Reis-Bucklers角膜营养不良的组织病理学研究

目的:探讨Reis-Bucklers角膜营养不良的组织病理学改变。方法:取1家系中3例3眼Reis-Bucklers角膜营养不良患者角膜移植术后的病变角膜,3眼的1/2角膜组织行HE、PAS、刚果红、Masson、阿辛蓝染色后光学显微镜观察。以2例2眼正常角膜组织(眼库捐献角膜)作为对照。结果:Reis-Bucklers角膜营养不良患者前弹力层消失,被异常组织代替。HE染色证实病变主要累及角膜前弹力层,PAS、刚果红、Masson染色均为阳性,阿辛蓝染色为阴性。结论:该Reis-Bucklers角膜营养不良家系为前弹力层地图型病变,角膜异常沉着物性质为细胞外淀粉样纤维蛋白沉着。