累及骨和软骨Rosai–Dorfman病2例报告并文献复习

目的:探讨2例累及骨和软骨的结外罗道(Rosai–Dorfman)病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:复习分别位于右胫骨近端及甲状软骨的2例Rosai–Dorfman病患者的临床和影像学资料,行组织学观察及免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果:39岁女性,右胫骨占位及38岁男性,甲状软骨肿物。影像学示前者右胫骨上段溶骨性骨质破坏;CT示后者甲状软骨前实性占位,与甲状软骨界限不清。光镜下前者病变在破碎骨小梁间生长,后者病变包绕并侵犯甲状软骨,并在软骨化骨骨小梁间侵袭性生长。低倍镜下组织细胞显著增生,与浸润的淋巴细胞、浆细胞形成明暗相间的结构,部分组织细胞体积较大,呈多边形或椭圆形;胞浆淡嗜酸性或空亮,泡状核,可见小核仁;部分胞浆内见吞噬完整的淋巴细胞和(或)浆细胞、中性粒细胞等。免疫组织化学标记组织细胞表达S–100蛋白和CD68,不表达CD1a。结论:累及骨和软骨的Rosai–Dorfman病罕见,临床及影像学检查均容易误诊。组织学形态及免疫组织化学检查是确诊的唯一依据。

原发性骨内Rosai–Dorfman病的影像学表现及其病理相关性分析

目的探讨原发性骨内Rosai–Dorfman病(RDD)的影像学特征及病理特点。方法经手术病理证实的4例原发性骨RDD病的临床及影像学特征,同时复习国内外文献病例分析。结果骨内RDD病中本组4例,文献23例;其中男性13例,女性14例,年龄2-72岁,平均年龄(33.55±19.38)岁。6例椎体及附件,5例股骨,4例胫骨,4例颅骨及颅底,3例桡骨,2例肱骨,1例骰骨,1例舟骨,1例肋骨,26例(96%)显示溶骨性骨质破坏,24例(89%)未见骨膜反应,23例(85%)边缘未见硬化,7例突破骨皮质,侵犯周围软组织,27个病例其中仅10例做了增强,有9例呈明显强化,病灶密度均匀,周围水肿不明显。结论骨内RDD患者不同年龄均可发病,影像上呈溶骨性骨质破坏,骨膜反应及边缘骨质硬化少见,部分可突破骨皮质侵犯周围软组织,增强明显强化,软组织肿块更加少见,部分与病理有一定相关性,该病的确诊主要依靠细胞形态学及免疫组织化学检查。

累及鼻腔鼻窦的Rosai-Dorfman病临床特征分析

目的探讨累及鼻腔鼻窦的Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床特征性表现。方法对2016年12月~2023年8月在首都医科大学附属北京同仁医院鼻科接受诊治的16例累及鼻腔鼻窦的RDD患者的临床资料回顾性分析。结果男女比例1∶3,平均年龄47.4岁,平均病程22.34个月。主诉鼻塞、鼻干、嗅觉减退、头面部痛和突眼/复视的患者,分别有14、3、5、6和1例,9例存在外鼻肿胀。14例至少累及鼻中隔,12例单纯鼻腔受累,3例累及鼻窦,1例为混合型。10例行快速冰冻病理检查,8例结果误诊或漏诊。鼻内镜检查9例患者的鼻中隔呈现双侧膨隆,7例鼻底和下鼻甲表面有结节状隆起或者颗粒状新生物。鼻窦CT发现9例患者鼻中隔区域呈现类圆形均匀软组织影或对称性软组织增厚影,5例鼻底、下鼻甲呈现明显的软组织增厚影。结论累及鼻腔鼻窦的RDD在外鼻表现、内镜和影像学检查中有一定的典型特征,综合判断有助于提高临床诊断RDD的可行性。

丘疹结节型皮肤Rosai-Dorfman病一例

本文报道一例丘疹结节型皮肤Rosai-Dorfman病。患者左下腹、左乳房下方散在大小不等的暗红色斑片,其上散在分布绿豆至黄豆大暗红色丘疹、结节,部分融合成片。经病理学和免疫组化检查诊断为皮肤Rosai-Dorfman病。

Rosai-Dorfman病7例并文献复习

目的探讨Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,并复习相关文献。方法回顾性研究攀枝花市中心医院2014—2023年诊断为Rosai-Dorfman病的病例,所有病例均由3位高年资病理审核医师复阅。结果7例患者,年龄7~54岁,男性3例,女性4例,男女比例3∶4。发生部位:鼻腔、臀部、右上肢上臂外侧、左侧顶部颅内、颈6椎管内、右乳各1例,左大腿、下腹部均发生1例。临床表现因发生部位不同而表现不一。镜下形态大致相同,可见显著增生的组织细胞,周边见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,成片的组织细胞与成片的淋巴浆细胞呈交替排列的暗区和亮区分布,高倍镜下可见“伸入现象”,即组织细胞内含有大量完整的淋巴细胞。免疫组化染色显示S-100、CD68、Cyclin-D1阳性,Langerin、AE1/AE3阴性。结论Rosai-Dorfman病发病率低,发病年龄广,女性患者较多见,临床及影像学表现不典型,诊断主要依靠显微镜下特征及免疫组化染色结果。

Rosai-Dorfman病13例临床病理分析

目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman Disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,并查找相关文献对该疾病进行总结复习。方法 回顾性研究武汉大学人民医院2016-2021年诊断为Rosai-Dorfman病的病例,所有病例均由2位高年资诊断医师复阅。结果 13例患者,年龄16~71岁,男性4例,女性9例,男女比例1∶2.25。9例为结外RDD,3例为混合型RDD,1例为肿瘤形成相关型。发生部位:鼻腔鼻窦5例,其中2例伴有颈部淋巴结无痛性肿大,皮肤型RDD 3例,降主动脉、颌下腺、回盲瓣、眼眶、肺各1例,其中发生于回盲瓣者并发非霍奇金淋巴瘤,发生颌下腺者伴有颈部淋巴结肿大。临床表现因发生部位不同而表现不一。镜下形态大致相同,可见大量组织细胞、淋巴细胞以及浆细胞,呈现交替排列的暗区和亮区,高倍镜下可见“伸入现象”,即组织细胞内含有完整的淋巴细胞,大多病例可伴有明显的纤维化。免疫组织化学染色显示S-100、CD68阳性,CD1α阴性。结论 Rosai-Dorfman病发病率低,发病年龄广,女性患者较多见,易发生于鼻腔鼻窦,临床表现及影像学不具有特征性,诊断主要依靠镜下特征及免疫组织化学。

颅内原发性Rosai-Dorfman病2例并文献回顾

目的探讨颅内原发性Rosai-Dorfman病(RDD)的影像学表现及病理学特点,提高对该病的认识。方法对2例经病理证实的颅内原发性RDD患者影像学及病理学特点进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果2例患者均行CT平扫及头颅MRI平扫加增强检查。病例1位于左侧桥小脑角区,病例2位于两侧丘脑顶部,右侧为主。两例CT均表现为稍高密度肿块,MRI表现T1呈等信号,T2呈等/低信号,增强明显强化,周围伴血管源性水肿。病例1中病灶包绕左侧椎动脉,术中显示肿块侵犯了左侧椎动脉壁。两例病理显示见较多组织细胞,淋巴细胞及浆细胞,病例2可见明显巨大组织细胞浆内可见大小不等的淋巴细胞,即淋巴细胞“伸入”现象;两例免疫组化均显示这些组织细胞S-100蛋白和CD68标记阳性。结论颅内原发性RDD病罕见,易误诊,发生于脑实质的病变更为罕见,相对特异性的影像学表现结合免疫组化检查有助于鉴别诊断。

颊部Rosai-Dorfman病1例报告及文献复习

Rosai-Dorfman病是一种病因不明,具有自限性的淋巴结窦被组织细胞浸润和扩张引起的良性病变。其病例报道少见,发生在颌面部则更为罕见。本文报告1例面颊部Rosai-Dorfman病,结合相关文献对其病因、临床表现、诊断、治疗及预后等进行讨论。

胸椎原发Rosai-Dorfman病合并压缩性骨折1例

患者,男,52岁,因搬重物扭伤致腰部疼痛伴活动受限2周于2020年11月5日入院。查体:神清,自行步入病房,查体配合,全身浅表淋巴结未扪及肿大,胸腰交界段棘突叩压痛,椎旁肌僵硬,腰椎向左侧弯曲,腰椎棘突无明显叩痛,无下肢放射性疼痛,双下肢及会阴部感觉、肌力未见明显异常,双下肢肌张力及反射未见明显异常,病理征未引出。

皮肤Rosai-Dorfman病15例临床及组织病理分析

目的:探讨皮肤Rosai-Dorfman病的临床和组织病理特征。方法:回顾性分析15例皮肤Rosai-Dorfman病患者的临床及组织病理资料。结果:15例患者中,男7例(46.7%),女8例(53.3%),发病年龄19~61岁,平均(40.2±12.5)岁,病程1个月~4年,平均(14.1±14.1)个月。皮损仅累及面部者4例,躯干者4例,四肢者3例,泛发全身者1例,同时累及面部和四肢者1例,累及躯干和四肢者2例。本组患者组织病理改变为真皮及皮下组织中淋巴细胞、组织细胞及浆细胞等呈弥漫性或灶状浸润,典型特征为“伸入运动”。免疫组化示组织细胞S-100蛋白阳性、CD68阳性及CD1a阴性。结论:皮肤Rosai-Dorfman病具有一定的临床及组织病理学特征,临床上应加强认识,减少误诊。

右胫骨上段Rosai-Dorfman病一例并文献复习

报道一例Rosai-Dorfman病的临床特点、影像学表现、病理诊断、鉴别诊断及治疗方法。本例患者临床表现为右胫骨上段肿痛4个月余,影像学提示骨髓炎、单发病灶。手术刮除全部病灶和大量液体冲洗,术后病理检查和免疫组化诊断为结外孤立性罗道病。

鼻窦部结外Rosai-Dorfman病的诊治

目的 探讨鼻窦部结外Rosai Dorfman病的临床表现、组织学特征、诊断、鉴别诊断及治疗。方法 分析国内罕见的发生于鼻窦的结外Rosai Dorfman病的临床、组织学和影像学资料。结果 病变位于鼻窦 ,曾先后多次复发、手术切除并病理误诊。组织学分析可见大量梭形细胞混有泡沫细胞和少量浆细胞 ,胞质丰富呈泡沫样。免疫组化分析显示 ,组织细胞呈S 10 0和CD6 8阳性。结论 鼻窦部结外Rosai Dorfman病诊断困难 ,易误诊 ,临床应与鼻硬结病、嗜酸性肉芽肿、浆细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤等进行鉴别 ,免疫组化细胞呈S 10 0、CD6 8阳性有助诊断。此病可采用化疗、放疗和手术治疗等综合治疗 ,对重要部位的病变侵犯 ,彻底的手术切除是最有效治疗方法 。

淋巴结外Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对7例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检查,并复习相关文献。结果 7例结外RDD患者中男性4例,女性3例,年龄21～57岁(平均41岁),4例位于中枢神经系统,胫骨、甲状软骨和皮下组织各1例,均为结外单发病变。组织学改变:病变组织在低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构,结节内"明暗"相间。高倍镜下"暗区"为浸润的淋巴细胞、浆细胞等;"明区"是散在、成簇或片状分布的组织细胞。后者体积大,胞质丰富,泡状核,可见小核仁。部分组织细胞胞质内见吞噬完整的淋巴细胞和浆细胞等("伸入"现象)。免疫表型:组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性,CD1a阴性。结论结外RDD少见,因组织细胞吞噬现象不明显且临床及影像学特征缺乏特异性,易被误诊。结节状分布的结构特点以及低倍镜下明暗相间的组织学特征是诊断RDD的重要线索。免疫组化标记有助于明确诊断。

原发性颅内Rosai-Dorfman病

目的 探讨原发性颅内Rosai Dorfman病的临床病理特征。方法 对 1例术前经影像学诊断为原发性颅内脑膜肿瘤患者 ,复习病史和影像学资料 ,手术标本常规病理制片 ,组织学检查和免疫组织化学标记S 10 0蛋白、CD6 8、GFAP、CKpan、EMA、vimentin、CD2 0、CD79α、CD3和CD4 3,并复习文献。结果 患者为老年女性 ,MRI显示病变位于左侧颅顶部脑膜并累及脑实质 ,组织学显示多量淡染的组织细胞、浆细胞和淋巴细胞组成的背景伴纤维化 ,同时组织细胞内有多量吞噬的淋巴细胞 ,免疫标记显示组织细胞表达S 10 0蛋白和CD6 8。结论 原发于颅内Rosai Dorfman病是一种极其少见组织细胞异常增生性病变 ,病理诊断时需与颅内非特异性炎性病变和浆细胞肉芽肿等鉴别 ,该病变组织细胞S 10 0蛋白和CD6

耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病临床病理特征

目的探讨耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集北京同仁医院5例耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病例,并行常规HE、组织化学和免疫组化染色。结果患者年龄37～72岁,平均49岁。5例中原发于喉2例,原发于鼻腔2例,原发于鼻翼皮肤1例。组织病理学特征:①低倍镜下为上呼吸道黏膜下或皮肤真皮内肿瘤细胞弥漫浸润,呈不同程度淡染区和深染区相间交错;②高倍镜下窦组织细胞增生,伴有不同程度其它慢性炎症细胞浸润,可见"伸入现象",病变特征不如结内病变明显;③免疫组化染色结果显示窦组织细胞S-100和CD68阳性,CD1a、CD20、CD45RO阴性。结论耳鼻咽喉头颈部发生的结外Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性疾病,有特定的组织病理学特征,在诊断上需要和该部位的其他肿瘤和炎性病变鉴别。

皮肤Rosai-Dorfman病的皮损临床表现及组织病理特征14例分析

目的:探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的皮损临床表现特征,结合组织病理、免疫表型和鉴别诊断可提高CRDD的正确诊断。方法:收集14例CRDD患者资料,分析其临床表现特征并进行归类分型,对标本进行组织病理和免疫组化染色观察。结果:14例CRDD患者的皮损表现可分为丘疹结节型(64.7%),浸润斑块型(5.9%)及肿瘤样型(29.4%)3种基本类型,无淋巴结增大等其他系统性病变。组织病理和免疫表型特点为真皮和皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性大型组织细胞,伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的混合性炎性细胞浸润,组织细胞胞质内常吞有数量多少不一的淋巴细胞。1例脉管内可见组织细胞。少数患者出现淋巴滤泡、纤维化及脂膜炎样和血管炎样组织病理形态。结论:CRDD皮损表现多种多样,3种基本皮损类型的分型方法能提高临床对CRDD诊断的皮损鉴别能力,结合组织病理改变和免疫表型可与多种皮肤病和皮肤肿瘤作鉴别。CRDD可复发,应作长期随访。

结外Rosai-Dorfman病3例临床病理分析

目的探讨原发性淋巴结外Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析3例结外Rosai-Dorfman病的临床特点,并行HE和免疫组化染色观察。结果3例中男性2例,女性1例,年龄13-63岁,均为多发性,病变位于中枢神经系统、涎腺及皮肤。光镜下增生的组织细胞与浸润的淋巴细胞、浆细胞形成浅、深相间的结构特点,特征性的组织细胞体积巨大、胞质丰富,内见形态完整的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞等,组织细胞表达S-100、CD68和Mac387。结论结外Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性病变,有特定的病理学特征,系统累及可能性较小,预后较好。组织学上应与Langerhans细胞组织细胞增生症、慢性炎症等病变鉴别。

皮肤Rosai-Dorfman病4例临床病理分析

目的探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的临床病理学特征。方法分析4例CRDD患者的临床表现,对标本进行常规病理学检查和免疫组化染色(En VisionTM)等观察。结果男2例,女2例,平均年龄50.8岁,皮损位于头面部、四肢或躯干,呈结节状、丘疹状或斑块状,其中1例为多处皮损,无合并淋巴结等其他系统病变,2例术后发生复发。光镜下病灶内见深浅不一结节状区域,浅染区见体积较大的组织细胞,呈多边形或椭圆形,其直径为淋巴细胞的10～30倍,胞质丰富,淡嗜酸性,核膜光滑,有小的嗜碱性核仁,部分组织细胞胞质内见较多淋巴细胞、浆细胞等,3例见中性粒细胞微脓肿形成,组织细胞表达S-100蛋白。结论CRDD是极少见的一种组织细胞增生性病变,其光镜图像有一定的特征性,应与慢性炎症性病变、幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症以及网状组织细胞瘤等鉴别。CRDD术后有复发可能,但预后较好。

喉部Rosai-Dorfman病1例报道及文献复习（英文）

Rosai-Dorfman病是一种发生在淋巴结或结外组织的良性组织细胞增生性病变,而发生在喉部的结外Rosai-Dorfman病例及其罕见,其病变特征不明显,缺乏典型的发热及淋巴结肿大症状,临床上易误诊为恶性肿瘤,治疗也无标准可循。本文报道1例喉部Rosai-Dorfman病,应用微创手术加激素治疗,保留了喉功能,取得良好疗效,并结合文献对这一罕见疾病的诊治进行探讨。

颅内原发性Rosai-Dorfman病:附3例报告并文献复习

目的探讨颅内原发性Rosai-Dorfman病(RDD)的MRI表现及病理特点,提高对该病的认识。方法对3例经病理证实的RDD患者MRI及病理特点进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果 3例患者均行头颅MRI平扫加增强检查。2例为多发病灶,1例为单发病灶,均位于脑实质外;T1WI和T2WI均显示呈等信号影,其中2例基于脑膜生长,1例位于脑室内;增强后病灶呈明显均匀强化。显微镜下见较多组织细胞,淋巴细胞及浆细胞浸润伴纤维化,其中巨大组织细胞浆内可见大小不等的淋巴细胞;免疫组化显示这些组织细胞S-100蛋白和CD68标记阳性。结论颅内Rosai-Dorfman病较少见,易误诊,免疫组化检查有助于鉴别诊断。若MR检查发现基于脑膜生长的多发或孤立性病灶,应考虑到Rosai-Dorfman病的可能。