儿童Rolandic癫痫变异型37例临床分析

目的:探究分析Rolandic癫痫变异型(ARE)患儿的临床资料、脑电图特点、治疗及转归,为ARE的临床诊治提供参考。方法:对2015年1月至2018年1月佛山市妇幼保健院新诊断的37例ARE患儿予以抗癫痫药物治疗,分析、总结其临床资料、脑电图特点、抗癫痫药物治疗反应。结果:患儿首次出现癫痫发作的年龄为2岁4个月~13岁8个月,ARE临床症状出现在起病后1月~27月。其中,1例起病的首发症状即为ARE。所有脑电图均表现为中央区和颞区棘波或棘–慢复合波发放,其中非快速眼动睡眠(NREM)期放电指数为50%~85%有20例,NREM期放电指数≥85%有6例。予药物治疗后临床效果评价:无发作27例,显效4例,有效4例,2例临床治疗无效。予药物治疗后随访脑电图转归:7例脑电图复查正常,13例改善,17例无变化。结论:ARE的发作类型、脑电图放电以及药物治疗效果都明显不同于典型儿童Rolandic癫痫(RE);应重视ARE的诊治、随访。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型12例临床分析

目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床特征。方法回顾性分析2007年1月至2014年1月收治的12例BECT变异型患儿的临床资料。结果 12例患儿中男7例、女5例,其中2例为双卵龙凤胎,起病年龄为3-9岁。病程中出现不典型失神10例,负性肌阵挛8例,言语障碍和口咽部失用4例。视频脑电图监测均显示清醒及睡眠期Rolandic区棘慢波大量发放,慢波睡眠期指数达50%-85%。结论 BECT变异型均伴有明显的脑电图恶化,认识其临床和脑电图变化的特点及规律,可提高对BECT变异型的诊断。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型32例临床分析

目的：探讨儿童良性癫痫（BECT）伴中央颞区棘波的变异型的临床特征。方法：选择我院2012年10月至2015年10月收治的诊断为良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型的患儿32例,回顾性分析其VEEG结果、影像学、临床资料、治疗及预后。结果：32例患儿中出现言语障碍和口咽部失用5例,负性肌阵11例,不典型失神16例。全部患儿头颅磁共振成像检查结果均提示未见异常。32例患儿视频脑电图（VEEG）结果均显示睡眠期和清醒期中央颞区局限性棘慢波大量发放,25例非快速眼动睡眠期（non-rapid eye movement,NREM）棘慢波放电指数55%~80%,7例〉80%。所有患儿均单用抗癫痫药物（1种或2种以上）治疗,发作减少11例,发作控制21例,复查VEEG显示睡眠期棘慢波指数（spike-wave index,SWI）所有患儿均有下降或消失。结论：Rolandic区放电最常见于BECT,为了提高对BECT变异型的诊断,应加强对BECT伴中央颞区棘波的变异型的脑电图变化和临床特点及规律的认识。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型11例临床分析

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）是儿童期最常见的特发性部分性癫痫综合征,占儿童癫痫的15%~24%,其发病年龄为3~13岁,75%的患儿于5~10岁发病。

血管周围间隙扩散张量成像指数在评估儿童良性Rolandic癫痫脑类淋巴系统功能及疾病状态的价值

目的探讨血管周围间隙扩散张量成像指数(diffusion tensor image analysis along the perivascular space index,DTI-ALPS index)在评价儿童良性Rolandic癫痫(Rolandic epilepsy,RE)患儿脑类淋巴系统(glymphatic system,GS)功能及疾病状态中的价值。材料与方法选取20例6~12岁的RE患儿(患儿组)与20例年龄、性别匹配的儿童(对照组)行常规MRI及MR扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)检查。定量分析两组的DTI-ALPS index。采用Pearson相关分析患儿组DTI-ALPS index与癫痫发作持续时间、发作频率及认知功能的相关性。结果患儿组DTI-ALPS index较对照组降低(患儿组:1.41±0.20,对照组:1.56±0.16;t=-2.620,P=0.013)。两组DTI-ALPS index均与年龄呈正相关(患儿组r=0.483,P=0.002;对照组r=0.534,P<0.001)。患儿组DTI-ALPS index与癫痫发作持续时间、发作频率呈负相关(发作持续时间r=-0.743,P<0.001;发作频率r=-0.460,P=0.044);与总智商(full intelligence quotient,FIQ)及言语智商(verbal intelligence quotient,VIQ)呈正相关(r_FIQ=0.523,P=0.014;r_VIQ=0.563,P=0.001),与操作智商(practical intelligence quotient,PIQ)无相关性。结论DTI-ALPS index可用于评估RE患儿GS功能受损情况,在探究疾病状态中具有较高的价值。

伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型临床分析

目的探讨伴中央颞区棘波小儿良性癫痫(BECT)变异型临床特征。方法 20例伴中央颞区棘波良性癫痫变异型患儿作为此次研究对象,收集整理其临床资料[包括视频脑电图(VEEG)结果、影像学、治疗及预后情况]并进行回顾性分析。结果 20例患儿在治疗过程中出现负性肌阵挛4例、不典型失神8例、认识功能下降8例以及口咽部运动障碍6例。其中, BECT变异型分型为:Ⅰ型7例,Ⅱ型4例,混合型9例。20例患儿头颅磁共振成像检查结果均提示未见异常。20例患儿VEEG监测结果均显示睡眠期中央颞区局限性棘慢波大量发放。其中, 16例患儿非快速眼动睡眠期(NREM)棘慢波放电指数55%～80%, 4例患儿NREM棘慢波放电指数>80%。20例患儿均给予口服抗癫痫药物或联合皮质激素进行治疗后, 13例患儿发作控制, 7例患儿发作减少。复查VEEG显示所有患儿睡眠期棘慢波指数(SWI)均有下降或消失。结论 Rolandic区放电最常见于BECT,临床医师应加强对BECT变异型的脑电图(EEG)变化及其规律的观察,有助于其早期诊断。

基于扩散张量成像对Rolandic癫痫儿童脑白质微观结构与认知障碍相关研究进展

Rolandic癫痫(Rolandic epilepsy,RE)是儿童期最常见的特发性局灶性癫痫类型之一,常伴有认知功能障碍。尽管RE的发病机制尚不明确,但近年来,扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)技术为研究RE儿童脑白质微观结构提供了重要的无创手段。本文基于DTI技术对RE儿童脑白质微结构变化与认知障碍之间相关性的研究进行了综述,包括DTI参量指标方面的评估、脑白质连接的异常、大脑半球的偏侧化、DTI结构网络与RE全脑连接分析以及抗癫痫药物对RE脑结构的影响,具体探讨了不同脑白质纤维束的异常及其对认知功能的影响。通过综合分析这些研究结果,本文旨在为未来进一步探索RE的发病机制及早期干预策略提供科学依据。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型临床特点分析

目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型(atypicalbenignpartialepilepsy,ABPE)的临床特点。方法对濮阳市安阳地区医院2015年1月至2020年1月确诊的14例ABPE患儿的临床资料进行回顾性分析。结果14例ABPE患儿中8例为男性,6例为女性,发病年龄(5.32±1.20)岁,确诊周期(18.28±1.96)个月。ABPEⅠ型6例(不典型失神4例、负性肌阵挛2例),Ⅱ型5例,混合型3例;慢波睡眠期棘慢波放电指数50%~90%。2例头颅核磁提示存在中央区透明隔间腔扩大。结论ABPE患儿均伴有脑电图持续恶化及认识功能障碍,早期抑制电持续状态,可避免对认识及心理产生长远影响。

伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫变异型临床特点分析

伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫（BECT）被普遍认为是预后良好的一种常见儿童癫痫综合征,但近年来的研究揭示BECT很可能并非传统上认为的那样良性,变异型BECT患儿在语言、认知及行为上的损害有可能是终生的,临床上应当重新考虑变异型BECT的诊断及后续治疗。1 BECT变异型伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫（BECT或BECTS）是最常见的儿童癫痫综合征。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床特征及发病的影响因素分析

目的:观察良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)变异型患儿的临床特征,分析BECT变异型发生的影响因素,为未来儿童BECT变异型的预防干预提供指导。方法:回顾性分析,采集2017-01~2019-12我院25例BECT变异型患儿临床资料,将其纳入A组,同期25例典型BECT患儿病历临床资料,将其纳入B组,观察并比较两组患儿主要表现,找出儿童BECT变异型的典型特征,比较A组与B组患儿的基线资料,经单因素与多因素检验,分析儿童BECT变异型发病的影响因素。结果:本研究25例BECT变异型患儿临床特征包括不典型失神、负性肌痉挛、口咽部运动障碍、认知功能下降、脑电图恶化、睡眠期癫痫性电持续状态,不典型失神是主要临床症状,脑电图恶化、睡眠期癫痫性电持续状态是主要的脑电图表现;经单因素与多因素Logistic回归分析结果显示,血清锌低表达、血清铁低表达是儿童BECT变异型发病的影响因素(OR>1,P<0.05)。结论:BECT变异型发病的原因可能与患儿血清锌低表达、血清铁低表达有关,应引起临床重视。

变异型伴中央颞区棘波儿童良性癫痫与锌及代谢相关激素的相关性

目的探讨变异型伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)与锌及代谢相关激素的相关性。方法选取2009年1月~2017年12月南昌大学附属赣州医院收治的178例BECT患者作为研究对象,采用随机数字表法将其分为实验组(变异型BECT,58例)与对照组(典型BECT,120例)。比较两组的血微量元素及代谢相关激素水平,并分析锌与代谢相关激素的相关性。结果实验组锌、铁水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组的铜水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。实验组的生长激素、皮质醇、甲状旁腺激素及促甲状腺素水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。实验组的促肾上腺皮质激素、游离三碘甲状腺原氨酸、甲状腺素及25羟化维生素D水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。线性相关分析提示,锌和甲状旁腺素成正相关(r=0.42,P<0.05),锌和促肾上腺皮质激素、生长激素及25羟化维生素D成负相关(r=-0.61、-0.49、-0.46,P<0.05),8种代谢相关激素中有12对显示正相关或负相关,在总的36对中占44%。结论锌及激素水平与变异型BECT密切相关,锌及激素的水平对判断变异型BECT的疗效及预后具有一定的临床意义。

以癫痫为首发症状的变异型格林-巴利综合征一例

格林-巴利综合征（GBS）亦称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或急性免疫介导多发性神经炎，是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。本例患者以鲜见的癫痫为首发症状，多次腰椎穿刺后脑脊液细胞数正常，而蛋白低于正常水平（波动在0.08~1.40g/L），与一般诊断标准不符，给诊断带来困扰。因此，作者认为蛋白-细胞分离不应作为GBS必需的诊断标准之一。

变异型癫痫12例误诊分析

对长期漏诊、误诊的变异型癫痫１２例的特殊症状、体征作临床分析，本组病例以植物神经症状为主，呕吐、呃逆、腹痛７例，头痛、嗜睡３例，肢体痛２例。一旦确诊，抗癫痫药物治疗有效。分析认为，对有发作性症状者，条件许可均需作脑电图检查，抗癫痫药物可作诊断性治疗。

1例伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫变异型患儿临床特点的分析

伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫(BECT)是小儿良性癫痫的一种常见类型。此病患儿具有特殊的临床表现和脑电图特征。本文主要是对1例BECT变异型患儿的临床特点进行分析。

儿童良性Rolandic癫痫46例动态脑电图监测结果分析

目的探讨动态脑电图监测在儿童良性Rolandic癫痫(BECT)中的诊断应用价值。方法回顾性收集确诊的46例BECT患儿的常规清醒脑电图和动态脑电图资料,对检查结果进行分析。结果 46例BECT患儿常规清醒脑电图和动态脑电图检出明确的Rolandic区痫样放电,即一侧或双侧中央、顶区和(或)中、后颞区棘波或棘慢复合波、尖波发放,呈游走性单个或不同步、不对称簇发或阵发。对比分析常规清醒脑电图与动态脑电图清醒期与睡眠期Rolandic区痫样放电检出率差异有统计学意义,动态脑电图检出率显著高于常规脑电图(P<0.05);动态脑电图监测NREM睡眠Ⅰ期、Ⅱ期痫样放电阳性率显著高于NREM睡眠Ⅲ期、Ⅳ期(P<0.05)。结论动态脑电图监测对儿童良性Rolandic癫痫的诊断价值优于常规脑电图,尤其是动态脑电图监测睡眠期痫样放电的检出对BECT诊断更为重要。

多静息态fMRI指标及同步EEG-fMRI对Rolandic癫痫活动检测能力的对比研究

目的:对比观察多个静息态fMRI指标相比同步脑电图-功能磁共振成像(EEG-fMRI)对Rolandic癫痫个体癫痫活动的检测能力。方法:回顾性分析31例Rolandic癫痫患儿同步EEG-fMRI数据以及性别年龄匹配的40例正常儿童静息态fMRI数据;计算患儿与对照组的低频振荡幅度(ALFF)及功能连接密度(FCD)静息态指标。采用广义线性模型(GLM)获得间期痫样放电(IEDs)相关fMRI激活。采用两样本t检验比较患者组与对照组的ALFF和FCD脑活动差异(高斯随机场校正,体素水平P<0.01,簇水平P<0.05),选取EEG-fMRI定义的癫痫活动灶区为感兴趣区,使用Spearman相关性分析计算感兴趣区内ALFF和FCD与EEG-fMRI的相关性,观察静息态fMRI指标与癫痫放电次数的相关性。结果:EEG-fMRI的主要激活位于双侧Rolandic区、楔叶、左侧感觉运动区;ALFF显著激活的区域主要位于双侧Rolandic区、感觉运动区;降低的区域主要为默认模式网络。FCD激活的脑区主要位于左侧尾状核,降低的脑区则主要为双侧丘脑。组水平上Spearman相关分析结果显示,ALFF与EEG-fMRI呈正相关(r=0.206,P<0.001)。FCD与EEG-fMRI无明显相关性(r=0.07,P<0.01)。跨受试者的相关分析显示,在癫痫活动灶区ALFF仍与EEG-fMRI明显相关(r=0.50,P<0.01),且其ALFF值与间期放电频数相关(r=0.35,P=0.05)。结论:ALFF与EEG-fMRI定义的癫痫活动灶有很高的一致性,FCD与EEG-fMRI的空间耦合较低。静息态fMRI的ALFF指标对于Rolandic癫痫具有间期癫痫活动定位的潜力。

吡仑帕奈治疗伴中央颞区棘波的自限性癫痫合并海马硬化2例

伴中央颞区棘波的自限性癫痫(self-limited epilepsy with centrotemporal spikes,Se LECTS)又称良性Rolandic癫痫,既往也称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波,于2022年国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)重新分类和定义为伴中央颞区棘波的自限性癫痫,并归为自限性局灶性癫痫这一分类[1]。Se LECTS是儿童期最常见的局灶性癫痫,约占3~15岁儿童癫痫的8%~25%,发病高峰在7~10岁,好发于男孩,男女比例约3∶2[2]。

伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型临床分析

目的探讨伴中央颞区棘波小儿良性癫痫（BECT）变异型临床表现、神经电生理特点、治疗及预后。方法对2001年10月至2012年12月北京大学第一医院儿科神经科门诊或住院的67例BECT变异型儿童临床资料、视频脑电图（VEEG）特点、治疗反应及预后进行2～10年的随访及总结。结果患儿首次出现癫痫发作的年龄为1岁6个月至10岁,出现BECT变异型临床表现的年龄为2岁6个月至10岁6个月。所有患儿脑电图（EEG）均表现为Rolandic区放电,其中25例（37.3%）为非快速眼动睡眠（NREM）期放电指数≥85%,42例（62.7%）NREM期放电指数为50%～〈85%。51例（76.1%）监测到负性肌阵挛发作。应用口服抗癫痫药物治疗10例发作控制,5例发作减少〈50%,52例无效。单独应用口服抗癫痫药物无效患儿中50例联合应用皮质激素治疗,2～10年随访,其中21例（42.0%）发作控制,25例（50.0%）发作减少〈50%,4例发作未控制。14例（28.0%）于甲基泼尼松龙治疗后1个月至1年2个月复发。激素治疗后6个月评估言语智商（VIQ）及操作智商（PIQ）均有提高（P〈0.05）。长期随访的学龄期患儿60例中30例（50.0%）学习成绩差,对其中25例进行神经心理评估,20例（80.0%）有不同程度认知功能受损。结论 BECT变异型除发作频繁及出现新的发作形式外,常伴认知受损、EEG恶化。多数患儿口服抗癫痫药物难以控制发作,激素治疗对大部分患儿有效,6个月治疗使临床症状、认知和EEG显著改善,但复发率较高。部分BECT变异型远期预后不理想,遗留认知功能下降及行为异常。

良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床特点及治疗策略

目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床特点及治疗策略。方法 回顾分析2010年1月至2015年1月就诊于本院的15例BECT变异型患儿的临床资料。结果 15例BECT变异型患儿的起病年龄中位数为5岁7个月（1岁1个月～10岁）；病程9个月～7年。87.0%（13/15例）患儿符合BECT变异型Ⅰ型的临床表现。88.0%（10/12例）随访儿童存在一定程度的学习障碍，所有患儿脑电图均显示一侧或双侧中央、顶区和（或）中、后颞区（Rolandic区）散在的棘慢波或棘波发放，睡眠后明显增多。33%（5/15例）患儿合并不典型失神，47%（7/15例）患儿清醒期可监测到负性肌阵挛的发作，同期可明确发现相应的脑电图改变。丙戊酸钠加用左乙拉西坦、丙戊酸钠加用氯硝西泮和丙戊酸钠加用左乙拉西坦及氯硝西泮为较为常用的抗癫痫药物组合。对于口服抗癫痫药物无效的患儿可予甲泼尼龙冲击治疗。结论 BECT变异型均伴有明显的脑电图恶化，认识其临床和脑电图变化的特点及规律，可提高对BECT变异型的诊断。抗癫痫药物目的不仅是控制临床发作，更重要的是减少脑电图的异常放电。