肾血管周上皮样细胞瘤诊疗研究进展

肾血管周上皮样细胞瘤(renal perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是起源于间质的罕见肿瘤,由独特的血管周上皮细胞组成,可累及身体多部位。诊断肾PEComa主要依靠病理学免疫组化,通过黑素细胞标记物和肌源性标记物的独特表达进行识别。其主要治疗方式为手术切除,预后良好。本文对肾PEComa的细胞组织来源、临床病理特点、诊断与治疗相关进展作一综述,旨在提供对这一罕见疾病的深入了解。

妊娠合并双肾巨大错构瘤及子宫血管周上皮样瘤剖宫产分娩1例报告

1病例资料患者,女,28岁,G1P0。因＂停经30＋5周,肉眼血尿伴阴道少量流血3 d＂于2011年3月28日入院。患者末次月经2010年8月25日,预产期2011年6月2日。孕4周左右曾因腰部不适在外院行腹部CT,提示双肾巨大错构瘤,直径约10 cm,未特殊处理。2011年3月25日开始无明显诱因出现肉眼血尿,伴有腰酸腰痛,故来我院就诊。

10例肾血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点。方法随访2013年6月~2015年9月我院收治的经病理确诊的10例肾血管周上皮样细胞肿瘤患者,回顾性分析其临床病理特点并总结治疗方案。结果 10例肾血管周上皮样细胞肿瘤患者中,男女比为1∶9;平均年龄为(50.9±19.5)岁,中位年龄为40.5岁。10例患者均经手术治疗;平均随访时间(18.6±8.2)个月,中位随访时间19.5个月;无瘤生存7例,2例带瘤生存,1例死亡;肿瘤最大径为(5.3±2.8)cm,中位直径5.1 cm;合并出血或坏死5例。9例为单纯的肾血管周上皮样细胞肿瘤,1例合并肾盂尿路上皮癌。所有病例的HMB45和(或)Melan-A表达均呈阳性,Ki67平均(7.0±6.1)%,中位阳性率为5.0%。结论肾血管周上皮样细胞肿瘤临床不易诊断,主要依靠病理确诊,治疗方式倾向于手术切除为主,预后大多较好。对于不能切除或保守治疗的患者,应密切复查随访。

肾血管周上皮样细胞肿瘤10例临床分析

目的探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月中山大学附属第一医院收治的10例肾PEComa患者的临床资料。所有患者均经外科手术治疗,术后标本均行病理学及免疫组化检测,术后随访采用门诊及电话随访相结合。结果10例患者中,5例行肾部分切除术,5例行根治性肾切除术。10例患者最终病理诊断均为肾PEComa,8例免疫组化染色检查示HMB45阳性,8例Melan-A阳性,8例Actin灶性阳性,6例Vimentin阳性,2例Desmin阳性,1例CD34阳性,1例S-100阳性,Ki-67呈不同程度表达(1%~5%)考虑为阴性。10例患者随访时间16~78个月,除1例患者不明原因死亡外,其余患者均未见转移或复发。结论肾PEComa临床上少见,特征不明显,影像学检查难以确诊,病理为诊断金标准,行手术切除后大多数均预后较好。

左肾巨大血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是由上皮样细胞或梭形细胞形成的间充质肿瘤,它们对平滑肌和黑素细胞标志物均具有免疫反应性。PEComa包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、肺透明细胞“糖”瘤,以及一组罕见的、形态学和免疫表型相似的病变,起源于各种内脏和软组织部位,其特征是肌肉和黑色素生成标记物的共表达。PEComa通常最多出现在内脏(尤其是胃肠道和子宫)、腹膜后和腹盆腔部位,一个子集出现在躯体软组织和皮肤中。几乎所有PEComa都显示出对两者的免疫反应性黑色素细胞(HMB-45或Melan-A)且光滑肌肉(肌动蛋白或结蛋白)标记物。在泌尿生殖道中,PEComa可见于肾脏、膀胱、前列腺、睾丸和尿道。PEComa肿瘤多呈良性,以肾脏血管平滑肌脂肪瘤最为常见,肾脏恶性PEComa少见,现将苏州大学附属第一医院收治的1例报道如下。