长Q-T间期综合征临床观察

目的探讨长Q-T间期综合征的临床特点。方法对11例长Q-T间期综合征病例的临床资料进行回顾性分析。结果11例中女性10例,男性1例;先天性5例(首次发病4～27岁),获得性6例(首次发病58～80岁);首发症状9例为晕厥,2例为心悸。6例予补钾治疗,5例予补镁治疗,5例先天性者均接受β受体阻滞剂治疗,其中植入ICD1例,植入起搏器1例。治疗后Q-T/Q-TC间期缩短;有5例晕厥患者随访期间未再发。结论长Q-T间期综合征为心源性晕厥原因之一;先天性患者首次发病年龄较早;补钾、镁为重要治疗措施。先天性患者β受体阻滞剂治疗后仍反复晕厥者应植入ICD。

先天遗传性长Q-T间期综合征的研究进展

先天遗传性长Q-T间期综合征是多种编码心脏离子通道基因突变导致的一组以离子通道功能异常为特征的综合征,共有13种疾病类型,其中1型、2型、3型占90%以上,其发病的高危因素包括年龄、性别、基因型、环境、治疗方案等。运用人类诱导多能干细胞的技术有助于建立患者自身心肌细胞疾病模型,对于先天遗传性长Q-T间期综合征的科研和临床具有重要意义。

先天性Q-T间期延长综合征患者的抢救护理

通过对11例先天性Q—T间期延长综合征的抢救护理,笔者认为:早期发现与处理生命体征变化,可预防或减少昏厥的发生;加强心电监护,尽早处理突发的室性心动过速或尖端扭转型室速(TdP),可减少室颤发作;协助调节起搏电压与起搏频率,可减轻起搏的高电压、高频率对心肌的损伤;输液中根据心率调节异丙肾上腺素的浓度:准确补钾、补镁,维持心肌细胞内外电解质子衡;正确的出院指导可减少诱发本病。

特发性Q－T间期延长综合征一家系成员皮纹分析

本文对一个特发性Ｑ－Ｔ间期延长综合征（ＬＱＴＳ）家系３９例成员进行了皮纹调查分析。结果表明：ＬＱＴＳ患者及家系成员的皮纹特征是单一掌横褶纹出现率高；ａｔｄ角增大；大拇指（趾）端弓型纹与足拇球区胫侧弓型纹出现率高。提示皮纹检查可作为特发性ＬＱＴＳ有效的筛选方法和辅助检查的手段。

长Q-T间期综合征的发生机制与临床诊断

了解长Q-T间期综合征(LQTS)的发生机制、诊断标准、病因和临床表现,有助于心电图诊断和研究。

Q—T间期延长综合征1例报告

张某,女,23岁。反复突发性昏厥、抽搐6年,近半年发作性昏厥日趋频繁,每次发作呼吸与心跳停止,历时数秒至1分钟,曾辗转多家医院就诊均诊断为“癫痫”,长期口服各种抗癫痫药无效。

Q—T间期延长综合征一例报告

特发性Q—T间期延长综合征又称心脏一耳聋综合征,无耳聋者又称Romano—Ward综合征,为常染色体显性遗传。我院曾收治1例,现报告如下。 患儿男,3岁,早晨起床玩耍时突然出现晕厥。表现为头晕、胸闷、恶心,随即神志丧失跌倒,约10分钟后缓解,醒后一切正常。患儿系第一胎,足月顺产,生长发育正常。父亲4岁有短暂晕厥史。查体:一般情况好,听力正常,双肺呼吸音清,心前区无隆起,心界不大,心率88次/分,心律齐,心音低钝,无杂音,肝脾不大。

晚发性维生素K缺乏症心电图Q-T间期延长的临床意义

目的探讨晚发性维生素K缺乏症所致颅内出血患儿心电图Q-T间期延长的临床意义。方法对我院1998年7月～2008年7月收治的212例晚发性维生素K缺乏症的临床资料进行分析,了解心电图Q-T间期延长发生率及其与低钙血症、颅内出血的关系。结果212例中49例心电图Q-T间期延长,血钙均降低,头颅CT检查均有颅内出血。经对症治疗痊愈24例,好转18例,死亡5例,放弃治疗2例。结论对晚发性维生素K缺乏症患儿应常规行心电图检查,通过分析Q-T间期而间接了解血钙情况,及早干预,以减少颅内出血和低钙惊厥,改善患儿预后。

21例尖端扭转型室性心动过速的临床分析

目的探讨尖端扭转型室性心动过速的发病机制、诊断及治疗效果。方法对21例Tdp的临床特点及心电图特点进行分析,根据Jackman分类法,将其分为3种类型。Ⅰ型(间歇依赖性长QT间期综合征)15例,多为药物、电解质紊乱(低钾、镁、钙)及各种原因所致心动过缓基础上引起。Ⅱ型儿茶酚胺依赖型(先天性Q-T间期延长综合征)2例。1例为儿茶酚胺依赖型,另1例为长间歇依赖型。Ⅲ型(短联律间期室早所致Tdp)4例,其中2例为冠心病急性心肌梗死,另2例为无器质性心脏病证据者,用异搏定终止发作和预防发作有特效,其余对镁盐治疗有效;同时针对不同病因病情采取综合治疗。结果除1例及外伤未来得及治疗死于室颤外其余患者均于发病后30min^24h以内得到控制。结论Tdp多数为Ⅰ型,均有晕厥发作,部分患者发生心室颤动。Ⅲ型中2例无器质性心脏病者异搏定治疗有特效。其余以镁盐及针对病因病情采用综合治疗,均使Tdp得到有效控制。

β—阻滞剂抗动脉粥样硬化作用

交感神经β—受体阻滞剂自1964年应用于临床以来,是一类发展迅速的心血管药物。在治疗心律失常、高血压、心绞痛、心肌梗塞、肥厚型心肌病、二尖瓣脱垂和先天性Q—T间期延长综合征等心血管病方面起着十分重要的作用。 1948年Ahlquist经详细研究发现儿茶酚胺（肾上腺素和去甲肾上腺素）只有通过受体方能发挥其生理效应的特性,1967年Lands提出有两类β—受体（β1和β2）。

新型酪氨酸激酶抑制剂对hERG钾通道电流作用研究

目的探讨新型酪氨酸激酶抑制剂对hERG钾通道电流的影响。方法应用全细胞膜片钳技术,记录HEK293细胞异源表达的hERG钾电流,观察新型酪氨酸激酶抑制剂对hERG钾通道电流的抑制作用。结果新型酪氨酸激酶抑制剂能作用于hERG钾通道,并以浓度依赖的方式抑制hERG钾电流,半数抑制浓度(IC50)分别为PA1101(10.80±3.01)μmol/L,PA1102(9.55±1.81)μmol/L,PA1103(1.69±0.26)μmol/L,PA1104(1.17±0.49)μmol/L,PA1105(0.08±0.02)μmol/L,PA1106(0.001 9±0.000 7)μmol/L。结论新型酪氨酸激酶抑制剂对hERG钾通道有较强烈的阻断作用,建议结合临床使用剂量与血药浓度进行安全性评估。