颈脊髓半切伤综合征后S-100蛋白的分布和变化研究

目的研究颈髓S-100蛋白分布及半切损伤后S-100蛋白的分布变化及时相改变。探索其与恢复的关系。方法通过免疫组织化学技术观察大鼠颈脊髓半切伤综合征(Brown-sequard’ssydrone)不同时期神经组织中S-100蛋白的分布变化。结果在未损伤的颈髓神经中,S-100蛋白分布于雪旺细胞的胞桨和胞膜中。神经切断48小时后,远近节段S-100蛋白反应表达减弱,远端1周后几乎没有S-100的表达,而近段有新生轴索生长时重新表达S-100蛋白。结论轴索对于雪旺细胞的成熟具有重要作用,S-100蛋白对于轴索的再生具有刺激和诱导作用。S-100蛋白在颈髓不只存在于成熟的雪旺细胞,而且存在于胶质细胞中。S-100蛋白的出现预示着雪旺细胞的成熟和神经再生的表现。

8例Richter综合征临床及生物学特征分析

为了探讨Richter综合征(RS)临床及生物学特征及其预后因素,回顾性分析8例RS患者。利用血清学检测、多参数流式细胞术(FCM)、常规细胞遗传学(CC)、间期荧光原位杂交(FISH)技术、PCR联合DNA序列测定,分别检测患者血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)、胸苷激酶1(TK1)、血清铁蛋白(SF)和糖链抗原-125(CA-125),CD38和ZAP-70,染色体核型,ATM和p53基因缺失、+12异常,以及免疫球蛋白重链可变区(IgVH)突变。结果显示:8例RS患者中7例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),1例转化为霍奇金淋巴瘤(HL)。7例LDH高于正常值,4例β2-MG高于正常值,7例SF高于正常值,4例CA-125高于正常值,1例TK1高于正常值。4例患者ZAP-70阳性,7例CD38阳性,5例IgVH无突变,4例有染色体复杂核型,1例有+12,1例有p53缺失。按就诊时BinetA+B期与BinetC期将患者分为两组,BinetA+B组从诊断至转化的平均时间为98.5个月,BinetC组为38.3个月,两组间有显著性差异(p=0.021)。平均总生存期(OS)在BinetA+B组及BinetC组之间分别是123.8个月及49.8个月,两组间有显著性差异(p=0.049),转化后平均生存时间分别是34.5个月及10.3个月。结论:RS患者血清LDH、β2-MG和SF水平高,ZAP-70和CD38高表达、IgVH无突变发生率高,临床分期可能是RS转化的风险及预后因素。

儿童白塞病86例临床特点分析

目的:分析儿童白塞病的临床特点。方法:回顾性分析北京儿童医院风湿科2015年7月至2020年12月收治新发儿童白塞病患者86例的临床特点。应用SPSS 26.0统计软件进行分析。正态分布的计量资料以x±s表示,非正态分布的计量资料采用中位数(最小值,最大值)表示。计数资料以频数和百分比(%)表示。结果:86例患儿中儿童白塞病发病无性别差异;发病年龄0.1~15.9岁,平均(7±4)岁;确诊年龄1.3~16.6岁,平均(10±4)岁;发病至确诊病程0.5~168个月,中位病程21个月。86例中首发表现最常见口腔溃疡52例(60.5%),其次为发热19例(22.1%)。在临床表现方面:最常见临床表现为口腔溃疡82例(95.3%),其次是发热58例(67.4%),44例(51.2%)有消化道症状,常见表现是腹痛腹泻。10例(11.6%)有眼部症状,13例(15.3%)血管受累,3例(3.5%)肺受累。14例(16.2%)有家族史。47例(54.7%)白细胞升高,65例(75.6%)CRP升高,72例(83.7%)ESR升高。结论:儿童白塞病多隐匿起病,可见于婴幼儿。口腔溃疡是儿童白塞病最常见的临床表现,其次是发热,对于不明原因的发热患儿需注意白塞病可能。在重要器官受累方面,消化道受累在儿童期多见,其次是大血管及眼受累。