先天性长Q-T间期综合征的起搏治疗

先天性长Q-T间期综合征的治疗有多种选择方法[1],包括β受体阻滞剂、左侧交感神经节切除、人工心脏起搏、ICD、基因治疗等。

晕厥的元凶——长Q-T间期综合征引发的尖端扭转型室性心动过速

苑医师（住院医师） 今天查房的患者女性，28岁。因反复晕厥13年，加重2年入院。患者13年前进餐时突然晕倒，意识丧失，无抽搐，2min后缓解，当地医院疑诊“癫痫”。此后，晕厥间断发作，均以癫痫治疗。2年前劳累后突发晕厥，四肢持续抽搐、不能扪及脉搏伴呼吸暂停、意识丧失及大小便失禁，且上述症状持续不缓解，

先天性长Q-T间期综合征基因诊断的研究进展

长Q T间期综合征 (LQTS)是由于心室动作电位复极化时间延长所导致的疾病。KCNQ1、HERG、SCN5A、KCNE1、KCNE2和KCNJ2基因突变各自导致LQT1、LQT2、LQT3、LQT5、LQT6和LQT7,锚 B蛋白变化导致LQT4。病人的发作年龄、症状触发因素、心电图ST T段形态都是和异常基因相联系的。

短Q-T间期与继发性短Q-T间期综合征

近10余年来，短Q—T间期受到心血管领域的关注。国外由Algra等于1993年首次报道，对6693例连续病例进行动态心电图研究随访2年发现，Q—Tc（corrected Q—T，校正的Q—T）间期〈400ms者猝死的危险较Q—Tc间期正常（400～440ms）者增加两倍。国内最早由傅勇等于1994年报道，一例无器质性心脏病证据的21岁女性患者，心电图检查发现短Q—Tc间期（0．27s），1年余反复发生室性心动过速和心室颤动，经维拉帕米治疗后恢复和维持窦性心律，当时未作进一步深入研究。

左心交感神经切除术治疗先天性长Q-T间期综合征疗效分析

目的观察左心交感神经切除术对先天性长Q-T间期综合征的疗效。方法对4例先天性长Q-T间期综合征患者行左心交感神经切除术,观察手术前后心电图及临床症状的变化。结果4例手术均成功,术后Q-TC间期(0.562±0.052s)较术前(0.578±0.039s)略缩短,差异无显著性意义(P>0.05);室性心律失常明显减少,T波由切迹、双峰变为光滑。随访24～30个月仅1例晕厥复发。结论左心交感神经切除术治疗药物不能控制的先天性长Q-T间期综合征患者是有效的,但发病机制不同者疗效不一。

硫酸羟氯喹中毒致长Q-T间期综合征合并神经精神症状的1例药物不良事件分析

目的对疫情期间硫酸羟氯喹中毒致长Q-T间期综合征合并神经精神症状的1例药物不良反应进行分析,促进其安全使用.方法用回顾性分析方法,收集该例药物不良事件的相关临床信息,对其发生原因进行探讨.结果患者出现长Q-T间期综合征合并神经精神症状,并反复发作心室扑动、心室颤动,确系因过量服用硫酸羟氯喹片相关.结论硫酸羟氯喹中毒导致的长Q-T间期综合征合并神经精神症状临床少见,但是一旦发生,极易造成严重后果,早期识别诊断及治疗尤为重要,临床医师应注意合理用药,减少不良事件的发生.

先天性长Q-T间期综合征长期被误诊为癫痫1例

病例资料患者女性,26岁,反复心悸15年,复发2年,加重3d就诊。患者15年前首次无诱因出现头晕、心悸、晕倒在地,伴双眼凝视、四肢抽搐,数分钟后自行缓解。遂在当地医院就诊,行头颅MRI、头颅CT、心电图、超声心动图等检查均正常;脑电图提示轻度异常,当时诊断为癫痫,给予丙戊酸、卡马西平、氯硝西泮等治疗仍有发作。

低钾型遗传性长Q-T间期综合征1例报告

患儿男,2岁8个月。因手足疱疹半天伴惊厥3次入院。半天前,患儿家长发现其手足及肛周散在红色小疱疹,随之出现牙关紧闭、双上肢屈曲抖动、双眼上翻、神志不清;惊厥发作3次,每次约半分钟,自行缓解,缓解后精神如常;无明显发热、喊叫及大小便失禁。家族中无此病患者。

特发性长Q-T间期综合征致尖端扭转型室性心动过速1例

患者女性，52岁，因发作性晕厥3年，加重1d急诊入院。患者3年前劳动时突发胸闷、气喘，继而晕厥，在当地医院诊断不详，治疗13d后好转出院。常有胸闷、气短、头晕发作。1d前患者因劳累及情绪波动后出现胸闷、头晕，休息未能缓解。入院前夜23：00突然出现意识丧失，颜面青紫，四肢抽搐，1min后神志恢复。凌晨03：00再次出现上述症状，

长Q-T间期综合征的临床实践指南

长Q-T间期综合征(Long Q-T syndrome,LQTS)是一种单基因遗传性心脏离子通道病,以QT间期延长、T波异常、尖端扭转型室速(torsade de pointes,TdP)为心电图表现,反复发作晕厥、抽搐、甚至猝死为临床特征。尽管LQTS的总体患病率不高,但由于高发心源性猝死,已引起心血管医师的密切关注。目前国内缺少针对性的LQTS临床实践指南。本指南的编写参考了国内外本领域的基础研究、临床研究和其他国家的相关指南共识,对LQTS的临床表现、遗传学机制、诊断标准、治疗与预后、遗传咨询等方面进行总结,以期促进和规范其临床诊疗实践。

Q-T间期延长综合征患者的全身麻醉

目的总结Q-T间期延长综合征(LQTS)患者全身麻醉的经验。方法LQTS患者36例,采用咪唑安定0.1mg/kg、依托咪酯0.3mg/kg、芬太尼5μg/kg、维库溴铵0.1mg/kg麻醉诱导,插管后吸入60%N2O和1%～2%异氟醚,并间断追加芬太尼和维库溴铵维持麻醉。持续监测BP、HR、SpO2和PETCO2。记录麻醉前和术中ECG,测量Q-T值并计算出Q-Tc值。术后应用芬太尼、咪唑安定静脉镇痛镇静。结果所有患者各时点BP、HR差异无统计学意义。与麻醉前相比,个别患者麻醉诱导后Q-Tc值有轻微下降,但Q-T间期无明显延长;术中无心律失常等心血管意外发生。结论此种麻醉方式及用药对LQTS患者是安全有效的。