手术在中度低温体外循环下进行,心上型早期行心脏上翻法吻合、中期行左右房联合切口法,近期改良为心上吻合法。心下型采用心脏上翻纵切口吻合。结果手术死亡2例(心上型和心内型各1例);心律失常12例,出院时恢复窦性心律。结论TAPVC一经确诊,必须立即手术,以防止肺血管阻塞性病变的发生。

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法:20例患者均在中度低温体外循环下行TAPVC矫治术。心上型12例,心内型7例,混合型1例。合并动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄及三房心各1例,三尖瓣关闭不全7例。结果:术后早期(30 d)死亡1例,死于术后严重低心排出量综合征,生存19例均获得随访,随访时间1～5年,心功能恢复良好;术后2周超声示右心房室明显缩小,左心房室扩大。结论:完全性肺静脉畸形引流一经确诊应尽早手术,手术的关键是保证吻合口够大和避免吻合口狭窄及心律失常。心上法可为肺静脉主干与左心房顶部吻合提供良好显露并可降低心律失常发生率,是心上型TAPVC左心房与肺静脉总干吻合良好途径。

先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期管理

目的探讨先天性心脏病合并肺动脉高压患者围术期管控方法,总结先天性心脏病合并肺动脉高压围术期管理经验。方法回顾性分析武警北京市总队第二医院2007年3月至2014年6月收治的143例先天性心脏病合并肺动脉高压的患者,全部患者术前均行超声心动图(UCG)检查,87例行右心导管检查(RHC),对UCG和RHC检查结果、围术期是否服用降低肺动脉压药物等方面进行分析研究。结果本组143例中多数经过介入导管科会诊,认为肺动脉高压不适合介入封堵治疗,其中51例房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,在介入封堵治疗失败后转来手术的患者,故此组患者在全麻低温体外循环下完成了先天性心脏病心脏畸形矫治手术,围术期死亡10例(其中术中死亡2例,术后12 d内死亡8例),术后半年内死亡2例,病死率8.39%,失访12例,随访119例存活。结论先天性心脏病合并肺动脉高压,患者如满足以下条件:体循环血流量与肺循环血流量之比(QP/QS)≥1.5,全肺阻力≤800 dynes·s/cm5(10 Wood),氧分压≥70 mm Hg,末梢氧饱和度(Sp O2)≥96%,可以考虑手术治疗,必要时术后早期适当应用缩血管药物,以降低右心做功而维护右心功能,明显提高血管扩张性休克患者生活质量及生存率。

经左房顶部矫治心上型完全性肺静脉异位引流的体会

目的探讨经左房顶部径路矫治心上型完全性肺静脉异位引流的体会。方法2005年1月至2008年1月经左房顶部径路矫治心上型完全性肺静脉异位引流5例，女性3例，男性2例，年龄2-13（7．00±3．85）岁，在全麻体外循环下经左房顶部径路进行矫治。结果均治愈出院，随访0．5～2．5年，生长发育良好，无心律失常和吻合口狭窄。结论经左房顶部径路矫治心上型完全性肺静脉异位引流，手术方便，显露好，减少心律失常和吻合口狭窄的发生。

非体外循环下双向格林术19例

目的 :总结常温非体外循环下双向格林分流术 (Glenn术 )治疗复杂先天性心脏病的体会。方法 :1999年 7月至 2 0 0 3年8月 ,对复杂性先天性心脏病患者 19例行双向Glenn术。其中 17例建立上腔静脉 -右心房旁路行单侧双向Glenn术 ,2例利用双上腔静脉互为旁路行双侧双向Glenn术。结果 :全组无住院死亡 ,术后并发乳糜胸 1例 ,远期无肺动、静脉瘘发生 ,动脉血氧饱和度从术前 ( 78± 11) %上升至术后 ( 92± 6) % ,活动耐力显著增加。结论 :对于难以解剖根治或一期生理矫治的肺血少型复杂先天性心脏病 ,非体外循环下行Glenn术是一种安全、可靠的手术方法。在吻合口前壁用自体心包片加宽 。

完全性肺静脉异位连接矫治术135例临床预后分析

目的通过分析本中心完全性肺静脉异位连接（TAPVC）手术病例的预后,寻找影响手术早期及晚期预后的相关因素。方法收集本中心在2003年至2014年手术治疗的135例TAPVC患者,男/女：76/59;年龄中位数为7个月,四分位数范围1天-42个月,体重中位数为6.2 kg,四分位数范围为4.95-10.5 kg。按TAPVC亚型分类：心上型48.9%,心内型44.4%,心下型1.4%,混合型5.1%。单纯合并房间隔缺损的TAPVC占77.8%,合并其他先天性心脏病的TAPVC占22.2%,包括室间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣脱垂、三尖瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、单心房和单心室等。结果手术总死亡率9.9%（13/135）,单纯合并房间隔缺损患者死亡率6.7%,合并其他先天性心脏病患者死亡率20%。与死亡相关的因素包括：低体重（〈6 kg,P〈0.001）,体外循环时间〉150 min（P=0.001）,单心室（P=0.005）,主动脉阻闭时间〉60 min（P=0.043）。结论 TAPVC患儿合并畸形的复杂程度,低体重,较长的体外循环时间和主动脉阻闭时间是影响手术预后的危险因素。

先天性心脏病和心脏瓣膜病术后肺部感染的相关因素分析

目的探讨心脏手术发生肺部感染的危险因素,探讨术后肺部感染的预防措施。方法应用Microsoft Access XP数据库和SPSS 19.0统计软件,回顾性分析2013年6月至2016年6月开封市中心医院490例心脏疾病病人的临床资料,总结心脏手术后肺部感染的发生情况及其相关因素。结果心脏手术术后发生肺部感染42例,总发生率为8.6%,其中先天性心脏病术后并发肺部感染20例,感染率6.2%;瓣膜置换术后并发肺部感染22例,感染率13.1%。单因素分析提示心脏瓣膜疾病术后肺部感染发生率高于先天性心脏病,在相同因素下,两者感染发生率差异有统计学意义(χ~2=6.676,P=0.010),多因素分析提示手术类型,手术时间与肺动脉高压是肺部感染的独立危险因素。结论心脏瓣膜病术后肺部感染率高于先天性心脏病,手术时间、肺动脉高压是肺部感染的危险因素。

72例单侧肺动脉起源于升主动脉的外科治疗

目的探讨单侧肺动脉起源于升主动脉的手术治疗经验及早中期预后.方法2009年1月至2019年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心共收治78例单侧肺动脉起源于升主动脉患儿.6例患儿因无手术指征或行姑息手术,未纳入本研究.根据手术方式的不同,分为4组:直接吻合组(A组)、心包补片扩大组(B组)、大动脉flap肺动脉成形组(C组)和内隧道补片分隔组(D组).结果体外循环时间48.0~260.0 min,中位时间91.0 min;术中主动脉阻断时间27.0~151.0 min,中位时间54.0 min.院内死亡3例.术后反应性肺高压危象6例.64例术后规律随访,随访时间为2.4个月至9.4年,中位时间为1.4年.无远期死亡发生.术后1、2、5年免于肺动脉梗阻的概率分别为70.0%、66.9%、62.8%.4种手术方式术后肺动脉梗阻的时间分布有差异(x2=7.904,P=0.048),且A组较B组(P=0.046)和C组(P=0.024)术后肺动脉梗阻发生更少.B组与C组,D组与A、B、C组术后肺动脉梗阻情况差异无统计学意义.结论单侧肺动脉异常起源于升主动脉术后预后较好.对于大年龄患儿,术后肺高压危象时有发生.单侧肺动脉梗阻是主要的术后并发症,需要密切随访术后肺动脉的情况.在没有吻合张力情况下,直接吻合是最好的再植方法.

先天性心脏病相关肺动脉高压婴幼儿降肺压药物治疗进展

先天性心脏病(CHD)是较常见的先天性缺陷,约有1%的新生儿受其困扰。目前,针对先天性心脏病相关肺动脉高压(PAH-CHD)治疗的关键仍是早期手术纠正解剖畸形,但术后早期仍面临持续肺动脉高压(PAH),更严重地出现PAH危象,引起婴幼儿呼吸及循环衰竭,导致死亡。随着降肺压靶向药物的广泛应用,术后患儿的临床预后和生存质量得到极大改善。目前,针对成人靶向降肺压治疗的研究较多,也有相应治疗规范,但在PAH-CHD婴幼儿围术期靶向降肺压药物的临床应用研究较少,且尚未形成规范化治疗方法。本综述重点讨论关于PAH-CHD婴幼儿围术期靶向降肺压药物的临床研究进展。

10kg以下婴幼儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

目的探讨总结影响婴幼儿室间隔缺损合并肺动脉高压外科治疗疗效的因素。方法分析72例10 kg以下婴幼儿室间隔缺损合并肺动脉高压的手术结果。2011年1月至2014年6月宁夏医科大学总医院对72例室间隔缺损合并肺动脉高压患儿采用全麻体外循环(中度低温、中低流量)下行室间隔缺损修补术,室间隔缺损采取补片修补53例(其中Dacron片48例,自体心包5例),直接缝合19例;房间隔缺损和动脉导管未闭予以直接缝闭。结果治愈66例,死于低心排出量综合征2例,术后脱呼吸机困难死亡4例,病死率8.33%。66例患儿术后随访3个月至3年,未见其他并发症和死亡病例。结论 10 kg以下婴幼儿室间隔缺损合并肺动脉高压经术前治疗和准备后,应及时手术治疗,术中体外循环管理和保障、精细操作,以及良好的术后处理可有效地降低手术致死率和术后并发症发生率。